Als (lou gehrigs sykdom): demenssymptomer og behandling

Hvilke fakta bør jeg vite om demens hos ALS?

Hva er den medisinske definisjonen av amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?

• Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er en ødeleggende lidelse. Det påvirker den delen av nervesystemet som kontrollerer frivillige bevegelser. ALS kalles noen ganger Lou Gehrigs sykdom, etter den berømte baseballspilleren som døde av sykdommen. Musklene blir gradvis svakere, og sykdommen fører til slutt til lammelse og død.
• ALS er en av en gruppe sykdommer kjent som motoriske nevronsykdommer. Nevroner er nerveceller, og motoriske nevroner kontrollerer bevegelse. Personer med motorisk nevronsykdom mister gradvis muskelkontroll og blir lam. Ingen kur er tilgjengelig for ALS eller noen annen motorisk nevronsykdom.
• Effektene av disse sykdommene er ikke reversible. De fleste mennesker med ALS dør innen 5 år etter symptomdebut.

Får ALS-pasienter demens?

• De fleste eksperter mener at ALS ikke påvirker en persons mentale prosesser. Hos de fleste blir verken kognitive prosesser (som tenking, læring, hukommelse og tale) eller atferd påvirket. Noen ganger opplever imidlertid en person med ALS dyptgående mentale endringer, som kalles demens. Demens er en alvorlig hjernesykdom som forstyrrer en persons evne til å utføre hverdagslige aktiviteter.

Kan ALS påvirke hjernen?

• Demens i ALS antas å være på grunn av ødeleggelse av celler i den fremre loben av hjernen. Den frontale loben er den delen av hjernen fra pannen tilbake til ørene. Denne typen demens kalles ofte frontallobe demens. Frontal lobe demens har andre årsaker i tillegg til ALS. Vi lærer fortsatt om hvorfor ALS forårsaker demens i frontalben hos noen mennesker.
• Demens er sjelden hos ALS. Det forekommer i alle etniske grupper og både hos menn og kvinner. Det er mest sannsynlig at personer i alderen 55-65 år blir rammet.

Demens i ALS Årsaker

Vi vet ikke hva som forårsaker demens i frontalben hos mennesker med ALS. Noen få mennesker har en familiehistorie med denne typen demens, men vi forstår ikke sammenhengen mellom denne demens og ALS. Mer enn en årsak kan være involvert.

Demens i ALS symptomer

Frontal lobe demens i ALS fremstår vanligvis som en endring i personlighet og atferd. Den nøyaktige arten av denne endringen varierer fra person til person. Følgende symptomer er vanlige:

• Apati (manglende interesse, tilbaketrekning)
• Mangel på følelser
• Redusert spontanitet
• Tap av hemning
• Rastløshet eller overaktivitet
• Sosial utilstrekkelighet
• Humørsvingninger

Kognitive symptomer inkluderer følgende:

• Minnetap
• Tap av tale og / eller språk, delvis eller fullstendig
• Tap av resonnement eller evne til å løse problemer

Noen individer utvikler repeterende ritualer som involverer hamstring, påkledning, vandring eller bruk av badet. Andre kan overspise eller utvikle rare spisestritualer.

De kognitive forandringene går ofte foran symptomer på ALS. Gjennom demensforløpet forløper også følgende typiske tegn og symptomer på ALS:

• Limb svakhet
• Svelgende problemer
• Muskelsvinn (atrofi)
• Muskel rykninger (fascinasjoner)
• Kortpustethet

Når skal du søke medisinsk behandling for demens i ALS

Du er den beste personen til å bedømme om du opplever endringer som antyder ALS og demens. Eventuelle endringer i personlighet, atferd, tale eller hukommelse garanterer et besøk hos din helsepersonell.

Eksamen og tester for demens i ALS

Endringer i personlighet, atferd eller kognitive funksjoner har mange forskjellige årsaker. Årsakene varierer etter alder, kjønn og forskjellige andre faktorer. Din helsepersonell vil ha den vanskelige jobben med å sortere ut alle mulige forskjellige årsaker til symptomene dine. Han eller hun vil stille mange spørsmål, utføre undersøkelser og gjennomføre tester for å prøve å kartlegge årsaken.

Det medisinske intervjuet vil inneholde spørsmål om symptomene dine og hvordan de startet, dine medisinske problemer nå og tidligere, familiemedlemmene dine medisinske problemer, medisinene dine, vanene og livsstilen din, din arbeids-, militær- og reisehistorie. Den fysiske undersøkelsen vil fokusere på tegn på ALS og andre lidelser som kan forårsake lignende symptomer. Det vil også omfatte tester av mental status, for eksempel å svare på spørsmål og følge enkle instruksjoner. Siden depresjon er vanlig i ALS, vil det medisinske intervjuet omfatte en evaluering for depresjon.

