Sarkom symptomer, behandling og stadier hos bløtvev hos voksne

Fakta om myk vevssarkom

* Fakta om bløtdelssarkom fra voksne skrevet av Melissa Conrad Stöppler, MD

• En sarkom er en kreft som dannes i bløtvev i kroppen som muskler, fettvev, blodkar, sener og nerver. Svulster i disse vevene kan også være godartede (ikke-kreft).
• Det er mange forskjellige typer bløtvevssarkom.
• En hard klump eller masse under huden er det vanligste tegnet eller symptomet på sarkom.
• Sarcomas kan ikke forårsake tegn eller symptomer før de har vokst til en stor størrelse.
• Det kreves biopsi av vevet for å diagnostisere at en sarkom er til stede og bestemme den eksakte typen svulst.
• Kirurgi er den vanligste behandlingen mot bløtvevssarkom. Strålebehandling og cellegift kan også brukes i noen tilfeller.
• Prognosen (utsiktene) for bløtvevssarkom avhenger av den eksakte typen, plasseringen og omfanget av spredningen av svulsten, så vel som den underliggende helsetilstanden til pasienten.

Generell informasjon om myk vevssarkom

Sarkom hos bløtvev hos voksne er en sykdom der det dannes ondartede (kreft) celler i det myke vevet i kroppen.

Det myke vevet i kroppen inkluderer muskler, sener (bånd av fiber som kobler muskler til bein), fett, blodkar, lymfekar, nerver og vev rundt ledd. Sarkom av bløtvev hos voksne kan dannes nesten hvor som helst i kroppen, men er mest vanlig i hodet, nakken, armene, bena, bagasjerommet og magen.

Det er mange typer bløtvevssarkom. Cellene i hver type sarkom ser forskjellige ut under et mikroskop, basert på typen bløtvev som kreften begynte i.

Å ha visse arvelige lidelser kan øke risikoen for voksen myk vevssarkom.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i faresonen. Risikofaktorer for bløtvevssarkom inkluderer følgende arvelige lidelser:

• Retinoblastom.
• Neurofibromatosis type 1 (NF1; von Recklinghausen sykdom).
• Tuberøs sklerose (Bourneville sykdom).
• Familien adenomatøs polypose (FAP; Gardner syndrom).
• Li-Fraumeni syndrom.
• Werner syndrom (voksen progeria).
• Nevoid basalcellekarsinomsyndrom (Gorlin syndrom).

Andre risikofaktorer for bløtvevssarkom inkluderer følgende:

• Tidligere behandling med strålebehandling for visse kreftformer.
• Å bli utsatt for visse kjemikalier, som Thorotrast (thorium dioxide), vinylklorid eller arsen.
• Å ha hevelse (lymfødem) i armer eller ben i lang tid.

Et tegn på voksen myk vevsarkom er en klump eller hevelse i myk vev på kroppen.

En sarkom kan vises som en smertefri klump under huden, ofte på en arm eller et ben. Sarkomer som begynner i magen kan ikke forårsake tegn eller symptomer før de blir veldig store. Når sarkom blir større og presser på organer, nerver, muskler eller blodårer i nærheten, kan tegn og symptomer være:

• Smerte.
• Problemer med å puste.

Andre forhold kan forårsake de samme tegn og symptomer. Kontakt lege hvis du har noen av disse problemene.

Voksen myk vevsarkom diagnostiseres med en biopsi.

Hvis legen din tror du kan ha en bløtdelsarkom, vil en biopsi bli gjort. Type biopsi vil være basert på størrelsen på svulsten og hvor den er i kroppen. Det er tre typer biopsi som kan brukes:

• Incisional biopsi: Fjerning av en del av en klump eller en prøve av vev.
• Kjernebiopsi: Fjerning av vev ved hjelp av en bred nål.
• Excisional biopsi: Fjerning av en hel klump eller et vevsområde som ikke ser normalt ut.

