ALS (Lou Gehrigs sykdom)

Hva er ALS?

Amyotrofisk lateralsklerose (ALS) er en degenerativ sykdom som påvirker hjernen og ryggmargen. ALS er en kronisk lidelse som fører til tap av kontroll over frivillige muskler. Nerver som kontrollerer tale, svelging og lemmerbevegelser er ofte påvirket. Dessverre har det ikke blitt funnet en kur mot det.

Den berømte baseballspilleren Lou Gehrig ble diagnostisert med sykdommen i 1939. ALS er også kjent som Lou Gehrigs sykdom.

Årsaker Hva er årsakene til ALS?

ALS kan klassifiseres som enten sporadisk eller familiær. De fleste tilfeller er sporadiske. Det betyr at ingen spesiell grunn er kjent.

Mayo Clinic anslår at genetikk bare forårsaker ALS i omtrent 5 til 10 prosent av tilfellene. Andre årsaker til ALS er ikke godt forstått. Noen faktorer som forskere tror kan bidra til ALS inkluderer:

Frekvensradikalskader

En immunrespons som målretter mot motorneuroner

ubalanser i kjemisk messenger glutamat

En opphopning av unormale proteiner i nerveceller

Mayo Clinic har også identifisert røyking, blyeksponering og militærtjeneste som mulige risikofaktorer for denne tilstanden.

Symptomene i ALS forekommer vanligvis mellom 50 og 60 år, selv om symptomene kan oppstå tidligere. ALS er noe mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

StatistikkHvordan kommer det ofte?

Ifølge ALS-foreningen er hvert år ca 6 400 personer i USA diagnostisert med ALS. De anslår også at rundt 20 000 amerikanere lever for tiden med uorden. ALS påvirker mennesker i alle rasemessige, sosiale og økonomiske grupper.

Denne tilstanden blir også vanlig. Dette kan skyldes at befolkningen er aldrende. Det kan også skyldes økende nivåer av en miljørisikofaktor som ennå ikke er identifisert.

Symptomer Hva er symptomene på ALS?

Både sporadisk og familiær ALS er assosiert med et progressivt tap av motorneuroner. Symptomene på ALS er avhengige av hvilke områder av nervesystemet som påvirkes. Disse vil variere fra person til person.

Medulla er den nedre halvdelen av hjernestammen. Det styrer mange av kroppens autonome funksjoner. Disse inkluderer puste, blodtrykk og hjertefrekvens. Skader på medulla kan forårsake:

• sløret tale
• heshet
• vanskeligheter med å svelge
• følelsesmessig labilitet, som preges av overdreven følelsesmessige reaksjoner som latter eller gråt
• et tap av muskelkontur i tungen tungeatrofi
• overflødig spytt
• pusteproblemer

Kortikospinalkanalen er en del av hjernen som består av nervefibre.Det sender signaler fra hjernen til ryggmargen. ALS ødelegger kortikospinalkanalen og forårsaker svakhet i spastisk lem.

Det fremre hornet er den fremre delen av ryggmargen. Degenerasjon her kan forårsake:

• kramme muskler eller slap svakhet
• muskelavsliping
• pusteproblemer forårsaket av svakhet i membran og andre respiratoriske muskler
• Tidlige tegn på ALS kan omfatte problemer som utfører hverdag oppgaver. For eksempel kan det hende du har problemer med å klatre i trapper eller stå opp fra en stol. Du kan også ha problemer med å snakke eller svelge eller svake i dine armer og hender. Tidlige symptomer finnes vanligvis i bestemte deler av kroppen. De har også en tendens til å være asymmetrisk, noe som betyr at de bare skjer på den ene siden.

Når sykdommen utvikler seg, spres symptomene vanligvis til begge sider av kroppen. Bilateral muskel svakhet blir vanlig. Dette kan føre til vekttap fra muskelavfall. Sansene, urinveiene og tarmfunksjonen forblir vanligvis intakte.

CognitionDoes ALS påvirke tenkning?

