Pineal tumorsymptomer, behandling og prognose

Fakta om pinealtumor

Pineal svulster oppstår i regionen av pinealkjertelen. Denne kjertelen er en liten struktur dypt inne i hjernen. Disse svulstene representerer omtrent 1% av alle hjernesvulster, men utgjør 3% til 8% av de intrakranielle svulstene som forekommer hos barn. Minst 17 forskjellige typer svulster kan forekomme i denne regionen, og mange er godartede.

De tre vanligste typene svulster i pinealområdet er:

• hjernesvulst,
• kimcelle svulster, og
• pinealcelle svulster.

Pineal Tumor Årsaker

Som med de fleste hjernesvulster, er årsaken til pinealtumorer stort sett ukjent. Forskning pågår for å finne de mulige årsakene.

Pineal tumorsymptomer

Svulster i pinealområdet oppstår i eller i nærheten av pinealkjertelen, som er en liten midtlinjestruktur som ligger dypt i mellomhjerneområdet, i nærheten av mange viktige strukturer. Pinealkjertelen ligger ved siden av akvedukten til Sylvius, som fungerer som en passasje som lar cerebrospinalvæske (CSF) forlate sentrum av hjernen der den først produseres. Pineal svulster komprimerer ofte denne akvedukten, noe som forårsaker en oppbygging av trykk av CSF i hjernen (kalt hydrocephalus). Utvidelse av ventriklene forårsaker trykk på de tilstøtende vevene i hjernen, som alle finnes i det lukkede rommet til skallen. Blokkering av strømmen av denne væsken kan forårsake noen av de vanligste symptomene på disse svulstene, som inkluderer:

• hodepine,
• kvalme og oppkast,
• beslag,
• minneforstyrrelser, og
• visuelle endringer.

Det intrakranielle trykket kan til og med øke til livstruende nivåer, og krever akutt behandling.

Hydrocephalus kan behandles ved plassering av en ventriculo-peritoneal shunt (VP shunt). VP-shunt er et langt rør plassert i et av de CSF-holdige mellomrommene i hjernen, og deretter ført det under huden til bukhulen for å gi en vei for CSF-drenering og absorpsjon i magen.

Alternativt kan hydrocephalus kontrolleres ved en prosedyre kjent som en stereotaktisk tredje ventrikulostomi. Tredje ventrikulostomi skaper en liten åpning i bunnen av hjernen ved hjelp av et lite endoskop for å la CSF rømme. Denne prosedyren utføres vanligvis under lokalbedøvelse (uten behov for generell anestesi).

Svulster i pinealområdet kan også forårsake visuelle forandringer som et resultat av involvering av det nærliggende tektale området som har en primær rolle i å kontrollere øyebevegelser. Disse endringene kan omfatte:

• manglende evne til å fokusere på objekter,
• dobbeltsyn, og
• svekkelse av øyebevegelser.

Disse problemene kan forbedre eller løse med behandling av svulsten. Visse kjønnscellsvulster kan utskille hormoner som forårsaker endokrinologiske forstyrrelser, for eksempel tidlig pubertetsdebut hos barn.

Når skal du søke medisinsk behandling for en pinealtumor

Hjernesvulster kan være vanskelige å diagnostisere fordi symptomene ligner mange andre problemer. Hvis en svulst vokser sakte, kan symptomene utvikle seg over lang tid. Noen ganger vises symptomer som problemer i andre deler av kroppen, for eksempel nummenhet i ben eller armer. Trykk fra en voksende svulst kan forårsake spesifikke symptomer som hodepine. American Cancer Society (ACS) har rapportert at halvparten av alle hjernesvulster forårsaker hodepine; det er imidlertid viktig å innse at mindre enn 1% av hodepine er et resultat av hjernesvulster. Her er noen andre tegn og symptomer å passe på i henhold til ACS og National Cancer Institute (NCI):

• beslag
• kvalme og oppkast
• svakhet eller tap av følelse i armer og ben
• snubling eller manglende koordinering når man går
• unormale øyebevegelser eller endringer eller uskarphet i synet
• hørselsproblemer som ringing eller surr
• døsighet
• endringer i personlighet, atferd eller hukommelse
• endringer i talen

Disse symptomene kan være en indikasjon på en hjernesvulst eller andre problemer som hjerneslag. Bare en lege kan stille diagnosen. Hvis du lider av noen av disse symptomene, bør du søke medisinsk hjelp med en gang.

