Ewing sarkom: Symptomer, årsaker og Mer

Er dette vanlig?

Ewing sarkom er en sjelden kreftformet svulst i bein eller bløtvev. Det skjer hovedsakelig hos unge.

Samlet påvirker det 1 av hver 1 million amerikanere. Men for ungdom i alderen 10 til 19 år hopper dette til ca 10 tilfeller per 1 millioner amerikanere i denne aldersgruppen.

Dette betyr at rundt 200 tilfeller diagnostiseres i USA hvert år.

Sarkom er oppkalt etter den amerikanske legen James Ewing, som først beskrev svulsten i 1921. Det er ikke klart hva som forårsaker Ewing, så det er ingen kjente metoder for forebygging. Tilstanden er behandlingsbar, og hvis den blir tatt tidlig, er full utvinning mulig.

Fortsett å lese for å lære mer .

Tegn og symptomer Hva er skiltene eller syet? mptoms av ewing sarkom?

Det vanligste symptomet på Ewing sarkom er smerte eller hevelse i svulsterområdet.

Noen mennesker kan utvikle en synlig klump på overflaten av huden deres. Det berørte området kan også være varmt til berøring.

Andre symptomer inkluderer:

• tap av appetitt
• feber
• vekttap
• tretthet
• generell uvelfølelse (malaise)
• et ben som bryter uten en kjent årsak
• anemi

Tumorene dannes vanligvis i armer, ben, bekken eller bryst. Det kan være symptomer som er spesifikke for plasseringen av svulsten. For eksempel kan du oppleve kortpustethet hvis svulsten befinner seg i brystet.

Årsaker Hva forårsaker Ewing sarkom?

Den eksakte årsaken til Ewing sarkom er ikke klar. Det er ikke arvet, men det kan være relatert til ikke-arvelige endringer i bestemte gener som skjer i løpet av en persons levetid. Når kromosomer 11 og 12 utveksler genetisk materiale, aktiverer det en overgrodd av celler. Dette kan føre til utvikling av Ewing sarkom.

Forskning for å bestemme den spesielle typen celle hvor Ewing sarkom oppstår, er pågående.

Risikofaktorer Hvem er i fare for Ewing sarkom?

Selv om Ewing sarkom kan utvikle seg i alle aldre, blir mer enn 50 prosent av personer med tilstanden diagnostisert i ungdomsårene. Medianalderen til de berørte er 15.

I USA er Ewing sarkom ni ganger mer sannsynlig å utvikle seg i kaukasiere enn hos afroamerikanere. Det amerikanske kreftforeningen rapporterer at kreft sjelden påvirker andre rasegrupper.

Menn kan også være mer sannsynlig å utvikle tilstanden. I en studie på 1, ble 426 personer rammet av Ewings, 59 prosent mannlige og 41 prosent kvinner.

DiagnoseHvordan er Ewing sarkom diagnostisert?

Hvis du eller barnet ditt opplever symptomer, se legen din. I omtrent 25 prosent av tilfellene har sykdommen allerede spredt seg eller metastasert ved diagnostiseringstidspunktet. Jo raskere en diagnose er gjort, jo mer effektiv behandling kan være.

Legen din vil bruke en kombinasjon av følgende diagnostiske tester.

Imaging tester

Dette kan omfatte ett eller flere av følgende:

• Røntgenbilder for å bilde dine bein og identifisere tilstedeværelsen av en tumor
• MR-skanning til bilde mykvev, organer, muskler og andre strukturer og vis detaljer om svulst eller andre abnormiteter.
• CT-skanning til bilde-tverrsnitt av bein og vev.
• EOS-bildebehandling for å vise samspillet mellom ledd og muskler mens du står på
• beinskanning av din hele kroppen for å vise om en svulst har metastasert
• PET-skanning for å vise om noen unormale områder som er sett i andre skanninger er tumorer.

Biopsier

Når en tumor er avbildet, kan legen bestille en biopsi for å se på en stykke av svulsten under et mikroskop for spesifikk identifisering.

Hvis svulsten er liten, kan kirurgen fjerne hele saken som en del av biopsien. Dette kalles en excisional biopsi, og det er gjort under generell anestesi.

Hvis svulsten er større, kan kirurgen kutte bort et stykke av det. Dette kan gjøres ved å skjære gjennom huden din for å fjerne et stykke av svulsten. Eller din kirurg kan sette inn en stor, hul nål i huden din for å fjerne et stykke av svulsten. Disse kalles incisional biopsier og gjøres vanligvis under generell anestesi. Din kirurg kan også sette inn en nål i beinet for å ta ut en prøve av væske og celler for å se om kreften har spredt seg i beinmarg.

