Hva er vaskulitt? symptomer, typer, årsaker og behandling

Hva er vaskulitt?

• Det vaskulære systemet refererer til samlingen av alle blodkar i kroppen. Vaskulitt er betegnelsen som brukes om en gruppe sykdommer som er preget av betennelse i og skade på blodkarene eller blodkarets vegger. Vasculitis (flertall vasculitides) kan være en primær sykdom eller en sekundær tilstand relatert til en annen underliggende sykdom.
• Ulike typer vaskulitt har visse distribusjonsmønstre som kan påvirke bestemte organer, visse typer kar eller spesifikke karstørrelser. Vaskulitt sykdommer som påvirker arterier kalles noen ganger arteritt, og de som involverer venene kalles noen ganger venulitt. Totalt sett er vaskulitider (alle typer vaskulitt eller vaskulittforstyrrelser) vanlige tilstander.
• Generelt sett kan blodkar deles inn i arterier, årer og kapillærer.
  • Arterier er blodårene som fører oksygenert blod fra lungene bort fra hjertet til forskjellige organer.
  • Vener er blodkar som samler blodet med mindre oksygen fra kroppens organer for å føre blodet tilbake til hjertet for å bli pumpet til lungene der det får oksygen.
  • Den største arterien er aorta som kommer ut fra venstre side av hjertet. Aortaen deler seg i mange mindre grener når den passerer gjennom kroppen, og gir dermed opphav til arterier i forskjellige størrelser. De små arteriene (arterioles) forgrener seg deretter videre til kapillærer, som er veldig små blodkar fordelt diffust i alle organer i kroppen. Utveksling av oksygen og avfallsstoffer mellom blodkar og vev skjer på nivået av kapillærene. Disse små blodårene samles deretter (sammen) for å danne små årer (venuler) som gir opphav til større og større årer som til slutt havner på høyre side av hjertet via kroppens største blodåre, vena cava.

Hva er symptomene på vaskulitt?

Tegnene og symptomene på vaskulitt kan være veldig vage, generaliserte og uspesifikke. Dette er på grunn av kompleksiteten og variasjonen i de forskjellige typer vaskulittiske sykdommer. Det er også viktig å innse at vaskulitt som en helhet er en sjelden tilstand sammenlignet med andre vanlige tilstander som også kan forårsake lignende tegn og symptomer.

Det kan være trygt å si at de fleste tegn og symptomer relatert til vaskulitt er forårsaket fordi betennelsen i blodkarene resulterer i nedsatt eller fullstendig mangel på blodstrøm til det eller de spesifikke organene levert av de berørte blodkarene. For eksempel:

• CNS vaskulitt kan forårsake hodepine, forvirring eller fokale nevrologiske problemer.
• Churg-Strauss vaskulitt kan ha symptomer som ligner på astma på grunn av dets involvering i lungene.
• Henoch-Schonlein purpura kan presentere som purpura (små hevede lilla områder under huden på grunn av blødning), magesmerter eller kvalme og oppkast, leddsmerter eller blod i urinen (hematuria) på grunn av dets systemiske involvering.
• Temporal arteritt kan presentere som hodepine og ømme, tykke blodkar på siden av pannen.
• Kutan vaskulitt kan forårsake purpura, urticaria (elveblest) eller sår i huden.

Hva er årsakene og typene vaskulitt?

Årsakene til vaskulitt sykdommer er stort sett ukjente. Immunologiske avvik (autoimmune forstyrrelser) ser ut til å være den underliggende årsaken til mange vaskulære lidelser, noe som fører til inflammatoriske forandringer i blodkarets vegger.

Vasculitis sykdommer kan involvere visse blodkar typer eller størrelser. De kan også involvere visse organer. Det vanligste klassifiseringssystemet er basert på blodkarstørrelse.

Vaskulitt som påvirker store blodkar

Vaskulitt som påvirker store blodkar kalles stor kar-vaskulitt og kan inkludere Takayasu arteritt og gigantisk celle arteritt. Takayasu arteritt involverer typisk aorta og dens hovedgrener. Kjempecelle arteritt eller temporær arteritt påvirker vanligvis grenene i aorta som forsyner blod til hodet.