Lab-tester

Det er ingen laboratorietest som vil diagnostisere demens. Blod kan testes for andre forhold som kan forårsake demenssymptomer.

Imaging Studies

Hjerneskanninger er den beste måten å finne hjerneavvik som kan forårsake demens.

• CT-skanning er som et røntgenbilde, men viser større detaljer. Det kan vise svinn i frontalben (atrofi) i ALS med demens.
• MR viser enda større detaljering.
• Enkeltfoton-emisjonskontrollert tomografi (SPECT) bilder kan vise problemer i hjernens funksjon. SPECT er tilgjengelig på bare noen få store medisinske sentre.

Andre tester

• Elektroencefalografi (EEG) måler elektrisk aktivitet i hjernen. Noen ganger er det nyttig å skille forskjellige årsaker til demenssymptomer.
• Elektromyografi (EMG) måler elektrisk aktivitet i muskler. Det kan brukes til å skille ALS fra andre forhold som forårsaker lignende symptomer, men ikke er motoriske nevronsykdommer.

Demens i ALS-behandling

Behandling av demens ved ALS og andre motoriske nevronsykdommer fokuserer på å lindre symptomer.

Medisiner mot demens i ALS

Ingen spesifikk behandling er tilgjengelig for frontal lobe demens ved motorisk nevronsykdom.

• De få tilgjengelige behandlingene for motorneuronsykdommer har hatt liten effekt på demens. Riluzole (Rilutek) er for øyeblikket det eneste godkjente legemidlet mot motoriske nevron sykdommer. Ingen sterke bevis viser at dette stoffet forbedrer demens på grunn av motorneuronsykdom.
• Et annet medikament som er mye brukt til å behandle motorneuronsykdom, gabapentin (Neurontin), har ikke vist noen positive effekter på demens.
• Legemidler som kalles kolinesterasehemmere brukt ved Alzheimers sykdom (en annen type demens) kan forverre irritabilitet hos personer med demens i frontalben. Disse inkluderer donepezil (Aricept), rivastigmin (Exelon) og galantamin / galanthamin (Reminyl).

Atferdsforstyrrelser kan bli bedre med medisiner.

• Antidepressiva som endrer hjernekjemi på visse måter kan forbedre humøret og / eller roe agitasjon.
• Disse inkluderer de selektive serotonin gjenopptakshemmerne (SSRI), slik som fluoksetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroksetin (Paxil) og citalopram (Celexa).
• En annen type er de selektive dopaminblokkere, for eksempel olanzapin (Zyprexa).

Demensbilder: Forstyrrelser i hjernen

Demens i ALS Oppfølging

Personen med frontal lobe demens ved motorneuronsykdom krever regelmessig planlagte oppfølgingsbesøk med legen som koordinerer hans eller hennes pleie. Disse besøkene vil gi koordinatoren en sjanse til å sjekke fremgang og overvåke atferdsendringer. Koordinatoren kan komme med anbefalinger for endringer i behandlingen hvis det er nødvendig.

Forebygging av demens hos ALS

Det er ingen kjent måte å forhindre motorneuronsykdom eller demens som følger med den. Dette er et område med intens forskning innen motorneuronsykdommer.

Outlook for demens i ALS

Akkurat nå er ingen kur tilgjengelig for demens i frontalben eller den underliggende motoriske nevronsykdommen. Dette er terminale sykdommer, noe som betyr at de forårsaker død. De fleste mennesker med motorisk nevronsykdom dør innen 5 år etter de første symptomene. Den faktiske dødsårsaken er vanligvis respirasjonssvikt eller infeksjoner relatert til respirasjonshemming.

Motorisk nevronsykdom knyttet til demens ser ut til å være enda mer aggressiv. Personer med denne formen for sykdommen dør vanligvis innen 3 år etter de første symptomene.

Hvis du har motorisk nevronsykdom, bør du benytte anledningen til å uttrykke dine ønsker om medisinsk behandling, eiendomsplanlegging og personlige problemer mens du fremdeles er i stand.

