Nekrotiserende vaskulitt: Årsaker, Symptomer & Diagnose

Hva er nekrotiserende vaskulitt?

Systemisk nekrotiserende vaskulitt (SNV) er en betennelse i blodkarets vegger. Det påvirker vanligvis små og mellomstore fartøy. Denne betennelsen kan forstyrre din normale blodstrøm. Det resulterer i hud- og muskelskader, inkludert nekrose. Nekrose er død av vev og organer. Betennelsen kan også føre til at karene blir tykkere og arr. Dette kan til slutt føre til at fartøyene dine dør over tid.

De berørte blodårene kan være plassert i hvilken som helst del av kroppen din. Effekten av nekrotiserende vaskulitt avhenger av hvor de berørte blodårene befinner seg og hvor mye skade de forårsaker.

Dette er en sjelden sykdom, og det er ingen kjent årsak. Imidlertid anses autoimmunitet å spille en rolle i denne lidelsen. Autoimmunitet oppstår når kroppen din danner antistoffer og angriper ditt eget vev og organer.

Årsaker og risikofaktorer Hva forårsaker nekrotiserende vaskulitt?

Legene vet ikke hva som forårsaker denne tilstanden.

Du er mer sannsynlig å utvikle denne sykdommen hvis du har en autoimmun tilstand, som reumatoid artritt eller systemisk lupus erythematosus.

Andre forhold knyttet til SNV inkluderer:

• hepatitt B
• polyarteritt nodosa
• Kawasaki sykdom eller mukokutant lymfeknude syndrom
• sklerodermi
• granulomatose med polyangitt

Nekrotiserende vaskulitt hos barn

SNV er svært sjelden hos barn, men det forekommer. Ifølge en nylig studie, er barn diagnostisert med Kawasaki sykdom mer utsatt for SNV. Kawasaki sykdom er den viktigste årsaken til hjertesykdom hos barn i den utviklede verden.

Symptomer Hva er symptomene på nekrotiserende vaskulitt?

Fordi denne tilstanden påvirker blodårene, kan det oppstå symptomer i ulike deler av kroppen din. Det er ikke noe sett med symptomer som definitivt kan indikere at du har nekrotiserende vaskulitt.

Du kan merke de første symptomene på egen hånd uten en medisinsk test. Disse inkluderer:

• kulderystelser
• tretthet
• feber
• vekttap

Andre tidlige symptomer kan bare påvises gjennom en blodprøve. Disse inkluderer anemi og leukocytose, som innebærer å ha et høyt antall hvite blodlegemer.

Når sykdommen utvikler seg, kan symptomene forverres og bli mer variert. Dine spesifikke symptomer er avhengige av hvilke deler av kroppen din påvirket. Du kan få:

• smerte
• misfarging av huden
• lesjoner, som vanligvis sett på beina
• sår

I noen tilfeller kan tilstanden være begrenset til huden din. I andre tilfeller kan du utvikle nyreskade eller blødninger i lungene. Hvis hjernen din er påvirket, kan det hende du har problemer med å svelge, snakke eller flytte.

Diagnose Hvordan diagnostiseres nekrotiserende vaskulitt?

I de fleste tilfeller vil legen din først ta et utvalg av blodet ditt. Denne prøven blir testet for antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCAs). Du kan ha denne tilstanden hvis disse antistoffene finnes i blodprøven. Legen din kan mistenke at du har denne tilstanden når ANCA-testen kommer tilbake positivt, og symptomene dine påvirker minst to organer eller andre deler av kroppen din.

Legen din kan utføre ytterligere tester for å bekrefte diagnosen din. Disse testene kan omfatte en biopsi av det berørte området eller en røntgenstråle. En blodprøve av hepatitt og en urinanalyse kan også utføres. I noen tilfeller vil en røntgenstråle av røntgen identifisere om det er underliggende blodstrømsproblemer som skjer i kroppen din.

Behandling Hvordan behandles nekrotiserende vaskulitt?

Når diagnosen din er bekreftet, vil legen din avgjøre om dine behandlingsmål er vedlikehold eller remisjon. Vedlikeholdsbehandling tar sikte på å forhindre ytterligere skade på blodårene. Remission behandling tar sikte på å identifisere og forhindre reaksjonen som forårsaker nekrose.

Nekrotiserende vaskulitt behandles vanligvis med en type steroid kalt et kortikosteroid. Denne typen medisinering bidrar til å redusere betennelse. Kortikosteroider er foreskrevet ved høye doser først. Hvis sykdommen blir mindre alvorlig, kan legen din gradvis redusere doseringen av medisinen.

Legen din kan introdusere andre legemidler som undertrykker immunsystemet, for eksempel antihistaminer, hvis steroider er ineffektive.

Du må kanskje også begynne å ta cyklofosfamid hvis symptomene dine ikke forbedrer seg eller hvis de er svært alvorlige. Dette er et kjemoterapi legemiddel som brukes til å behandle kreft. Syklofosfamid er påvist effektivt ved behandling av visse former for vaskulitt. Du fortsetter å ta disse medisinene selv etter at symptomene dine går bort. Du bør ta dem i minst et år etter at du slutter å ha symptomer.

Nøye overvåkning for involvering av følgende bør gjøres:

nervesystem

• hjerte
• lunger
• nyrer
• Hvis noen forhold som påvirker disse områdene utvikles, kan legen din foreskrive passende behandling for de også.

OutlookWhat er utsikterna for dem med nekrotiserende vaskulitt?

Denne sjeldne tilstanden kan behandles. Imidlertid kan skade på et område som er berørt av SNV ikke reverseres.

Utsiktene for de med denne diagnosen varierer og avhenger av alvorlighetsgraden av vevskader før behandlingen starter.

Mulige komplikasjoner inkluderer infeksjoner som skyldes å ha et undertrykt immunsystem under behandling og sekundære infeksjoner av nekrotisert vev.

En nylig studie viser også at de med SNV har høyere risiko for å utvikle ondartede vekst og kreft.

Q:

Kan nekrotiserende vaskulitt forebygges?

Anonym

A:

Nekrotiserende vaskulitt er en autoimmun lidelse med ukjent årsak. Det er ingen kjent måte å forhindre utbruddet av SNV på.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers representerer meninger fra våre medisinske eksperter.Alt innhold er strengt informativt og bør ikke betraktes som medisinsk rådgivning.