Polycystisk Nyresykdom: Symptomer, Diagnose og Behandling

Hva er polycystisk nyresykdom?

Polycystisk nyresykdom (PKD) er en arvelig nyresvikt. Det forårsaker at væskefylte cyster dannes i nyrene. PKD kan forringe nyrefunksjonen og til slutt forårsake nyresvikt.

PKD er den fjerde ledende årsaken til nyresvikt. Personer med PKD kan også utvikle cyster i leveren og andre komplikasjoner.

Symptomer Hva er symptomene på polycystisk nyresykdom?

Mange mennesker lever med PKD i mange år uten å oppleve symptomer forbundet med sykdommen. Cyster vokser vanligvis 0. 5 tommer eller større før en person begynner å merke symptomer. Initial symptomer forbundet med PKD kan inkludere:

• smerte eller ømhet i magen
• blod i urinen
• hyppig vannlating
• smerte i sidene
• urinveisinfeksjon (UTI)
• nyrestein
• smerte eller tyngde i ryggen
• hud som blåser lett
• blek hudfarge
• tretthet
• leddsmerter
• negleavvik

Barn med autosomal recessiv PKD kan ha symptomer som inkluderer:

• høyt blodtrykk
• UTI
• hyppig vannlating

Symptomer hos barn kan ligne andre lidelser. Det er viktig å få legehjelp for et barn som opplever noen av symptomene nevnt ovenfor.

Årsaker Hva forårsaker polycystisk nyresykdom?

PKD er generelt arvet. Mindre vanlig utvikler den seg hos mennesker som har andre alvorlige nyreproblemer. Det finnes tre typer PKD.

Autosomal dominerende PKD

Autosomal dominant (ADPKD) kalles iblant voksen PKD, og ​​står for ca 90 prosent av tilfellene. Noen som har foreldre med PKD har en 50 prosent sjanse til å utvikle denne tilstanden.

Symptomene utvikles vanligvis senere i livet, mellom 30 og 40 år. Noen begynner imidlertid å oppleve symptomer i barndommen.

Autosomal recessiv PKD

Autosomal recessiv PKD (ARPKD) er mye mindre vanlig enn ADPKD. Det er også arvet, men begge foreldrene må bære genet for sykdommen.

Personer som bærer ARPKD, vil ikke ha symptomer hvis de bare har ett gen. Hvis de arver to gener, en fra hver forelder, vil de ha ARPKD.

Det finnes fire typer ARPKD:

• perinatal form er tilstede ved fødsel
• nyfødt skjema forekommer innen den første måneden av livet
• infantil form oppstår når barnet er 3 til 12 måneder gammelt
• juvenil skjema forekommer etter at barnet er 1 år gammelt

Ervervet cystisk nyresykdom

Ervervet cystisk nyresykdom (ACKD) er ikke arvet og forekommer vanligvis senere i livet.

Det utvikles vanligvis hos personer som allerede har andre nyreproblemer. Og det er mer vanlig hos de som har nyresvikt eller er i dialyse.

DiagnoseHvordan er det diagnostisert polycystisk nyresykdom?

Fordi ADPKD og ARPKD er arvet, vil legen din gjennomgå din familiehistorie. De kan i utgangspunktet bestille et komplett blodtall for å lete etter anemi eller tegn på infeksjon og urinalyse for å lete etter blod, bakterier eller protein i urinen.

For å diagnostisere alle tre typer PKD, kan legen din bruke bildebehandlingstester for å lete etter cyster i nyre, lever og andre organer. Imaging tester som brukes til å diagnostisere PKD inkluderer:

• abdominal ultralyd: en ikke-invasiv test som bruker lydbølger til å se på nyrene dine for cyster
• abdominal CT-skanning: kan oppdage mindre cyster i nyrene
• abdominal MR-skanning : bruker sterke magneter til å bilde kroppen din for å visualisere nyrestrukturen og se etter cyster
• intravenøs pyelogram: bruker et fargestoff for å gjøre blodårene dine tydeligere på en røntgen

komplikasjoner hva er komplikasjoner av polycystisk nyresykdom ?

I tillegg til symptomene som generelt oppleves med PKD, da cyster på nyrene blir større, kan det være komplikasjoner.

Noen av disse komplikasjonene kan inkludere:

• svekkede områder i arteriene, kjent som aorta eller hjerneaneurysmer
• cyster i og i leveren
• cyster i bukspyttkjertelen og testiklene
• poser eller lommer i tykktarmen eller divertikula
• katarakt eller blindhet
• leversykdom mitralventil prolapse
• anemi eller utilstrekkelige røde blodlegemer
• blødning eller sprengning av cyster
• høyt blodtrykk > leversvikt
• nyrestein
• kardiovaskulær sykdom
• Behandling Hva er behandlingen for polycystisk nyresykdom?

