Ewing sarkomprognose, stadier, symptomer og behandling

Generell informasjon om Ewing Sarcoma

• Ewing sarkom er en type svulst som dannes i bein eller bløtvev.
• Tegn og symptomer på Ewing sarkom inkluderer hevelse og smerter i nærheten av svulsten.
• Tester som undersøker bein og bløtvev brukes til å diagnostisere og stadium Ewing sarkom.
• Det blir gjort en biopsi for å diagnostisere Ewing sarkom.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring).

Ewing Sarcoma er en type svulst som dannes i bein eller myk vev.

Ewing sarkom er en type svulst som dannes fra en bestemt type celle i bein eller bløtvev. Ewing sarkom kan finnes i bena, armer, føtter, hender, bryst, bekken, ryggrad eller hodeskalle. Ewing sarkom kan også finnes i bløtvevet i bagasjerommet, armer, ben, hode og nakke, bukhulen eller andre områder.

Ewing sarkom er vanligst hos ungdommer og unge voksne.

Ewing-sarkom har også blitt kalt perifer primitiv neuroektodermal tumor, Askin-tumor (Ewing-sarkom i brystveggen), ekstraosseøs Ewing-sarkom (Ewing-sarkom i annet vev enn bein), og Ewing-sarkomfamilie av svulster.

Tegn og symptomer på ewing sarkom inkluderer hevelse og smerte nær tumoren.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av Ewing sarkom eller av andre forhold. Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Smerter og / eller hevelse, vanligvis i armer, ben, bryst, rygg eller bekken.
• En klump (som kan føles myk og varm) i armer, ben, bryst eller bekken.
• Feber uten kjent grunn.
• Et bein som knekker uten kjent grunn.

Tester som undersøker bein og myk vev brukes til å diagnostisere og fase Ewing Sarcoma.

Prosedyrer som lager bilder av bein og bløtvev og nærliggende områder, hjelper med å diagnostisere Ewing-sarkom og viser hvor langt kreften har spredd seg. Prosessen som brukes for å finne ut om kreftceller har spredt seg i og rundt bein og bløtvev kalles iscenesettelse.

For å planlegge behandling er det viktig å vite om kreften er i området der den først dannet seg, eller om den har spredd seg til andre deler av kroppen. Tester og prosedyrer for å oppdage, diagnostisere og stadium Ewing sarkom blir vanligvis utført på samme tid.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes til å diagnostisere eller stadium Ewing sarkom:

• Fysisk undersøkelse og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel området der svulsten dannet seg. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel området der svulsten dannet seg eller brystet, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• PET-skanning (positron emission tomography scan): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør. En PET-skanning og en CT-skanning blir ofte utført på samme tid. Hvis det er kreft, øker dette sjansen for at den blir funnet.
• Benskanning: En prosedyre for å sjekke om det er raskt delende celler, som kreftceller, i beinet. En veldig liten mengde radioaktivt materiale blir injisert i en blodåre og beveger seg gjennom blodomløpet. Det radioaktive materialet samles opp i beinene med kreft og blir oppdaget av en skanner.
• Benmargsaspirasjon og biopsi: Fjerning av benmarg og et lite stykke bein ved å sette en hul nål i hoftebeinet. Prøver fjernes fra begge hoftebeinene. En patolog ser på benmargen og beinet under et mikroskop for å se om kreften har spredd seg.
• Røntgenstråle: En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen, for eksempel brystet eller området der svulsten dannet seg.
• Fullstendig blodtelling (CBC): En prosedyre der en blodprøve trekkes og kontrolleres for følgende:
  • Antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
  • Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
  • Delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.
• Studier av blodkjemi: En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer, for eksempel laktatdehydrogenase (LDH), som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

En biopsi er gjort for å diagnostisere Ewing sarkom.

Vevsprøver fjernes under en biopsi, slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft. Det er nyttig hvis biopsien gjøres på samme senter der behandlingen vil bli gitt.