Det vil bli tatt prøver fra primærsvulsten, lymfeknuter og andre mistenkelige områder. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å lete etter kreftceller og finne ut svulstens grad. Karakteren til en svulst avhenger av hvor unormale kreftcellene ser ut under et mikroskop og hvor raskt cellene deler seg. Høykvalitetssvulster vokser vanligvis og sp raskt enn svulster i lav grad.

Fordi bløtvevssarkom kan være vanskelig å diagnostisere, bør pasienter be om å få vevsprøver sjekket av en patolog som har erfaring med å diagnostisere bløtvevsarkom.

Følgende tester kan gjøres på vevet som ble fjernet:

• Immunohistokjemi: En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.
• Lys- og elektronmikroskopi: En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under regelmessige og høydrevne mikroskop for å se etter visse endringer i cellene.
• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under et mikroskop for å se etter visse endringer i kromosomene.
• FISK (fluorescens in situ hybridisering): En laboratorietest brukt til å se på gener eller kromosomer i celler og vev. Stykker av DNA som inneholder et fluoriserende fargestoff, lages i laboratoriet og tilsettes celler eller vev på en glassglide. Når disse DNA-bitene fester seg til visse gener eller områder med kromosomer på lysbildet, lyser de når de blir sett under et mikroskop med et spesielt lys.
• Flowcytometri: En laboratorietest som måler antall celler i en prøve, prosentandelen av levende celler i en prøve og visse kjennetegn på celler, for eksempel størrelse, form og tilstedeværelse av tumormerker på celleoverflaten. Cellene er farget med et lysfølsomt fargestoff, plassert i en væske og ført i en strøm før en laser eller annen type lys. Målingene er basert på hvordan det lysfølsomme fargestoffet reagerer på lyset.

Enkelte faktorer påvirker behandlingsalternativer og prognose (sjanse for utvinning).

Behandlingsalternativene og prognosen (sjanse for bedring) avhenger av følgende:

• Typen bløtvevssarkom.
• Størrelsen, karakteren og stadiet av svulsten.
• Hvor raskt kreftcellene vokser og deler seg.
• Hvor svulsten er i kroppen.
• Hvorvidt all svulsten fjernes ved kirurgi.
• Pasientens alder og generelle helse.
• Om kreften har kommet tilbake (kom tilbake).

Etter at voksen myk vevsarkom er blitt diagnostisert, gjøres tester for å finne ut om kreftcellene har spredd seg i den myke vevet eller til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes for å finne ut om kreft har spredd seg i bløtvevet eller til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Iscenesettelse av bløtvevsarkom er også basert på svulstens grad og størrelse, enten den er overfladisk (nær hudens overflate) eller dypt, og om den har spredd seg til lymfeknuter eller andre deler av kroppen. Informasjonen som samles inn fra iscenesettelsesprosessen, bestemmer sykdomsstadiet. Det er viktig å kjenne stadiet for å planlegge behandling.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes i iscenesettelsesprosessen:

• Fysisk undersøkelse og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Røntgen av brystet: En røntgen av organer og bein i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.
• Studier av blodkjemi: En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• Fullstendig blodtelling (CBC): En prosedyre der en blodprøve trekkes og kontrolleres for følgende:
  • Antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
  • Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
  • Delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.
• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel lunge og mage, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• PET-skanning (positron emission tomography scan): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.

Resultatene fra disse testene blir sett sammen med resultatene av tumorbiopsien for å finne ut trinnet i bløtvevssarkom før behandling gis. Noen ganger gis cellegift eller strålebehandling som den første behandlingen, og deretter iscenesettes mykt vevs-sarkom igjen.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra hvor det begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter bort fra der de begynte (primærsvulsten) og reiser gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, reiser gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Blod. Kreften kommer i blodet, reiser gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis bløtvevsarkom sprer seg til lungen, er kreftcellene i lungen faktisk bløtvevssarkomceller. Sykdommen er metastatisk bløtvevsarkom, ikke lungekreft.

