Retningslinjer for primær galle-cholangitis (pbc)

Hva bør du vite om primær biliary cholangitis (PBC)?

Hva er PBC?

Primær galle-kolangitt (PBC), tidligere kalt primær galle-skrumplever, er en autoimmun sykdom som skader galleveier i leveren.

Hvilke medikamenter er godkjent for å behandle primær gallongitt?

De eneste godkjente behandlingene for PBC er ursodeoxycholic acid (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) og obeticholic acid (kun tilgjengelig via spesialapoteker i USA og Canada). Fibrater kan noen ganger brukes sammen med ursodeoxycholic syre. Andre behandlinger kan gis for å behandle komplikasjoner. Den første behandlingslinjen involverer ursodeoxycholic syre, som generelt tolereres godt av mennesker med PBC, og brukes til å forsinke progresjonen til leversykdom i sluttstadiet, og for å forbedre overlevelsen.

Noen mennesker tåler ikke ursodeoxycholic syre, så obetikolsyre kan brukes. Det hjelper med å redusere alkalisk fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase og aminotransferase nivåer, men det har ikke vist seg å forbedre overlevelse eller sykdomsrelaterte symptomer.

For noen mennesker kan medisinene metotrexat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) og colchicine (Colcrys, Mitigare) gis. Det er foreløpig ingen bevis for at disse stoffene gir noen fordel.

Hva er komplikasjonene av primær gallopptak?

Komplikasjoner av primær galle-kolangitt kan kreve behandling.

Kløe : For milde symptomer kan fuktighetskrem hjelpe. Moderat til alvorlig kløe behandles med medisiner som kolestyramin (Questran, Questran Light og Cholestyramine Light). Alvorlig kløe kan kreve levertransplantasjon.

Metabolsk beinsykdom : Livsstiltiltak for å redusere bentap inkluderer tilstrekkelig inntak av kalsium og vitamin D, trening, slutte å røyke, råd om fallforebygging og unngå tung alkoholbruk. Bisfosfonater som alendronat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) er den foretrukne behandlingen hos pasienter med høy risiko for brudd.

Malabsorpsjon : Behandling inkluderer begrensning av kostholdsfett. Kan også inkludere tilskudd med triglyserider med middels kjede (MCT) hvis det er behov for flere kalorier. Hvis det er mistanke om bukspyttkjertelinsuffisiens, kan erstatning av bukspyttkjertelenzymer være effektiv.

Vitaminmangel : 1.000 til 1.500 mg kalsium og 1.000 IE vitamin D daglig gjennom kostholdet og om nødvendig tilskudd anbefales. Andre kostholdstilskudd som vitamin A, E og K kan være nødvendig.

Hypotyreoidisme : Behandlet med erstatning av skjoldbruskhormon i en dose som holder TSH-nivåer i normalområdet.

Høyt kolesterol og fettvekster under huden : Plasmaferese (en blodrensingsprosedyre) for å redusere kolesterolnivået i blodet kan utføres.

Anemi : Oral jernerstatningsterapi anbefales.

Tørre øyne, munn og skjede : For tørre øyne, bruk kunstige tårer i utgangspunktet og pilocarpin (Salagen, Isopto Carpine) eller cevimeline (Evoxac) hos personer som ikke reagerer på kunstige tårer. Cyclosporine oftalmisk emulsjon (Restasis) kan også brukes. For munntørrhet og svelgevansker kan spytterstatninger forsøkes. Pilocarpine eller cevimeline kan brukes hos pasienter som ikke svarer på spytterstatning. Fuktighetskrem kan brukes for tørrhet i skjeden.