Målet med PKD-behandling er å håndtere symptomer og unngå komplikasjoner. Styring av høyt blodtrykk er den viktigste delen av behandlingen.

Noen av behandlingsalternativene kan omfatte:

smertestillende medisiner, unntatt Ibuprofen, som ikke anbefales fordi det kan forverre nyresykdom

• blodtrykksmedisinering
• antibiotika for å behandle UTIs
• et lavt natrium diett
• diuretika for å fjerne overflødig væske fra kroppen
• kirurgi for å tømme cyster og bidra til å lindre ubehag
• Med avansert PKD som forårsaker nyresvikt, dialyse og nyretransplantasjon

kan være nødvendig. En eller begge nyrene må kanskje fjernes.CopingCoping og støtte for polycystisk nyresykdom

En diagnose av PKD kan bety endringer og overveier for deg og din familie. Du kan oppleve en rekke følelser når du mottar en PKD-diagnose og som du tilpasser deg til å leve med tilstanden. Å komme seg til et støttenettverk av familie og venner kan være nyttig.

Du kan også ønske å komme ut til en diettist, som kan anbefale diettsteg for å hjelpe deg med å holde blodtrykket lavt og redusere det arbeidet som kreves av nyrene, som må filtrere og balansere elektrolytter og natriumnivåer.

Det finnes flere organisasjoner som gir støtte og informasjon for de som bor med PKD:

PKD-stiftelsen har kapitler over hele landet for å støtte de med PKD og deres familier.Besøk deres nettside for å finne et kapittel i nærheten av deg.

• National Kidney Foundation (NKF) tilbyr utdannings- og støttegrupper til nyrepasienter og deres familier.
• American Association of Kidney Patients (AAKP) engasjere seg i advocacy for å beskytte rettighetene til nyrepasienter på alle nivåer av regjerings- og forsikringsorganisasjoner.
• Du kan også snakke med din nephrologist eller lokal dialyse klinikk for å finne støttegrupper i ditt område. Du trenger ikke å være på dialyse for å få tilgang til disse ressursene.

Hvis du ikke er klar eller ikke har tid til å delta i en støttegruppe, har hver av disse organisasjonene elektroniske ressurser og fora tilgjengelig.

Reproduktiv støtte

Fordi polycystisk nyresykdom kan være en arvelig tilstand, kan legen din anbefale å se en genetisk rådgiver. De kan hjelpe deg med å finne ut et kart over familiens medisinske historie med hensyn til PKD.

Genetisk rådgivning kan være et alternativ som kan hjelpe deg med å veie viktige beslutninger, for eksempel sannsynligheten for at barnet ditt kan ha PKD.

Nyresvikt og transplantasjonsalternativer

En av de alvorligste komplikasjonene ved polycystisk nyresykdom er nyresvikt. Dette er når nyrene ikke lenger kan filtrere avfallsprodukter, opprettholde væskebalanse, og opprettholde blodtrykket alene. Når dette skjer, vil legen din diskutere alternativer med deg som kan inkludere nyretransplantasjoner eller dialysebehandlinger for å fungere som kunstige nyrer.

Hvis legen din plasserer deg på en nyretransplantasjonsliste, er det flere faktorer som bestemmer plasseringen din. Disse inkluderer din generelle helse, forventet overlevelse og tid du har vært på dialyse. Det er også mulig at en venn eller slektning kan donere en nyre til deg. Fordi folk kan leve med bare en nyre med relativt få komplikasjoner, kan dette være et alternativ for familier som har en villig giver.

Beslutningen om å gjennomføre nyretransplantasjon eller donere en nyre til en person med nyresykdom kan være vanskelig. Å snakke med din nephrologist kan hjelpe deg med å veie alternativene dine. Du kan også spørre hva medisiner og behandlinger kan hjelpe deg med å leve så godt som mulig i mellomtiden. Ifølge University of Iowa, vil den gjennomsnittlige nyretransplantasjonen tillate nyrefunksjon fra 10 til 12 år.

Outlook Hva er utsikterna for personer med polycystisk nyresykdom?

For de fleste blir PKD sakte over tid. Det er anslått at 50 prosent av personer med PKD vil oppleve nyresvikt etter 60 år. Dette tallet øker til 60 prosent etter 70 år. Fordi nyrene er slike viktige organer, kan deres svikt begynne å påvirke andre organer, for eksempel leveren.

Riktig medisinsk hjelp kan hjelpe deg med å håndtere PKD-symptomer i mange år. Hvis du ikke har andre medisinske problemer, kan du være en god kandidat til nyretransplantasjon.

Du kan også vurdere å snakke med en genetisk rådgiver hvis du har en familiehistorie til PKD og planlegger å få barn.