Craniopharyngioma fra barndommen: symptomer på hjernekreft, behandling og kirurgi

Fakta om Craniopharyngioma fra barndommen

• Craniopharyngiomas fra barndommen er godartede hjernesvulster som finnes nær hypofysen.
• Det er ingen kjente risikofaktorer for craniopharyngioma i barndommen.
• Tegn på craniopharyngioma fra barndommen inkluderer synsendringer og langsom vekst.
• Tester som undersøker hjerne-, syns- og hormonnivået brukes til å oppdage (finne) kraniopharyngiomas fra barndommen.
• Craniopharyngiomas fra barn blir diagnostisert og kan fjernes i samme operasjon.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er Craniopharyngiomas fra barndommen?

Craniopharyngiomas fra barndommen er godartede hjernesvulster som finnes nær hypofysen.

Craniopharyngiomas fra barndommen er sjeldne svulster som vanligvis finnes i nærheten av hypofysen (et organ i ertestørrelse i bunnen av hjernen som kontrollerer andre kjertler) og hypothalamus (et lite kjegleformet organ koblet til hypofysen av nerver).

Craniopharyngiomas er vanligvis en del av massen og en væskefylt cyste. De er godartede (ikke kreft) og sprer seg ikke til andre deler av hjernen eller til andre deler av kroppen. Imidlertid kan de vokse og presse på nærliggende deler av hjernen eller andre områder, inkludert hypofysen, optikk-chiasmen, synsnervene og væskefylte rom i hjernen. Craniopharyngiomas kan påvirke mange funksjoner i hjernen. De kan påvirke hormonfremstilling, vekst og syn. Godartede hjernesvulster trenger behandling.

Dette sammendraget handler om behandling av primære hjernesvulster (svulster som begynner i hjernen). Behandling for metastatiske hjernesvulster, som er svulster dannet av kreftceller som begynner i andre deler av kroppen og sprer seg til hjernen, dekkes ikke i dette sammendraget.

Ryggmargstumorer Behandling Oversikt for informasjon om de forskjellige typene svulster i hjernen og ryggmargen.

Hjernesvulster kan forekomme hos både barn og voksne; behandling for barn kan imidlertid være annerledes enn behandling for voksne.

Det er ingen kjente risikofaktorer for craniopharyngioma i barndommen. Craniopharyngiomas er sjelden hos barn yngre enn 2 år og diagnostiseres oftest hos barn i alderen 5 til 14 år. Det er ikke kjent hva som forårsaker disse svulstene.

Hva er symptomene og tegnene på Craniopharyngiomas i barndommen?

Tegn på craniopharyngioma fra barndommen inkluderer synsendringer og langsom vekst. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av craniopharyngiomas eller av andre forhold. Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Hodepine, inkludert hodepine om morgenen eller hodepine som forsvinner etter oppkast.
• Visjon endres.
• Kvalme og oppkast.
• Tap av balanse eller problemer med å gå.
• Økning i tørst eller vannlating.
• Uvanlig søvnighet eller endring i energinivå.
• Endringer i personlighet eller atferd.
• Kort status eller langsom vekst.
• Hørselstap.
• Vektøkning.

Hvordan diagnostiseres og behandles Craniopharyngioma fra barndommen?

Tester som undersøker hjerne-, syns- og hormonnivået brukes til å oppdage (finne) kraniopharyngiomas fra barndommen.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes: Fysisk undersøkelse og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle helsetegn, inkludert kontroll av tegn på sykdommer, for eksempel klumper eller annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

Nevrologisk eksamen : En serie spørsmål og tester for å sjekke hjerne, ryggmarg og nervefunksjon. Eksamen sjekker en persons mentale status, koordinering og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.

Synsfelteksamen : En eksamen for å sjekke en persons synsfelt (det totale området objekter kan sees i). Denne testen måler både sentralt syn (hvor mye en person kan se når han ser rett frem) og perifert syn (hvor mye en person kan se i alle andre retninger mens han stirrer rett frem). Ethvert tap av synet kan være et tegn på en svulst som har skadet eller presset på delene av hjernen som påvirker synet.

CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

MR (magnetisk resonansavbildning) av hjernen og ryggmargen med gadolinium : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i hjernen. Et stoff som kalles gadolinium injiseres i en blodåre. Gadolinium samles rundt svulstcellene slik at de dukker opp lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Studier av blodkjemi : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

Blodhormonundersøkelser : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse hormoner som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Blodet kan for eksempel sjekkes for uvanlige nivåer av skjoldbruskstimulerende hormon (TSH) eller adrenokortikotropisk hormon (ACTH). TSH og ACTH er laget av hypofysen i hjernen.

Craniopharyngiomas fra barn blir diagnostisert og kan fjernes i samme operasjon.

Leger kan tro at en masse er en kraniofaryngioma basert på hvor den er i hjernen og hvordan den ser ut på en CT-skanning eller MR-undersøkelse. For å være sikker, er det nødvendig med en prøve av vev.

En av følgende typer biopsiprosedyrer kan brukes til å ta prøven av vev:

• Åpen biopsi : En hul nål føres gjennom et hull i skallen inn i hjernen.
• Datastyrt nålbiopsi : En hul nål ledet av en datamaskin føres gjennom et lite hull i skallen inn i hjernen.
• Transsphenoidal biopsi : Instrumenter settes inn gjennom nesen og sphenoidbenet (et sommerfuglformet bein ved bunnen av skallen) og inn i hjernen. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å se etter tumorceller. Hvis tumorceller blir funnet, kan så mye tumor som mulig trygt fjernes under den samme operasjonen.

Følgende laboratorietest kan gjøres på prøven av vev som fjernes:

• Immunohistokjemi : En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.

Hva er behandlingsalternativene for Craniopharyngioma i barndommen?

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for barn med craniopharyngioma. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller skaffe informasjon om nye behandlinger for pasienter med svulster. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen.

Å velge den mest passende behandlingen er en beslutning som ideelt sett involverer pasient-, familie- og helseteamet.

Barn med craniopharyngioma bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av hjernesvulster hos barn. Behandlingen vil bli overvåket av en barneleger, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med svulster. Den pediatriske onkologen samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter på å behandle barn med hjernesvulster og som spesialiserer seg på visse medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.
• Nevrokirurg.
• Stråling onkolog.
• Nevrolog.
• Endokrinolog.
• Øyelege.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Psykolog.
• Sosialarbeider.
• Sykepleier spesialist.

Hjernesvulster i barndommen kan forårsake tegn eller symptomer som begynner før kreften er diagnostisert og fortsetter i måneder eller år. Tegn eller symptomer forårsaket av svulsten kan begynne før diagnosen og fortsette i måneder eller år. Det er viktig å snakke med legens barn om tegn eller symptomer forårsaket av svulsten som kan fortsette etter behandlingen.

Noen behandlinger for svulster forårsaker bivirkninger måneder eller år etter at behandlingen er avsluttet.

Bivirkninger fra tumorbehandling som begynner under eller etter behandling og fortsetter i måneder eller år, kalles for seneffekter. Seneffekter av tumorbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer som anfall.
• Atferdsproblemer.
• Endringer i humør, følelser, tenking, læring eller hukommelse.
• Andre kreftformer (nye kreftformer).

Følgende alvorlige fysiske problemer kan oppstå hvis hypofysen, hypothalamus, synsnervene eller halspulsåren påvirkes under operasjon eller strålebehandling:

• Fedme.
• Metabolsk syndrom, inkludert fet leversykdom som ikke er forårsaket av å drikke alkohol.
• Synsproblemer, inkludert blindhet.
• Problemer med blodkar eller hjerneslag.
• Tap av evnen til å lage visse hormoner.

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Livslang hormonerstatningsterapi med flere medisiner kan være nødvendig. Det er viktig å snakke med legens barn om hvilke effekter tumorbehandling kan ha på barnet ditt.