• Nålbiopsi: For en nålebiopsi fjernes vev ved hjelp av en nål. Denne typen nålbiopsier kan gjøres hvis det er mulig å fjerne vevsprøver som er store nok til å brukes til testing.
• Incisional biopsi: For en snittende biopsi, fjernes en prøve av vev gjennom et snitt i huden.
• Excisional biopsi: Fjerning av en hel klump eller et vevsområde som ikke ser normalt ut.

Spesialistene (patolog, strålingsonkolog og kirurg) som vil behandle pasienten, jobber vanligvis sammen for å bestemme hvor nålen skal plasseres eller biopsi-snittet skal gjøres. Dette gjøres slik at biopsien ikke påvirker senere behandling, for eksempel kirurgi for å fjerne svulsten eller strålebehandling.

Hvis det er en sjanse for at kreften har spredd seg til lymfeknuter i nærheten, kan en eller flere lymfeknuter fjernes og sjekkes for tegn på kreft.

Følgende tester kan gjøres på vevet som fjernes:

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under et mikroskop for å se etter visse endringer i kromosomene.
• Immunohistokjemi: En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.
• Flowcytometri: En laboratorietest som måler antall celler i en prøve, prosentandelen av levende celler i en prøve og visse kjennetegn på celler, for eksempel størrelse, form og tilstedeværelse av tumormerker på celleoverflaten. Cellene er farget med et lysfølsomt fargestoff, plassert i en væske og ført i en strøm før en laser eller annen type lys. Målingene er basert på hvordan det lysfølsomme fargestoffet reagerer på lyset.

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for utvinning).

Faktorene som påvirker prognosen (sjanse for bedring) er forskjellige før og etter behandling.

Før behandling avhenger prognose av:

• Enten svulsten har spredd seg til lymfeknuter eller fjerne deler av kroppen.
• Hvor i kroppen svulsten startet.
• Enten svulsten dannet i beinet eller i bløtvev.
• Hvor stor svulsten er på når svulsten er diagnostisert.
• Om LDH-nivået i blodet er høyere enn normalt.
• Om svulsten har visse genendringer.
• Enten barnet er yngre enn 15 år.
• Pasientens kjønn.
• Om barnet har hatt behandling for en annen kreft før Ewing sarkom.
• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har kommet tilbake (komme tilbake).

Etter behandling påvirkes prognosen av:

• Om svulsten ble fullstendig fjernet ved operasjon.
• Enten svulsten svarer på cellegift eller strålebehandling.

Hvis kreften kommer igjen etter den første behandlingen, avhenger prognosen av:

• Om kreften kom mer enn to år etter den første behandlingen.
• Hvor i kroppen svulsten kom tilbake.
• Typen innledende behandling som er gitt.

Resultatene av diagnostiske og iscenesatte tester brukes til å finne ut om kreftcellene har spredd seg.

Prosessen som brukes for å finne ut om kreft har spredd seg fra der den begynte til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Det er ingen standard iscenesettingssystem for Ewing sarkom. Resultatene fra testene og prosedyrene som er gjort for å diagnostisere og stadium Ewing-sarkom brukes til å gruppere svulstene i lokalisert eller metastatisk.

Ewing sarkom er beskrevet basert på om kreften har spredd seg fra beinet eller bløtvevet som kreften begynte i.

Ewing sarkom er beskrevet som enten lokalisert eller metastatisk.

Lokalisert Ewing-sarkom

Kreften finnes i beinet eller bløtvevet der den begynte og kan ha spredd seg til nærliggende vev, inkludert lymfeknuter i nærheten.

Metastatisk Ewing-sarkom

Kreften har spredd seg fra beinet eller bløtvevet der den begynte til andre deler av kroppen. I Ewing-svulst i bein sprer kreften seg ofte til lunge, andre bein og benmarg.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter bort fra der de begynte (primærsvulsten) og reiser gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, reiser gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Blod. Kreften kommer i blodet, reiser gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. Hvis for eksempel Ewing-sarkom sprer seg til lungen, er kreftcellene i lungen faktisk Ewing-sarkomceller. Sykdommen er metastaserende Ewing-sarkom, ikke lungekreft.

