Progressiv supranukleær parese forventet levealder og psp-behandling

Hva er progressiv supranuclear parese (PSP)?

• Progressiv supranukleær parese (PSP eller Steele-Richardson-Olszewski syndrom) er en sjelden degenerativ sykdom i hjernen (nerveceller).
• Sykdommen svekker bevegelser og balanse. Mange PSP-pasienter opplever også endringer i humør, atferd og personlighet.
• En nedgang i kognitive mentale prosesser, som tenking, hukommelse, oppmerksomhet og tale, er ikke uvanlig. Når disse mentale endringene er alvorlige nok til å forstyrre hverdagen, kalles de demens.
• Navnet progressiv supranukleær parese virker som en munnfull, men det beskriver sykdommen nøyaktig. PSP er progressiv, noe som betyr at det blir verre med tiden. Sykdommen påvirker den delen av hjernen over kjernene (“supranuclear”), som er erterformede strukturer i den delen av nervesystemet som kontrollerer øyebevegelser.
• "Parese" betyr svakhet, og det er denne karakteristiske svakheten i øyebevegelser som sykdommen heter (Progressive Supranuclear Palsy).
• PSP kalles noen ganger Steele-Richardson-Olszewski syndrom, etter de 3 forskerne som først beskrev det i 1963.
• PSP utvikler seg vanligvis hos personer over 60 år. Symptomer blir vanligvis merkbare på begynnelsen av 60-tallet, selv om sykdommen noen ganger rammer mennesker i 40- eller 50-årene. PSP er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner, men det er en sjelden sykdom.
• Rundt 20.000 PSP-pasienter har fått diagnosen sykdommen.
• Fordi PSP hovedsakelig rammer eldre mennesker og har noe lignende symptomer, blir det ofte tatt feil av Parkinsons sykdom, en mye mer vanlig bevegelsesforstyrrelse. Skillet er viktig, fordi behandlinger som hjelper mange mennesker med Parkinsons sykdom ikke hjelper de med PSP.
• Dessverre har vi foreløpig ikke en effektiv behandling for PSP og andre relaterte lidelser.

Progressive supranuclear parese årsaker: Er det arvet?

Årsaken til PSP er ikke kjent. I noen få sjeldne tilfeller arves sykdommen (kjøres i familier), men vanligvis gjør den det ikke. Det er ikke avdekket noen koblinger mellom PSP og omgivelser, yrke eller livsstil. Forskning fokuserer på gener som kan disponere en person for å utvikle sykdommen.

Forskere har funnet at personer med PSP har unormale mengder protein i hjernen kalt tau. Dette proteinet er funnet i andre nevrodegenerative lidelser. Tau-proteinet har blitt assosiert med mikrotubuli, og tau-aggregater forstyrrer nervekommunikasjonen. Selv om denne kliniske sykdommen sjelden forekommer i en familie, er det ingen klar genetisk kobling. Kortikalbasal degenerasjon er relatert til PSP og involverer også tau-protein. MR (magnetisk resonansavbildning) og andre nevroavbildningsmetoder kan bidra til å skille disse hjerneproblemene.

PSP symptomer og tegn

Tegnene og symptomene på progressiv supranukleær parese vises vanligvis veldig sakte. Mange mennesker opplever en langvarig fase av symptomer som tretthet (følelse av tretthet), hodepine, leddsmerter, svimmelhet og depresjon.

Gradvis kan noen eller mange pasienter med tilstanden ha mer spesifikke symptomer som inkluderer:

• Uforklarlige balanseproblemer
• Stive eller tafatte skritt mens du går
• Veldig sakte bevegelser
• Hyppige fall, kløthet og / eller postural ustabilitet
• Visuelle problemer - Uklar eller dobbeltsyn, problemer med å kontrollere øyebevegelser (manglende evne til å opprettholde øyekontakt), lysfølsomhet (øyebevegelsesproblemer er et sterkt tegn på PSP).
• Atferd eller personlighetsendringer - Irritasjon, grouchiness
• Minnetap, glemsomhet
• Apati (likegyldighet)
• Langsom tenking, resonnement, planlegging
• Upassende latter eller gråt
• Sinte eller aggressive utbrudd
• Utydelig tale
• Svelgende problemer - faste stoffer og væsker
• Maske-lignende ansiktsuttrykk (uten uttrykk)
• Muskelspasmer
• Manglende evne til å holde urin (inkontinens) - kun sent stadium

Mønsteret med symptomer varierer mye fra person til person. Ofte er venner og familiemedlemmer mer bevisste på disse endringene enn den berørte personen.