Fem typer behandling brukes:

Kirurgi (reseksjon)

Måten operasjonen blir utført avhenger av størrelsen på svulsten og hvor den er i hjernen. Det avhenger også av om svulsten har vokst til et nærliggende vev på en fingerlignende måte og forventet seneffekter etter operasjonen.

Typene kirurgi som kan brukes til å fjerne all svulsten som kan sees med øyet, inkluderer følgende:

Transsphenoidal kirurgi : En type kirurgi der instrumentene settes inn i en del av hjernen ved å gå gjennom et snitt (kutt) gjort under overleppen eller i bunnen av nesen mellom neseborene og deretter gjennom sphenoidbenet (en sommerfugl -formet bein i bunnen av skallen).

Craniotomy : Kirurgi for å fjerne svulsten gjennom en åpning i hodeskallen.

Noen ganger fjernes all svulsten som kan sees under kirurgi, og ingen videre behandling er nødvendig. Andre ganger er det vanskelig å fjerne svulsten fordi den vokser til eller presser på nærliggende organer. Hvis det er tumor igjen etter operasjonen, blir strålebehandling vanligvis gitt for å drepe eventuelle tumorceller som er igjen. Behandling som ble gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Kirurgi og strålebehandling

Delvis reseksjon brukes til å behandle noen craniopharyngiomas. Den brukes til å diagnostisere svulsten, fjerne væske fra en cyste og lindre press på synsnervene. Hvis svulsten er i nærheten av hypofysen eller hypothalamus, fjernes den ikke. Dette reduserer antall alvorlige bivirkninger etter operasjonen. Delvis reseksjon blir fulgt av strålebehandling.

Strålebehandling er en tumorbehandling som bruker høyeenergiske røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe tumorceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot svulsten. Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff forseglet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av svulsten.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av typen svulst, om svulsten er nylig diagnostisert eller har kommet tilbake, og hvor svulsten dannet i hjernen. Ekstern og intern strålebehandling brukes til å behandle barnets kraniofaryngioma.

Fordi strålebehandling til hjernen kan påvirke vekst og utvikling hos små barn, brukes måter å gi strålebehandling som har færre bivirkninger. Disse inkluderer:

Stereotaktisk radiokirurgi : For veldig små kraniofaryngomer ved hjernen kan stereotaktisk radiokirurgi brukes. Stereotaktisk radiokirurgi er en type ekstern strålebehandling. En stiv hode ramme er festet til skallen for å holde hodet stille under strålebehandlingen. En maskin sikter en stor dose stråling direkte mot svulsten. Denne prosedyren innebærer ikke kirurgi. Det er også stereotaksisk radiokirurgi, radiokirurgi og stråleoperasjon.

Intrakavitær strålebehandling : Intrakavitær strålebehandling er en type intern strålebehandling som kan brukes i svulster som er del av fast masse og delvis væskefylt cyste. Radioaktivt materiale plasseres inne i svulsten. Denne typen strålebehandling forårsaker mindre skade på den nærliggende hypothalamus og synsnervene.

Intensitetsmodulert fotonterapi : En type strålebehandling som bruker røntgenstråler eller gammastråler som kommer fra en spesiell maskin kalt en lineær akselerator (linac) for å drepe tumorceller. En datamaskin brukes til å målrette den eksakte formen og plasseringen av svulsten. Tynne bjelker med fotoner med ulik intensitet er rettet mot svulsten fra mange vinkler. Denne typen tredimensjonal strålebehandling kan forårsake mindre skade på sunt vev i hjernen og andre deler av kroppen. Fotonterapi er forskjellig fra protonterapi.