Vaskulære lidelser på middels kar

Vaskulittiske lidelser på middels kar inkluderer polyarteritis nodosa (PAN), Kawasaki sykdom og vaskulitt i sentralnervesystemet. PAN påvirker klassisk de mellomstore til små store arteriene, og det involverer hovedsakelig karene i nyrene (renal vaskulitt) og tarmen. En variasjon av denne tilstanden kan påvirke mindre kar og kalles mikroskopisk polyangiitt eller mikroskopisk polyarteritt. Det er en viss sammenheng mellom hepatitt B-infeksjon og PAN.

Kawasaki sykdom er en type vaskulitt i middels og liten kar som påvirker hjertets arterier (koronararterier) hos barn. Det er assosiert med en generalisert feberinfeksjon, som kan forårsake vaskulitt i hjertet i rekonvalesensperioden av sykdommen.

Vaskulitt i sentralnervesystemet (vaskulitt i CNS eller cerebral vaskulitt) er en sjelden sykdom som er preget av betennelse i hjerneårene og ryggmargen. Denne tilstanden kan noen ganger være assosiert med noen virusinfeksjoner, Hodgkins sykdom, syfilis og amfetaminbruk. I noen tilfeller kan ingen underliggende årsak identifiseres.

Vaskulittiske sykdommer i små kar

Det er flere typer vaskulære sykdommer i små kar. Churg-Strauss arteritt er en uvanlig sykdom i små karene som hovedsakelig rammer huden (kutan vaskulitt) og lungen, selv om den sjelden kan involvere andre organer.

Wegeners granulomatose er vaskulitt i små arterioler og venuler. Det kan påvirke mange organer i kroppen (systemisk vaskulitt), men det involverer vanligvis nyrene, lungene (lungevaskulitt) og øvre luftveier (nesehule og bihuler). Visse antistoffer (antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer eller ANCA) er assosiert med Wegeners sykdom og kan oppdages i blodet til disse pasientene.

Henoch-Schonlein purpura er en annen vaskulitt i liten kar som også rammer mange forskjellige organer (systemisk vaskulitt). Denne vaskulitt sees hos spedbarn, barn og voksne, men den er mer vanlig hos barn mellom fire og syv år.

Overfølsomhet vaskulitt er betegnelsen som brukes for typer vaskulitt i små kar som kan være relatert til en allergisk fornærmelse mot blodkar. De viktigste områdene for involvering av disse forholdene er kutan (påvirker huden) da de skader de små hudkarene, og derfor kan de også kalles overveiende kutan vaskulitt eller kutan leukocytoklastisk vaskulitt.

Essensiell kryoglobulinemi vaskulitt er en annen type sjelden sykdom i små karene. Kryoglobuliner er små proteinkomplekser som kan utfelle i kalde temperaturer. De kan forårsake vaskulær betennelse ved å deponere i karets vegger.

Noen vaskulitt sykdommer i småkar kan være relatert til en underliggende revmatologisk lidelse (bindevevssykdommer), for eksempel systemisk lupus erythematosus (SLE) eller lupus vasculitis, revmatoid artritt eller revmatoid vaskulitt, Behcets sykdom eller tilbakefallende polykondritis. Disse forholdene er vanligvis begrenset til små fartøyer.

Vaskulitt i små og mellom karene kan også være forårsaket av visse virus. De vanligste virusene assosiert med vaskulitt er hepatitt B, hepatitt C, humant immunsviktvirus (HIV), cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus og parvovirus B19.

Når skal du søke medisinsk behandling for vaskulitt

Vasculitis sykdommer, generelt, er alvorlige tilstander og må evalueres omgående. Vanskeligheten er at de kan være vanskelige å gjenkjenne selv av leger, fordi det er uvanlige forhold som ikke blir møtt rutinemessig.

Vanligvis kan indremedisinske leger (internister), revmatologer, hudleger (hudleger), øyeleger (øyeleger), lungeleger (pulmonologer) og nyreleger (nefologer) gjenkjenne tegn og manifestasjoner av vaskulittiske sykdommer og kan starte den diagnostiske evalueringen for vaskulære forhold.

Hvilke undersøkelser og tester diagnostiserer vaskulitt?

Diagnostisering av vaskulitt kan være utfordrende på grunn av betydelig overlapping av tegn og symptomer med andre mer vanlige tilstander. En nøye sykehistorie og fullstendig fysisk undersøkelse er de første trinnene hvis man mistenker diagnosen noen type vaskulitt.