Gjentakende Ewing Sarcoma

Tilbakevendende ewing sarkom er kreft som har kommet seg tilbake (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake i vevene der den først startet eller i en annen del av kroppen.

Det er forskjellige typer behandling for barn med ewing sarkom.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for barn med Ewing-sarkom. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det tas del i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Barn med ewing-sarkom bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av kreft hos barn.

Behandlingen vil bli overvåket av en barnemedisinsk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Pediatrisk onkolog samarbeider med andre helsepersonell som er eksperter på å behandle barn med Ewing-sarkom og som spesialiserer seg på bestemte medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Barnelege.
• Kirurgisk onkolog eller ortopedisk onkolog.
• Stråling onkolog.
• Pediatrisk sykepleier spesialist.
• Sosialarbeider.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Psykolog.

Behandling for ewing av sarkom kan forårsake bivirkninger.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Seneffekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Endringer i humør, følelser, tenking, læring eller hukommelse.
• Andre kreftformer (nye kreftformer). Pasienter behandlet for Ewing sarkom har økt risiko for akutt myelooid leukemi og myelodysplastisk syndrom. Det er også økt risiko for sarkom i området som behandles med strålebehandling.

Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt.

Fem typer standardbehandling brukes:

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kombinasjon cellegift er behandling som bruker mer enn ett kreftlegemiddel.

Systemisk cellegift er en del av behandlingen for alle pasienter med Ewing-svulster. Det er ofte den første behandlingen som gis og varer i omtrent 6 til 12 måneder. Kjemoterapi blir ofte gitt for å krympe svulsten før operasjon eller strålebehandling og for å drepe eventuelle tumorceller som kan ha spredt seg til andre deler av kroppen.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.
• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Ekstern strålebehandling brukes til å behandle Ewing sarkom.

Strålebehandling brukes når svulsten ikke kan fjernes ved operasjon, eller når kirurgi for å fjerne svulsten vil påvirke viktige kroppsfunksjoner eller på hvordan barnet vil se ut. Det kan brukes til å gjøre svulsten mindre og redusere mengden vev som må fjernes under operasjonen. Det kan også brukes til å behandle enhver svulst som blir igjen etter operasjonen og svulster som har spredd seg til andre deler av kroppen.

Kirurgi

Kirurgi gjøres vanligvis for å fjerne kreft som er igjen etter cellegift eller strålebehandling. Når det er mulig, fjernes hele svulsten ved kirurgi. Vev og bein som fjernes kan erstattes med et transplantat, som bruker vev og bein hentet fra en annen del av pasientens kropp eller en giver. Noen ganger brukes et implantat, for eksempel kunstig bein.

Selv om legen fjerner all kreft som kan sees ved operasjonen, kan cellegift eller strålebehandling gis etter operasjoner for å drepe kreftceller som er igjen. Kjemoterapi eller strålebehandling gitt etter operasjon for å redusere risikoen for at kreften vil komme tilbake kalles adjuvant terapi.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å identifisere og angripe spesifikke kreftceller uten å skade normale celler.

Monoklonal antistoffterapi er en type målrettet terapi som brukes i behandlingen av tilbakevendende Ewing-sarkom. Det studeres for behandling av metastaserende Ewing-sarkom. Monoklonale antistoffer lages i laboratoriet fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffene kan identifisere stoffer på kreftceller eller normale stoffer som kan hjelpe kreftceller til å vokse. Antistoffene fester seg til stoffene og dreper kreftcellene, blokkerer deres vekst eller holder dem i å spre seg. Monoklonale antistoffer gis ved infusjon. De kan brukes alene eller til å frakte medikamenter, giftstoffer eller radioaktivt materiale direkte til kreftceller.

Nye typer målrettet terapi blir studert.

• Kinasehemmerterapi er en annen type målrettet terapi. Kinasehemmere er medisiner som blokkerer et protein som kreves for at kreftceller kan dele seg. De studeres i behandlingen av tilbakevendende Ewing-sarkom.
• PARP-hemmerterapi er en annen type målrettet terapi. PARP-hemmere er medisiner som blokkerer DNA-reparasjon og kan føre til at kreftceller dør. De studeres i behandlingen av tilbakevendende Ewing-sarkom.