De fleste pasienter med PSP viser de karakteristiske funnene om langsomhet i bevegelse, stivhet, balansevanskeligheter og problemer med øyebevegelser. Det klassiske problemet med øyebevegelser er en manglende evne til frivillig å bevege øynene nedover, selv om dette problemet kan ta tid å utvikle seg. Til slutt kan alle frivillige øyebevegelser gå tapt.

Generelt er de kognitive og atferdsmessige symptomene milde og mindre alvorlige enn i andre typer demens, for eksempel Alzheimers sykdom og slagrelatert demens. Disse symptomene er mer sannsynlig å oppstå i senere stadier av sykdommen.

Når skal jeg kontakte lege eller annen helsepersonell hvis jeg har symptomer på sykdommen?

Enhver endring i bevegelse, turgåing, balanse, atferd, humør eller personlighet kan signalisere et problem. Et besøk hos personens helsepersonell er en god idé hvis endringen forstyrrer noe av følgende:

• Evnen til å ta vare på seg selv
• Evnen til å opprettholde helse og sikkerhet
• Evnen til å opprettholde sosiale relasjoner
• Evnen til å jobbe effektivt på jobben sin
• Evnen eller interessen til å delta i aktiviteter som han eller hun liker
• Evnen til å drive eller utføre andre komplekse oppgaver

Mange tilstander kan forårsake demens eller demenslignende symptomer (for eksempel Parkinsons sykdom, metabolske forstyrrelser og Creutzfeldt-Jakob sykdom) inkludert både medisinske og psykiske problemer. Noen av disse forholdene kan reverseres, eller i det minste stoppes eller bremses. Derfor er det ekstremt viktig at personen med symptomer sjekkes grundig for å avgjøre om han eller hun har en behandlingsbar tilstand og for ikke å feildiagnostisere denne progressive sykdommen.

Tidlig diagnose lar den berørte personen planlegge aktiviteter og ordne omsorg mens han eller hun fortsatt kan ta del i beslutningene.

Kan progressiv supranukleær parese bli kurert?

For øyeblikket er det ingen kur mot progressiv supranukleær parese. Målene med behandlingen er å effektivt håndtere symptomer (som gang- og svelgeproblemer) og å maksimere sikkerhet og livskvalitet.

Hvordan diagnostiseres progressiv supranukleær parese?

Mange forskjellige forhold kan forårsake demenssymptomer. I følge National Institutes of Health er det ingen blod- eller bildetest for å bekrefte at du har PSP. Imidlertid antyder noen forskere at en MR som demonstrerer atrofi av mellomhinnen tegmentum (formet som en kolibri) nærmer seg nesten 100% PSP diagnose mens andre rapporterer om 70% spesifisitet. Legen din har den vanskelige oppgaven med å finne årsaken til symptomene dine. Dette er veldig viktig, fordi noen årsaker til demens er reversible med behandling, mens andre ikke er det.

Prosessen med å begrense de kliniske mulighetene for å nå diagnosen er komplisert. Din helsepersonell vil samle informasjon fra flere forskjellige kilder. Når som helst i prosessen kan han eller hun konsultere en ekspert på hjerneforstyrrelser (nevrolog eller psykiater).

Det første trinnet i evalueringen er det medisinske intervjuet. Du vil bli stilt spørsmål om symptomene dine og når de dukket opp, om medisinske problemer nå og i fortiden, om medisiner du har tatt nå og tidligere, om familemedisinske problemer, om din arbeids- og reisehistorie, og om dine vaner og livsstil. Du kan trenge et familiemedlem for å hjelpe deg med å svare på disse spørsmålene. En fysisk undersøkelse vil se etter fysiske funksjonshemninger og tegn på underliggende forhold som høyt blodtrykk og hjertesykdom. Det vil omfatte en mental statusundersøkelse. Dette innebærer å svare på spørsmål og følge enkle instruksjoner. Nevropsykologisk testing kan gjøres for å identifisere omfanget av demens. Andre tester og / eller bildesystemer kan gjøres for å hjelpe skille PSP fra ET (essensiell skjelving eller et), Parkinsons sykdom, multisystematrofi eller Alzheimers.

Lab-tester

Ingen laboratorietest kan bekrefte diagnosen PSP. Imidlertid kan blodprøver gjøres for å utelukke andre forhold som forårsaker demenssymptomer. Disse inkluderer infeksjoner, blodsykdommer, kjemiske avvik, hormonelle lidelser og lever- eller nyreproblemer.

Imaging studier

Hjerneskanninger er ikke veldig nyttige for å etablere diagnosen PSP hos noen pasienter, men de kan utelukke å hjelpe mange andre nevrodegenerative sykdommer som forårsaker demens hos en pasient.