Avhengig av hvilket organ som kan påvirkes, kan det bestilles visse laboratorietester og røntgenstråler. For eksempel kan rutinemessig blodarbeid (fullstendig blodtelling, elektrolytter og nyre- og leverblodprøver), urinalyse og røntgen av brystet være de grunnleggende diagnostiske testene som er bestilt. Generelt kan noen markører for vaskulitt måles, noe som kan gi ytterligere støtteinformasjon i evalueringen av vaskulitt. Disse testene inkluderer nivåer av ANCA, tester for spesifikke virusinfeksjoner og markører av revmatiske sykdommer for lupus og revmatoid artritt.

Biopsi av et organ påvirket av vaskulitt er viktig for å stille eller støtte diagnosen en vaskulitt sykdom. Biopsien gjøres vanligvis fra huden, nyrene eller lungene. Hjernebiopsi kan utføres hvis det mistenkes vaskulitt i hjernen.

Angiogrammer blir noen ganger gjort for å vurdere det fysiske utseendet til blodkar. Dette kan gjøres ved å injisere et fargestoff i blodkarene og ta spesifikke røntgenstråler når det ferdes inne i karene. Denne testen kan være nyttig ved vaskulitt som involverer større blodkar.

Vaskulitt kan diagnostiseres ved undersøkelse av øynene av en øyelege (øyelege). Diagnostikk av vaskulitt i netthinnen (vaskulitt som involverer netthinnen eller den indre overflaten av øyet) kan utløse en undersøkelse for å finne en systemisk årsak som inkluderer lupus vaskulitt, temporær arteritt, PAN, Wegeners sykdom eller Behcets sykdom.

Hva er behandlingen for vaskulitt?

Når diagnosen en spesifikk vaskulitt stilles, er overholdelse av medisiner og bevissthet om symptomer på sykdommen viktige trinn å følge hjemme.

Hva er medisinsk behandling for vaskulitt?

Hvis vaskulitt er relatert til en primær medisinsk tilstand, må den underliggende tilstanden tas opp og behandles på riktig måte. For eksempel kan behandling av hepatittinfeksjon eller lupus være det første trinnet i behandlingen av vaskulitt assosiert med disse sykdommene.

Hva brukes medisinene for å behandle vaskulitt?

• Den medisinske behandlingen av vaskulitt avhenger i stor grad av alvorlighetsgraden av sykdommen og organene som er involvert. Generelt er behandlingen rettet mot å stoppe eller bremse den inflammatoriske prosessen som foregår i blodårene. De vanligste medisinene som brukes er steroidbaserte betennelsesdempende medisiner (kortikosteroider), som prednison.
• Andre immunologiske medisiner kan også brukes til behandling av vaskulitt, så som cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran, Azasan) eller metotrexat (Rheumatrex, Trexall).

Hva er oppfølgingen for vaskulitt?

Det er veldig viktig at pasienter som får diagnosen vaskulitt rutinemessig oppfølging med sin behandlende lege.

• Responsen på behandling, rutinemessig evaluering av markørene for sykdommen og vurdering av berørte organer er integrerte deler av oppfølgingspleien for vaskulitt.
• Kanskje, enda viktigere, er evaluering av mulige bivirkninger av eller intoleranse mot sterke medisiner som brukes til å behandle vaskulitt, en rutinemessig oppfølging med legen.
• Avhengig av type vaskulitt og responsen på medisinen, kan den behandlende legen noen ganger velge å avta medisinene til en lavere dose eller helt avbryte medisinene.

Hvordan forhindrer du vaskulitt?

• Fordi flertallet av vaskulitttilstandene er autoimmune (kroppens eget immunsystem angriper blodårene), kan det ikke være noen forebyggende tiltak.
• Noen av typene relatert til infeksjoner eller allergiske reaksjoner kan være forebygges hvis infeksjonen forhindres eller det allergiske middelet unngås.

Hva er prognosen for vaskulitt?

• Generelle utsikter for vaskulitt avhenger av alvorlighetsgraden av tilstanden og den underliggende årsaken.
• Uavhengig av type, gir øyeblikkelig anerkjennelse, diagnose og behandling av disse uvanlige forholdene en gunstig prognose.