Intensitetsmodulert protonterapi : En type strålebehandling som bruker strømmer av protoner (små partikler med en positiv ladning) for å drepe tumorceller. En datamaskin brukes til å målrette den eksakte formen og plasseringen av svulsten. Tynne bjelker med protoner med ulik intensitet er rettet mot svulsten fra mange vinkler. Denne typen tredimensjonal strålebehandling kan forårsake mindre skade på sunt vev i hjernen og andre deler av kroppen. Protonstråling er forskjellig fra røntgenstråling.

Kirurgi med drenering av cyste

Kirurgi kan gjøres for å drenere svulster som for det meste er væskefylte cyster. Dette senker trykket i hjernen og lindrer symptomer. Et kateter (tynt rør) settes inn i cysten og en liten beholder plasseres under huden. Væsken drenerer ned i beholderen og fjernes senere. Noen ganger, etter at cysten er tappet, blir et medikament satt gjennom kateteret inn i cysten. Dette får den indre veggen til cysten til å arr og hindrer cysten i å lage væske eller øker mengden tid det tar for væsken å bygge seg opp igjen. Kirurgi for å fjerne svulsten kan gjøres etter at cysten er tappet.

kjemoterapi

Cellegift er en behandling som bruker kreftmedisiner for å stoppe veksten av tumorceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer legemidlene inn i blodomløpet og kan nå tumorceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken eller et organ, påvirker medisinene hovedsakelig tumorceller i disse områdene (regional cellegift).

Intrakavitær cellegift er en type regional cellegift som plasserer medisiner direkte i et hulrom, for eksempel en cyste. Det brukes mot craniopharyngioma som har kommet tilbake etter behandling.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling som bruker pasientens immunforsvar for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget på et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen kreftbehandling kalles også bioterapi eller immunterapi. For craniopharyngioma som er kommet tilbake etter behandling, legges det biologiske terapimedisinet inne i svulsten ved hjelp av et kateter (intrakavitært) eller i en blodåre (intravenøst).

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling. Målrettet terapi blir studert for behandling av kraniofaryngioma i barndommen som har kommet tilbake (komme tilbake).

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av den medisinske forskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye behandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandlinger er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier er også med på å forbedre måten sykdommer vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet behandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter som ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe en sykdom fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av behandlingen.

Hva er behandlingsalternativene for Craniopharyngioma fra barndommen av scenen?

Prosessen som brukes for å finne ut om kreft har spredd seg i hjernen eller til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Det er ikke noe standardsystem for iscenesettelse av craniopharyngioma i barndommen. Craniopharyngioma beskrives som nylig diagnostisert sykdom eller tilbakevendende sykdom.

Resultatene av testene og prosedyrene som er gjort for å diagnostisere craniopharyngioma, brukes til å ta beslutninger om behandling.

Nylig diagnostisert barndom Craniopharyngioma

Behandling av nydiagnostisert craniopharyngioma i barndommen kan omfatte følgende:

Kirurgi (fullstendig reseksjon) med eller uten strålebehandling.
Delvis reseksjon etterfulgt av strålebehandling.
Cyste drenering med eller uten strålebehandling eller kirurgi.

Tilbakevendende Craniopharyngioma Childhood

Craniopharyngioma kan komme tilbake (komme tilbake) uansett hvordan den ble behandlet første gang. Behandlingsalternativer for tilbakevendende craniopharyngioma i barndommen avhenger av hvilken type behandling som ble gitt da svulsten først ble diagnostisert og barnets behov.

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (reseksjon).
• Strålebehandling med ekstern stråle.
• Stereotaktisk radiokirurgi.
• Intrakavitær strålebehandling.
• Intrakavitær cellegift eller intrakavitær biologisk terapi.
• Intravenøs biologisk terapi.
• Cyste drenering.
• En klinisk studie av biologisk terapi.
• En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer.

Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Hva er prognosen for Craniopharyngioma i barndommen?

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer. Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Størrelsen på svulsten.
• Hvor svulsten er i hjernen.
• Om det er tumorceller igjen etter operasjonen.
• Barnets alder.
• Bivirkninger som kan oppstå måneder eller år etter behandling.
• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har kommet tilbake (komme tilbake).