• MR-undersøkelser og CT-skanninger kan gjøres for å utelukke andre årsaker til demens som hjerneslag. MR-er kan også vise ytterligere endringer i de senere stadier av sykdommen. Dette bekrefter ikke PSP fordi disse endringene kan skje under andre forhold som forårsaker demens.
• Noen ganger er Positron-emission tomography (PET) eller single-photon emission computated tomography (SPECT) skanning nyttig for å skille PSP fra Parkinsons sykdom og andre forhold. Disse skannene er bare tilgjengelige på visse store medisinske sentre.

Nevropsykologisk testing

Nevropsykologisk testing er den mest nøyaktige metoden for å finne og dokumentere en persons kognitive problemer og styrker. Resultatene varierer med nettstedet og alvorlighetsgraden av skader i hjernen.

• Denne testingen kan bidra til å gi en mer nøyaktig diagnose av problemene og dermed kan hjelpe i behandlingsplanleggingen.
• Testingen innebærer å svare på spørsmål og utføre oppgaver som er nøye forberedt til dette formålet. Testing utføres av en psykolog eller annen spesialutdannet fagperson.
• Den evaluerer individets utseende, humør, angstnivå og opplevelse av vrangforestillinger eller hallusinasjoner.
• Den vurderer kognitive evner som hukommelse, oppmerksomhet, orientering til tid og sted, språkbruk og evne til å utføre forskjellige oppgaver og følge instruksjoner.
• Resonnement, abstrakt tenking og problemløsning blir også testet.

Andre tester

Søvnstudier kan bestilles fordi søvnmønster ofte er unormale hos personer med PSP. Du kan gjennomgå en søvnprøve kalt et polysomnogram.

Medikamentell behandling for å håndtere PSP-symptomer

Symptomer og komplikasjoner av PSP kan håndteres med medikamentell terapi, men den underliggende sykdommen påvirkes ikke. Ingen kjent behandling kan stoppe PSP. Mange forskjellige medisiner er prøvd, men med liten suksess. Generelt hjelper medikamentterapi bare noen få personer med PSP, og forbedringen er mild og midlertidig.

• Antiparkinson-medisiner: Medisiner brukt til å behandle Parkinsons sykdom er prøvd i PSP. Disse stoffene virker ved å øke mengden av et hjernekjemikalie som kalles dopamin eller ved å redusere nivået av et annet hjernekjemikalium som kalles acetylcholine. Noen få pasienter med PSP har blitt bedre med disse medisinene, men forbedringen er kortvarig og ufullstendig. Et av disse stoffene kan gis for å avgjøre om en person har PSP eller Parkinson sykdom. Eksempler inkluderer:
  • levodopa og karbidopa (Sinemet)
  • bromocriptine (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Antidepressiva: Antidepressiva virker ved å endre kjemien i hjernen. To forskjellige typer brukes: de trisykliske antidepressiva (TCA) og de selektive serotonin gjenopptakshemmerne (SSRI). Disse medisinene forbedrer symptomene litt hos noen mennesker med PSP. Ikke desto mindre er antidepressiva vanligvis nyttige for å behandle depresjon, som ofte følger med lidelsen. Eksempler inkluderer:
  • amitriptylin
  • imipramin (Tofranil)
  • fluoksetin (Prozac)
  • sertralin (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tips og livsstilsendringer for å håndtere symptomer og opprettholde livskvalitet

Personer med PSP bør forbli fysisk, mentalt og sosialt aktive så lenge de er i stand.

• Daglig fysisk trening hjelper med å holde kroppen sterk og fleksibel og stimulerer sinnet. En fysioterapeut kan anbefale trygge øvelser. Gåhjelpemidler kan bidra til å holde en person mobil mens du reduserer faren for fall.
• Den enkelte skal delta i så mye mental aktivitet som han eller hun kan takle. Gåter, spill, lesing og trygge hobbyer og håndverk er gode valg. Ideelt sett bør disse aktivitetene være interaktive. De skal ha et passende vanskelighetsnivå for å sikre at personen ikke blir for frustrert.
• Sosialt samspill er stimulerende og hyggelig for de fleste med PSP. De fleste seniorsentre eller samfunnshus har planlagte aktiviteter som passer for personer med demens.

Et balansert kosthold som inneholder proteinrik mat og rikelig med frukt og grønt hjelper deg med å opprettholde en sunn vekt og forhindre underernæring og forstoppelse. Personer med PSP skal ikke røyke, både av hensyn til helse og sikkerhet.

Hva er prognosen og forventet levetid for progressiv supranuclear parese?