Kognitiv svekkelse er et vanlig symptom på ALS. Behavioral endringer kan også skje uten mental tilbakegang. Emosjonell labilitet kan forekomme hos alle ALS-pasienter, selv de som ikke har demens.

Uoppmerksomhet og redusert tenkning er de vanligste kognitive symptomene på ALS. ALS-relatert demens kan også oppstå hvis det er celledegenerasjon i frontalbeen. ALS-relatert demens er mest sannsynlig når det er en familiehistorie av demens.

DiagnoseHvordan er ALS diagnostisert?

ALS er vanligvis diagnostisert av en nevrolog. Det er ingen spesifikk test for ALS. Prosessen med å etablere en diagnose kan ta hvor som helst fra uker til måneder.

Legen din kan begynne å mistenke at du har ALS hvis du har progressiv nevromuskulær nedgang. De vil se etter økende problemer med symptomer som:

muskel svakhet

• sløsing
• tråkking
• kramper
• kontrakturer
• Disse symptomene kan også skyldes en rekke forhold. Derfor krever en diagnose at legen din utelukker andre helseproblemer. Dette er gjort med en rekke diagnostiske tester, inkludert:

en EMG for å evaluere den elektriske aktiviteten til musklene dine

• nerve ledningsstudier for å teste nervefunksjonen din
• en MR som viser hvilke deler av nervesystemet som påvirkes
• blodprøver for å evaluere din generelle helse og ernæring
• Genetiske tester kan også være nyttige for personer med familiehistorie av ALS.

Behandling Hvordan behandles ALS?

Når ALS utvikler seg, blir det vanskeligere å puste og fordøye mat. Huden og det subkutane vevet påvirkes også. Mange deler av kroppen forverres, og alle må behandles på riktig måte.

På grunn av dette jobber et team av leger og spesialister sammen for å behandle mennesker med ALS. Spesialister involvert i ALS-teamet kan omfatte:

en nevrolog som er dyktig i ledelsen av ALS

• en næringsdoktor
• en ernæringsfysiolog
• en ergoterapeut
• en respiratorisk terapeut < en talepraktiker
• en sosialarbeider
• en mental helse-profesjonell
• en pleiehjelpsleverandør
• Familiemedlemmer skal snakke med folk med ALS om deres omsorg.Personer med ALS trenger kanskje støtte når de tar medisinske beslutninger.
• Medikamenter
• Riluzole (Rilutek) er for øyeblikket det eneste legemiddelet som er godkjent for behandling av ALS. Det kan forlenge livet med flere måneder, men det kan ikke eliminere symptomene helt. Andre medisiner kan brukes til å behandle symptomene på ALS. Noen av disse medisinene inkluderer:

kininbisulfat, baclofen og diazepam for kramper og spasticitet

ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), antikonvulsiv gabapentin, trisykliske antidepressiva og morfin for smertebehandling

Neurodex, som er en kombinasjon av vitaminer B-1, B-6 og B-12, for følelsesmessig labilitet.

• Forskere undersøker bruken av følgende for en undertype av arvelig ALS:
• koenzym Q10
• COX-2 inhibitorer

kreatin

• minocyklin
• Imidlertid har de ennå ikke vist seg å være effektive.
• Stamcelleterapi har heller ikke vist seg å være en effektiv behandling for ALS.
• Komplikasjoner Hva er komplikasjoner av ALS?

Komplikasjonene til ALS inkluderer:

choking

lungebetennelse

underernæring

• sårssår
• OutlookWhat er langtidsperspektivet for mennesker med ALS?
• Den typiske forventet levetid for en person med ALS er to til fem år. Omtrent 20 prosent av pasientene lever med ALS i over fem år. Ti prosent av pasientene lever med sykdommen i over 10 år.
• Den vanligste dødsårsaken fra ALS er åndedrettssvikt. Det er for tiden ingen kur for ALS. Men medisinering og støttende omsorg kan forbedre livskvaliteten din. Riktig omsorg kan hjelpe deg med å leve lykkelig og komfortabelt så lenge som mulig.