Kjemoterapi med høy dose med redning av stamceller

Høydosering av cellegift med stamcelleredning er en måte å gi høye doser cellegift for å behandle Ewing sarkom og deretter erstatte blodformende celler ødelagt av kreftbehandling. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra blodet eller benmargen til pasienten og fryses og lagres. Etter at cellegift er fullført, blir de lagrede stamcellene tint og gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller. Kjemoterapi med stamcelleredning brukes til å behandle tilbakevendende Ewing-sarkom.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Denne sammendragsdelen beskriver behandlinger som blir studert i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver nye behandling som studeres.

Chimeric Antigen Receptor (CAR) T-Cell Therapy

CAR T-celleterapi er en type immunterapi som endrer pasientens T-celler (en type immunsystemcelle) slik at de vil angripe visse proteiner på overflaten av kreftceller. T-celler tas fra pasienten og spesielle reseptorer tilsettes overflaten i laboratoriet. De endrede cellene kalles kimær antigenreseptor (CAR) T-celler. CAR T-cellene dyrkes på laboratoriet og gis til pasienten ved infusjon. CAR T-cellene formerer seg i pasientens blod og angriper kreftceller. CAR T-celleterapi studeres i behandlingen av Ewing-sarkom som har kommet tilbake.

Pasienter kan være lurt å tenke på å ta del i en klinisk utprøving.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet kreftbehandlingen.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Oppfølgingstester kan trengs.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden til barnet ditt har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Lokalisert Ewing Sarcoma

Standard behandling for lokalisert Ewing-sarkom inkluderer:

• Kjemoterapi.
• Kirurgi og / eller strålebehandling.

Disse behandlingene og rekkefølgen de får, avhenger av følgende:

• Hvor i kroppen svulsten startet.
• Hvor stor svulsten er når kreften er diagnostisert.
• Om svulsten ble fullstendig fjernet ved operasjon.
• Barnets alder og generelle helse.
• Om behandlingen vil påvirke viktige kroppsfunksjoner eller på hvordan barnet vil se ut.

Behandlinger som studeres for lokalisert Ewing-sarkom inkluderer:

Høydosering av cellegift med stamcelleredning.

Metastatisk Ewing Sarcoma

Standard behandling for metastatisk Ewing-sarkom inkluderer:

• Kjemoterapi.
• Kirurgi.
• Strålebehandling.

Disse behandlingene og rekkefølgen de får, avhenger av følgende:

• Hvor i kroppen svulsten startet.
• Hvor svulsten har spredd seg.
• Hvor stor svulsten er.
• Om behandlingen vil påvirke viktige kroppsfunksjoner eller på hvordan barnet vil se ut.
• Barnets alder og generelle helse.

Behandlinger som studeres for metastaserende Ewing-sarkom inkluderer følgende:

• Kombinasjon cellegift med eller uten målrettet terapi. Strålebehandling gis til områder med bein der kreft har spredd seg.
• Høydosering av cellegift med stamcelleredning.

Gjentakende Ewing Sarcoma

Det er ingen standardbehandling for tilbakevendende Ewing-sarkom, men behandlingsalternativene kan omfatte følgende:

• Kombinasjon cellegift.
• Strålebehandling mot beinsvulster, som palliativ terapi for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Strålebehandling som kan følges av kirurgi for å fjerne svulster som har spredd seg til lungene.
• Høydosering av cellegift med stamcelleredning.
• Målrettet terapi med et monoklonalt antistoff.

Disse behandlingene og rekkefølgen de får, avhenger av følgende:

• Hvor i kroppen svulsten kom tilbake.
• Innledende behandling gitt.

Behandlingsalternativer som studeres for tilbakevendende Ewing-sarkom inkluderer følgende:

• Kontroll av en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.
• Målrettet terapi med et monoklonalt antistoff.
• Chimerisk antigenreseptor (CAR) T-celleterapi.
• Målrettet terapi med en PARP-hemmer og cellegift.