• Innstillinger som gjelder medisinsk behandling ved slutten av livet, bør avklares tidlig og dokumenteres i ditt medisinske diagram. Din ektefelle og andre nære familiemedlemmer bør forstå dine ønsker. Tidlig avklaring av disse ønskene forhindrer konflikter senere når du ikke er i stand til å snakke for deg selv.
• Du bør konsultere en advokat så tidlig som mulig. Personlige forhold bør avgjøres. Senere i sykdommen kan det hende at du ikke kan signere papirer eller til og med formidle dine ønsker.

Støttegrupper og rådgivning

Å leve med motorneuronsykdom gir mange nye utfordringer, både for den berørte personen og for familie og venner.

• Du vil naturlig nok ha mange bekymringer for funksjonsnedsettelsene som følger med sykdommen. Du bekymrer deg for hvordan familien din skal takle kravene til omsorgen din. Du lurer på hvordan de vil klare seg når du ikke lenger er i stand til å bidra. Du kan føle deg engstelig for døden.
• De kjære føler deg også engstelig for din død og hvor mye de vil savne deg. De lurer på hvordan de vil ta vare på deg gjennom sykdommen din. Penger er nesten alltid en bekymring.
• Mange mennesker i denne situasjonen føler seg engstelige og deprimerte, i det minste noen ganger. Noen mennesker føler seg sinte og harme; andre føler seg hjelpeløse og beseiret.

du er rammet av motorisk nevronsykdom, det kan hjelpe å snakke om følelser og bekymringer.

• Dine venner og familiemedlemmer kan være veldig støttende. De kan være nølende med å tilby støtte til de ser hvordan du takler det. Ikke vent på at de skal få det opp. Gi beskjed hvis du vil snakke om bekymringene dine.
• Noen mennesker vil ikke "belaste" sine kjære, eller de foretrekker å snakke om bekymringene sine med en mer nøytral fagperson. En sosionom, rådgiver eller presteskapet kan være nyttig hvis du vil diskutere følelser og bekymringer for å ha motorisk nevronsykdom. Din primærpleier eller nevrolog skal kunne anbefale noen.

Familiepersonell spiller en veldig viktig rolle i omsorgen for personer med denne tilstanden. Hvis du er en omsorgsperson, vet du at det kan være veldig vanskelig å ta vare på en person med demens.

• Det påvirker alle aspekter av livet ditt, inkludert familieforhold, arbeid, økonomiske situasjoner, sosialt liv og fysisk og mental helse.
• Du kan føle at du ikke klarer å takle kravene om å ta vare på en avhengig, vanskelig slektning.
• I tillegg til tristheten ved å se din kjære tilstand, kan du føle deg frustrert, overveldet, harme og sint. Disse følelsene kan igjen føre til at du føler deg skyldig, skamfull og engstelig. Depresjon er ikke uvanlig.

Ulike omsorgspersoner har forskjellige terskler for å tolerere disse utfordringene. For mange omsorgspersoner kan det bare være å "lufte" eller snakke om frustrasjonen ved omsorg. Andre trenger mer hjelp, men kan føle seg urolige ved å be om det. En ting er imidlertid sikkert: Hvis omsorgspersonen ikke får noen lettelse, kan han eller hun brenne ut, utvikle sine egne mentale og fysiske problemer og ikke kunne fortsette som en omsorgsperson.

Dette er grunnen til at støttegrupper ble oppfunnet. Støttegrupper er grupper av mennesker som har levd gjennom de samme vanskelige opplevelsene og ønsker å hjelpe seg selv og andre ved å dele mestringsstrategier. Psykisk helsepersonell anbefaler sterkt å delta i støttegrupper for familier som er rammet av alvorlig sykdom. Støttegrupper tjener en rekke forskjellige formål for en person som lever med det ekstreme stresset å være en omsorgsperson for en person med motorisk nevronsykdom og demens:

• Gruppen lar personen uttrykke sine sanne følelser i en aksepterende, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens delte opplevelser lar omsorgspersonen føle seg mindre alene og isolert.
• Gruppen kan tilby nye ideer for å takle spesifikke problemer.
• Gruppen kan introdusere omsorgspersonen ressurser som kan være i stand til å gi litt lettelse.
• Gruppen kan gi omsorgspersonen den styrken han eller hun trenger for å be om hjelp.

Støttegrupper møtes personlig, på telefon eller på Internett. For å finne en støttegruppe som fungerer for deg, kan du kontakte organisasjonene nedenfor. Du kan også spørre helsepersonell eller atferdsterapeut, eller gå på Internett. Hvis du ikke har tilgang til Internett, kan du gå til det offentlige biblioteket.

For mer informasjon om støttegrupper, kontakt følgende byråer:

• ALS Association - (800) 782-4747 eller (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 eller (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106