Hvis du har progressiv supranukleær parese, vil du og din familiepleier ofte ha besøk av helseteamet ditt. Teamet ditt kan hjelpe deg og dine familiemedlemmer å tilpasse seg de endrede behovene som sykdommen medfører. De vil også sjekke deg for nye eller forverrede symptomer og komplikasjoner og vil endre behandlingen din etter behov.

PSP er en progressiv sykdom som kan etterlate deg sårbar for en rekke livstruende komplikasjoner.

• Det er en kvelningsfare å svelge.
• Resulterende spiseproblemer øker risikoen for underernæring.
• Gangvansker og balanseproblemer øker risikoen for å falle. Hodeskader og andre skader fra fall kan være alvorlige.
• De fleste mennesker klarer ikke å gå senere i sykdommen. De blir innestengt på en seng og en stol. Denne immobiliteten øker risikoen for infeksjoner som lungebetennelse og urinveisinfeksjoner.
• Immobilitet øker også risikoen for pusteproblemer.

Personer med PSP trenger vanligvis et gåhjelpemiddel, for eksempel en stokk eller turgåer, innen 3-4 år etter de første symptomene på sykdommen. Med god omsorg og oppmerksomhet til medisinske behov, ernæringsmessige behov og sikkerhet, kan en person med PSP leve mange år.

Den typiske levetiden fra symptomens første utseende er omtrent 6-10 år. De viktigste dødsårsakene er infeksjoner og pusteproblemer.

Er det en måte å forhindre progressiv supranukleær parese?

Det er ingen kjent måte å forhindre PSP.

Hvilke spesialiteter leger diagnostiserer og behandler PSP-symptomer?

Medisinsk behandling av en person med PSP involverer vanligvis et team av helsepersonell. Teamet gir forskjellige aspekter av omsorg under tilsyn av en leder, vanligvis en nevrolog.

• En rehabiliteringsspesialist og ergoterapeut kan komme med anbefalinger som hjelper med å holde personen trygt mobil og uavhengig så lenge som mulig. Ganghjelpemidler som stokk eller turgåere hjelper mange mennesker med PSP.
• En øyelege (øyelege) kan håndtere symptomer på øyne og syn og utelukke andre forhold som kan forårsake lignende symptomer.
• En logoped kan hjelpe personen til å snakke tydeligere eller utvikle andre kommunikasjonsmåter. Disse fagfolkene kan også tilby forslag for å redusere risikoen for kvelning.
• En kostholdsekspert kan tilby forslag til å spise for å opprettholde riktig ernæring og samtidig redusere risikoen for kvelning.
• En kirurg kan plassere et fôringsrør i magen i en enkel prosedyre som kalles en gastrostomi. Dette er nødvendig for folk som ikke kan svelge nok mat til å opprettholde god næring.

Støttegrupper og rådgivning

PSP er en vanskelig sykdom for deg og de som passer på deg. Det kan være spesielt belastende for familiepleiere. Tilstanden påvirker alle aspekter av livet, inkludert familieforhold, arbeid, økonomisk status, sosialt liv og fysisk og mental helse. Hvis du er en familiepleier for en person med PSP, kan du føle deg overveldet, deprimert, frustrert, sint eller harme. Disse følelsene kan igjen føre til at du føler deg skyldig, skamfull og engstelig.

Selv om de er forståelige, hjelper ikke disse følelsene situasjonen og gjør dem vanligvis verre. Dette er grunnen til at støttegrupper ble oppfunnet. Støttegrupper er grupper av mennesker som har levd gjennom de samme vanskelige opplevelsene og ønsker å hjelpe seg selv og andre ved å dele mestringsstrategier. Støttegrupper tjener en rekke forskjellige formål for en person som lever med stresset av å være en omsorgsperson for en person med PSP.

• Gruppen lar personen uttrykke sine sanne følelser i en aksepterende, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens delte opplevelser lar omsorgspersonen føle seg mindre alene og isolert.
• Gruppen kan tilby nye ideer for å takle spesifikke problemer.
• Gruppen kan introdusere omsorgspersonen ressurser som kan være i stand til å gi litt lettelse.
• Gruppen kan gi omsorgspersonen den styrken han eller hun trenger for å be om hjelp.

Støttegrupper møtes personlig, på telefon eller på Internett. For å finne en støttegruppe som fungerer for deg, kan du kontakte organisasjonene nedenfor. Du kan også spørre helsepersonell eller atferdsterapeut, eller gå på Internett. Hvis du ikke har tilgang til Internett, kan du gå til det offentlige biblioteket.

For mer informasjon om støttegrupper, kontakt følgende byråer:

• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Palsy, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116