Spørsmål å stille legen om Pineal Tumor

Det er naturlig for pasienten og familiemedlemmene å ha mange spørsmål gjennom personens diagnose og behandling. En diagnose av en hjernesvulst kan være overveldende - og skremmende. Derfor kan det hjelpe å skrive spørsmål og ta dem med til legeavtaler. Når legen svarer på spørsmål, ta notater eller la et familiemedlem følge pasienten og ta notater. Jo mer pasient og familiemedlemmer vet og forstår om hvert aspekt av omsorgen, jo bedre.

Pasienten kan også synes det er nyttig å dele sine følelser med andre i lignende situasjoner. Sjekk om lokale støttegrupper for mennesker med hjernesvulster og deres familier er tilgjengelige i ditt område. Sykehus sponser ofte disse gruppene. Leger og sykepleiere kan også være i stand til å gi anbefalinger om hvor de kan finne den emosjonelle støtten pasienten og familien måtte trenge.

Nedenfor er en prøvetaking av hvilke spørsmål du skal stille legen i forskjellige stadier av kreftdiagnose og -behandling.

Før du gjennomgår en biopsi:

• Hvor lang tid vil det ta? Vil jeg være våken? Vil det gjøre vondt?
• Må jeg bo på sykehuset?
• Hvor snart vet jeg resultatene?
• Hvis jeg har kreft, hvem vil da snakke med meg om behandling? Når?

Etter diagnose

• Er dette en kreft? I så fall, vil du skrive ned det medisinske navnet for det? Er det andre navn på den samme kreften?
• Hva er forskjellen mellom en godartet og en ondartet svulst?
• Hvilket stadium og klasse er kreften min?
• Hva er behandlingsvalgene? Hvilken anbefaler du? Hvorfor? Hva er din erfaring med å behandle denne kreftformen?
• Hva er risikoen og mulige bivirkningene ved hver behandling?
• Hva er sjansene for at behandlingen blir vellykket?
• Hvilke nye behandlinger studeres i kliniske studier? Ville en klinisk studie være passende?
• Vil du sende postene mine til en annen lege hvis jeg bestemmer meg for å få en ny mening?

Før behandlingen begynner

• Hva er målet med denne behandlingen?
• Når starter behandlingene? Når slutter de? Må jeg være på sykehuset?
• Hvordan vil jeg føle meg under terapi? Hva er de mulige bivirkningene?
• Hvordan vil du håndtere bivirkningene?
• Hvis jeg har smerter, hvordan vil du klare det?
• Hva vil behandlingen sannsynligvis koste?
• Hva kan jeg gjøre for å ta vare på meg selv under terapi?
• Hvilken effekt vil kreft / kreftbehandling ha på matvanene mine? Er det mat jeg bør unngå? Er det mat jeg kan ha nytte av å spise?
• Hvordan vil jeg vite om terapien fungerer?
• Vil jeg kunne fortsette mine normale aktiviteter under behandlingen?
• Hvem skal jeg kontakte hvis jeg har spørsmål eller problem, spesielt etter kontortid?

Hva er spesifikke behandlingsalternativer for:

• kirurgi
• stråling
• kjemoterapi
• immunterapi

Hvis kreft er i remisjon og / eller etter at du har fullført kreftbehandling

• Hvor sannsynlig er en gjentakelse av kreften? (for eksempel vil kreften komme tilbake?)
• Hvor ofte vil du se meg og hvor lenge?
• Vil jeg være i stand til å leve et "normalt liv?"
• Hva slags pågående helsebehov vil jeg ha?
• Er det langtidsbivirkninger av behandlingen eller sykdommen som kan oppstå?
• Hvor ofte forekommer de? Når er det mest sannsynlig at de oppstår?

Eksamen og tester for Pineal Tumor

Tegnene og symptomene på en hjernesvulst i utgangspunktet kan være vage og komme og gå, noe som gjør diagnosen en hjernesvulst vanskelig. Andre sykdommer kan forårsake lignende tegn og symptomer.

Å diagnostisere en hjernesvulst involverer flere trinn. Legen kan utføre en nevrologisk undersøkelse, som blant annet inkluderer kontroll av pasientens:

• syn,
• hørsel,
• balansere,
• koordinering og
• reflekser.

Avhengig av resultatene fra nevrologisk undersøkelse, kan legen be om en eller flere av disse testene:

Computerized Tomography (CT) Scan

CT-skanningen bruker en sofistikert røntgenmaskin knyttet til en datamaskin for å produsere detaljerte, todimensjonale bilder av hjernen. Pasienten ligger stille på et bevegelig bord, ledet inn i det som ser ut som en enorm smultring der bildene er tatt. Et spesielt fargestoff kan injiseres i blodomløpet etter at noen få CT-skanninger er tatt. Fargestoffet hjelper med å gjøre svulster mer synlige på røntgenstråler. CT-skanningen tar vanligvis mindre enn 10 minutter.

Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan

MR-skanningen bruker magnetiske felt og radiobølger for å generere bilder av hjernen. Pasienten ligger inne i en sylindrisk maskin i 15 minutter til en time. MR-skanninger er spesielt nyttige i diagnostisering av hjernesvulster fordi de skisserer mykt vev i kroppen så vel som bein. Noen ganger injiseres et spesielt fargestoff i blodomløpet under inngrepet. Fargestoffet gjør vanligvis svulster lettere å skille fra sunt vev.

angiografi

Et angiogram innebærer å injisere et spesielt fargestoff i blodomløpet. Fargestoffet, som strømmer gjennom blodårene i hjernen, kan sees ved røntgen. Denne testen hjelper til med å vise plasseringen av blodkar i og rundt en hjernesvulst.

Røntgenbilder av hodet og hodeskallen

En røntgen av hodet kan vise endringer i hodeskalle bein som kan indikere en svulst. Det kan vise kalsiumforekomster, som noen ganger er assosiert med hjernesvulster. Imidlertid er en rutinemessig røntgen en langt mindre følsom test enn hjerneskanninger, og brukes derfor sjeldnere.

Andre hjerneskanninger

Andre tester, for eksempel magnetisk resonansspektroskopi (MRS), enkeltfotonemisjon datastyrt tomografi (SPECT) eller positronemisjonstomografi (PET) skanning, hjelper leger å måle hjerneaktivitet ved å studere hjernemetabolisme og kjemi samt blodstrøm i hjernen. Disse skannene kan kombineres med MR-plater for å hjelpe legene til å forstå effekten av en svulst på hjerneaktivitet og -funksjon, men legene bruker dem vanligvis ikke til å stille en første diagnose av hjernesvulst.

Hvis legen ser hva som ser ut til å være en hjernesvulst på en hjerneskanning, spesielt hvis det er flere svulster, kan han eller hun teste for kreft andre steder i pasientens kropp før han definerer en definitiv diagnose. Det er viktig å fortelle legen om en tidligere historie med kreft hvor som helst i kroppen, selv mange år tidligere.

Den eneste testen som absolutt kan stille en diagnose av en hjernesvulst er en biopsi. Dette kan gjøres som en del av en operasjon for å fjerne svulsten, eller kan gjøres i en egen prosedyre der bare en liten prøve av vev er oppnådd. En nålbiopsi kan brukes til hjernesvulster i vanskelig tilgjengelige områder i hjernen. Kirurgen borer et lite hull, kalt et borehull, inn i skallen. Deretter føres en smal, tynn nål gjennom hullet. Vev fjernes ved hjelp av nålen, som ofte ledes av CT-skanning.

Vevet blir så sett under et mikroskop for å bestemme om det er en svulst, og i så fall hvilken type svulst. Ytterligere tester på vevet blir ofte utført for å bestemme den eksakte typen svulst, noe som kan hjelpe i å veilede behandlingen.

Pineal Tumor Behandling

Kirurgi er viktig for å få en prøve av tumorvev, slik at patologen kan bekrefte en presis histologisk diagnose. Nøyaktig diagnose er nødvendig for å planlegge passende terapi. Godartede pinealtumorer kan fjernes kirurgisk. Ondartede pinealtumorer behandles forskjellig avhengig av hvilken type ondartet svulst (kreft) som er funnet. Pineocytomer behandles med kirurgi alene, da det ikke er vist noen fordel med strålebehandling. Den vanligste ondartede svulsten i dette området er germinoma. Dette er veldig følsomt for både stråling og cellegift, og er helbredelig i de fleste tilfeller. Andre ondartede kimcelletumorer som forekommer i dette området behandles med cellegift etterfulgt av strålebehandling. Ikke-kimcelle svulster kan behandles med nyere teknikker inkludert spesiell fokusert strålebehandling kalt ved bruk av stereotaktiske teknikker.

Pineal Tumor Oppfølging

Kirurgi, stråling og annen kreftbehandling kan skade hormonproduserende regioner i kroppen. En endokrinolog spesialiserer seg i slike hormonforstyrrelser. Pasientens primære helsevesen vil konsultere en endokrinolog for å avgjøre om hormonmangel er til stede. De fleste hormonproblemer kan kontrolleres godt med medisinsk behandling.

Pineal Tumor Outlook

De siste årene har prognosen for barn med pinealtumorer forbedret seg dramatisk.