Når tumorvevet er fjernet, er det flere tester som hjelper til med å identifisere Ewing sarkom. Blodprøver kan også bidra med nyttig informasjon til behandling.

Typer ewing sarkom

Ewing sarkom er kategorisert etter om kreften har spredt seg fra bein eller bløtvev hvor det startet. Det er tre typer:

Lokalisert Ewing sarkom:

• Kreften har ikke spredt seg til andre områder av kroppen. Metastatisk Ewing sarkom:
• Kreften har spredt seg til lungene eller andre steder i kroppen. Gjentagende Ewing sarkom:
• Kreften reagerer ikke på behandling eller retur etter en vellykket behandling. Det oppstår oftest i lungene. Behandling Hvordan behandles Ewing sarkom?

Behandling av Ewing sarkom er avhengig av hvor svulsten kommer fra, størrelsen på svulsten, og om kreften har spredt seg.

Behandlingen involverer typisk en eller flere tilnærminger, inkludert:

kjemoterapi

• strålebehandling
• kirurgi
• målrettet protonbehandling
• høy dose kjemoterapi kombinert med stamcelletransplantasjon
• behandlingsalternativer for lokalisert Ewing sarkom

Den generelle tilnærmingen til en kreft som ikke har spredt er en kombinasjon av:

kirurgi for å fjerne svulsten

• stråling til tumorområdet for å drepe eventuelle gjenværende kreftceller
• kjemoterapi til drepe mulige kreftceller som har spredt seg, eller mikrometastasjoner
• Forskere i en studie fra 2004 fant at kombinasjonsterapi som dette var vellykket. De oppdaget at behandlingen resulterte i en overlevelse på 5 år på ca. 89 prosent og en overlevelse på 8 år på om lag 82 prosent.

Avhengig av tumorstedet, kan ytterligere behandling være nødvendig etter operasjonen for å erstatte eller gjenopprette lemmerfunksjonen. Behandling for Ewing sarkom som har metastasert fra det opprinnelige stedet, ligner på den lokaliserte sykdommen, men med en mye lavere suksessrate.

Behandlingsmuligheter for metastasert og tilbakevendende Ewing sarkom

Forskere i en studie fra 2010 rapporterte at 5 års overlevelsesrate etter behandling for metastasert Ewing sarkom var rundt 70 prosent.

Det er ingen standardbehandling for tilbakevendende Ewing sarkom. Behandlingsalternativene varierer avhengig av hvor kreften returnerte og hva den tidligere behandlingen var.

Mange kliniske studier og studier pågår for å forbedre behandlingen for metastasert og gjentatt Ewing sarkom. Disse inkluderer:

stamcelletransplantasjoner

• immunterapi
• målrettet terapi med monoklonale antistoffer
• nye legemiddelkombinasjoner
• OutlookWhat er utsiktene for mennesker med Ewing sarkom?

Når nye behandlinger utvikler seg, fortsetter utsiktene for Ewing sarkom å forbedre seg. Legen din er din beste ressurs for informasjon om ditt individuelle utsikter og forventet levealder.

Det amerikanske kreftforeningen rapporterer at 5-års overlevelse for personer som har lokaliserte svulster, er om lag 70 prosent.

For de med metastaserte tumorer er 5-års overlevelsesrate 15 til 30 prosent. Utsiktene dine kan være gunstigere hvis kreft ikke har spredt seg til andre organer enn lungene.

Den 5-årige overlevelsesraten for personer med tilbakevendende Ewing sarkom er 10 til 15 prosent.

Det er mange faktorer som kan påvirke ditt individuelle utsiktsforhold, inkludert:

alder når diagnosen

• tumorstørrelse
• svulstestasjon
• hvor godt svulsten din reagerer på kjemoterapi
• blodkolesterolnivåer > tidligere behandling for en annen kreft
• kjønn
• Du kan forvente å bli overvåket under og etter behandlingen. Legen din vil regelmessig retest for å avgjøre om kreften har spredt seg.
• Personer som har Ewing sarkom kan ha høyere risiko for å utvikle en annen type kreft. Det amerikanske kreftforeningen bemerker at etter hvert som flere unge mennesker med Ewing sarkom overlever til voksen alder, kan de langsiktige effektene av kreftbehandlingen bli tydelige. Forskning på dette området pågår.