Følgende trinn brukes for voksent sarkom:

Fase I

Fase I er delt inn i trinn IA og IB:

• I trinn IA er svulsten lavgradig (sannsynligvis vokser og sprer seg sakte) og 5 centimeter eller mindre. Det kan være overfladisk (i subkutant vev uten spredning til bindevev eller muskel under) eller dypt (i muskelen og kan være i binde- eller underhudsvev).
• I stadium IB er svulsten lavgradig (sannsynligvis vokser og sprer seg sakte) og er større enn 5 centimeter. Det kan være overfladisk (i subkutant vev uten spredning til bindevev eller muskel under) eller dypt (i muskelen og kan være i binde- eller underhudsvev).

Fase II

Fase II er delt inn i trinn IIA og IIB:

• I trinn IIA er svulsten mellomklasse (noe sannsynlig å vokse og spre seg raskt) eller høygradig (sannsynligvis vokse og spre seg raskt) og 5 centimeter eller mindre. Det kan være overfladisk (i subkutant vev uten spredning til bindevev eller muskel under) eller dypt (i muskelen og kan være i binde- eller underhudsvev).
• I trinn IIB er svulsten mellomklasse (noe sannsynlig å vokse og spre seg raskt) og større enn 5 centimeter. Det kan være overfladisk (i subkutant vev uten spredning til bindevev eller muskel under) eller dypt (i muskelen og kan være i binde- eller underhudsvev).

Fase III

I trinn III er svulsten enten:

• høykvalitets (sannsynligvis vokse og spre seg raskt), større enn 5 centimeter, og enten overfladisk (i underhuden uten spredning i bindevev eller muskel under) eller dypt (i muskelen og kan være i binde- eller underhudsvev); eller
• hvilken som helst klasse, hvilken som helst størrelse, og har spredd seg til lymfeknuter i nærheten.

Fase III kreft som har spredd seg til lymfeknuter er avansert stadium III.

Fase IV

I trinn IV er svulsten hvilken som helst grad, hvilken som helst størrelse, og kan ha spredd seg til lymfeknuter i nærheten. Kreft har spredd seg til fjerne deler av kroppen, for eksempel lungene.

Tilbakevendende myk vevssarkom

Tilbakevendende voksent sarkom av bløtvev er kreft som har kommet tilbake (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake i det samme bløtvevet eller i andre deler av kroppen.

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med myk vevssarkom.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for pasienter med voksent sarkom i bløtvev. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Tre typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi er den vanligste behandlingen for voksent sarkom i bløtvev. For noen bløtvevsarkomer kan fjerning av svulsten i operasjonen være den eneste behandlingen som trengs. Følgende kirurgiske inngrep kan brukes:

• Mohs mikrokirurgi: En prosedyre der svulsten kuttes fra huden i tynne lag. Under operasjonen blir kantene av svulsten og hvert lag av tumor fjernet sett gjennom et mikroskop for å sjekke om kreftceller. Lag fortsetter å bli fjernet til det ikke blir sett flere kreftceller. Denne typen kirurgi fjerner så lite normalt vev som mulig og brukes ofte der utseendet er viktig, for eksempel på huden.
• Bred lokal eksisjon: Fjerning av svulsten sammen med noe normalt vev rundt den. For svulster i hodet, nakken, magen og bagasjerommet fjernes så lite normalt vev som mulig.
• Limbesparende kirurgi: Fjerning av svulsten i en arm eller et ben uten amputasjon, så bruk og utseende av lemmet reddes. Strålebehandling eller cellegift kan gis først for å krympe svulsten. Svulsten fjernes deretter i en bred lokal eksisjon. Vev og bein som fjernes kan erstattes med et transplantat ved bruk av vev og bein hentet fra en annen del av pasientens kropp, eller med et implantat som kunstig bein.
• Amputasjon: Kirurgi for å fjerne deler av eller hele lemmet eller vedlegget, for eksempel en arm eller et ben. Amputasjon brukes sjelden til å behandle bløtvevssarkom i armen eller benet.
• Lymfadenektomi: En kirurgisk prosedyre der lymfeknuter fjernes og en prøve av vev blir sjekket under et mikroskop for tegn på kreft. Denne prosedyren kalles også en disseksjon av lymfeknuter.

Strålebehandling eller cellegift kan gis før eller etter operasjon for å fjerne svulsten. Når den gis før operasjonen, vil strålebehandling eller cellegift gjøre svulsten mindre og redusere mengden vev som må fjernes under operasjonen. Behandling gitt før operasjon kalles neoadjuvant terapi. Når den gis etter operasjonen, vil strålebehandling eller cellegift drepe eventuelle gjenværende kreftceller. Behandling som ble gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.
• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Intensitetsmodulert strålebehandling (IMRT) er en type 3-dimensjonal (3-D) strålebehandling som bruker en datamaskin for å lage bilder av størrelsen og formen på svulsten. Tynne stråler med forskjellige intensiteter (styrker) er rettet mot svulsten fra mange vinkler. Denne typen ekstern strålebehandling forårsaker mindre skader på sunt vev i nærheten og er mindre sannsynlig å forårsake munntørrhet, problemer med å svelge og skade på huden. Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av kreftens type og stadium. Ekstern strålebehandling og intern strålebehandling kan brukes til å behandle voksent sarkom av bløtvev.

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftens type og stadium.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Denne sammendragsdelen beskriver behandlinger som blir studert i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver nye behandling som studeres.

Regional cellegift

Kliniske studier studerer måter å forbedre effekten av cellegift på tumorceller, inkludert følgende:

• Regional hypertermi terapi: En behandling der vev rundt svulsten blir utsatt for høye temperaturer for å skade og drepe kreftceller eller for å gjøre kreftceller mer følsomme for cellegift.
• Isolert lemperfusjon: En prosedyre som sender cellegift direkte til en arm eller et bein der kreften har dannet seg. Strømmen av blod til og fra lemmen blir midlertidig stoppet med en turnett, og legemidler mot kreft settes direkte i blodet på lemmen. Dette sender en høy dose medikamenter til svulsten.

Pasienter kan være lurt å tenke på å ta del i en klinisk utprøving.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Oppfølgingstester kan trengs.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Behandlingsalternativer for myk vevssarkom for voksne

Stage I Voksen myk vevsarkom

Behandling av sarkom i bløtvev i trinn I kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten, for eksempel Mohs mikrokirurgi for små sarkomer i huden, bred lokal eksisjon, eller lemsparende kirurgi.
• Strålebehandling før og / eller etter operasjonen.

Trinn II Voksen myk vevssarkom og trinn III Voksen myk vevsarkom som ikke har spredt seg til lymfeknuter

Behandling av voksent sarkom for voksent bløtvev og stadium III, bløtvevssarkom som ikke har spredt seg til lymfeknuter, kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten, for eksempel bred lokal eksisjon eller kirurgi med sparing av lemmer.
• Strålebehandling før eller etter operasjonen.
• Strålebehandling eller cellegift før leddbesparende kirurgi. Strålebehandling kan også gis etter operasjonen.
• Strålebehandling med høy dose for svulster som ikke kan fjernes ved kirurgi.

Fase III Voksen myk vevssarkom som har spredd seg til lymfeknuter (avansert)

Behandling av trinn III voksent sarkom som har spredd seg til lymfeknuter (avansert) kan omfatte følgende:

• Kirurgi (bred lokal eksisjon) med lymfadenektomi. Strålebehandling kan også gis etter operasjonen.
• En klinisk studie av kirurgi etterfulgt av cellegift.
• En klinisk studie av regional hypertermi terapi.

Fase IV Voksen myk vevssarkom

Behandling av trinn IV voksen bløtvevssarkom kan omfatte følgende:

• Kjemoterapi.
• Kirurgi for å fjerne kreft som har spredd seg til lungene.

Behandlingsalternativer for tilbakevendende myk vevssarkom for voksne

Behandling av tilbakevendende voksen bløtvevsarkom kan omfatte følgende:

• Kirurgi (bred lokal eksisjon) etterfulgt av strålebehandling.
• Kirurgi (amputasjon; sjelden utført).
• Kirurgi for å fjerne kreft som har kommet tilbake i lungene.
• Kjemoterapi.
• En klinisk utprøving av isolert perfusjon av lemmer.