Myelodysplastiske eller myeloproliferative neoplasmer (leukemityper)

Fakta om myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer er en gruppe sykdommer der benmargen lager
for mange hvite blodlegemer.
Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer har funksjoner av både myelodysplastiske syndromer og
myeloproliferative neoplasmer.
Det er forskjellige typer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.
Tester som undersøker blod og benmarg brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere
myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.

Kronisk myelomonocytisk leukemi er en sykdom der for mange myelocytter og monocytter (umodne
hvite blodlegemer) lages i benmargen.
Eldre alder og å være mannlig øker risikoen for kronisk myelomonocytisk leukemi.
Tegn og symptomer på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderer feber, vekttap og følelse veldig
trett.

Juvenil myelomonocytisk leukemi er en barnesykdom der for mange myelocytter og monocytter
(umodne hvite blodlegemer) lages i benmargen.
Tegn og symptomer på ung myelomonocytisk leukemi inkluderer feber, vekttap og følelse veldig
trett.

Atypisk kronisk myelogen leukemi er en sykdom der for mange granulocytter (umodne hvite
blodceller) lages i benmargen.
Tegn og symptomer på atypisk kronisk myelogen leukemi inkluderer lett blåmerker eller blødning og
føler meg trøtt og svak.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar, er en sykdom som har trekk ved begge
myelodysplastiske og myeloproliferative sykdommer, men er ikke kronisk myelomonocytisk leukemi, ung
myelomonocytisk leukemi, eller atypisk kronisk myelogen leukemi.
Tegn og symptomer på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar, inkluderer feber, vekt
tap, og føler meg veldig sliten.

Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.
Det er forskjellige typer behandling for pasienter med myelodysplastisk / myeloproliferative neoplasmer.
Fem typer standardbehandling brukes:
kjemoterapi
Annen medikamentell terapi
Stamcelletransplantasjon
Støttende omsorg
Målrettet terapi
Nye typer behandling testes i kliniske studier.
Behandling for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan forårsake bivirkninger.
Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.
Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.
Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Hva er myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer er en gruppe sykdommer der benmargen lager for mange hvite blodlegemer. Normalt lager benmargen blodstamceller (umodne celler) som blir modne blodceller over tid. En blodstamcelle kan bli en myeloide stamcelle eller en lymfoid stamcelle. En lymfoid stamcelle blir en hvit blodcelle. En myeloide stamcelle blir en av tre typer modne blodceller:

• Røde blodlegemer som fører oksygen og andre stoffer til alt vev i kroppen.
• Hvite blodlegemer som bekjemper infeksjon og sykdom.
• Blodplater som danner blodpropp for å stoppe blødning.

Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer har trekk ved både myelodysplastiske syndromer og myeloproliferative neoplasmer.

Ved myelodysplastiske sykdommer modnes ikke blodstamcellene til sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer eller blodplater. De umodne blodcellene, kalt sprengninger, fungerer ikke som de skal og dør i benmargen eller like etter at de kommer inn i blodet. Som et resultat er det færre sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Ved myeloproliferative sykdommer blir et større enn normalt antall blodstamceller en eller flere typer blodceller, og det totale antall blodceller øker sakte.

Dette sammendraget handler om neoplasmer som har trekk ved både myelodysplastiske og myeloproliferative sykdommer.

Det er forskjellige typer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer.

De tre hovedtyper av myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer inkluderer følgende:

• Kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML).
• Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML).
• Atypisk kronisk myelogen leukemi (CML).

Når en myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma ikke samsvarer med noen av disse typene, kalles den
myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar (MDS / MPN-UC). Myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan utvikle seg til akutt leukemi.

Iscenesettelse for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer

Iscenesettelse er prosessen som brukes for å finne ut hvor langt kreften har spredd seg. Det er ikke noe standard iscenesettingssystem for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer. Behandlingen er basert på den typen myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma pasienten har. Det er viktig å kjenne til typen for å planlegge behandling.

Hvilke tester diagnostiserer myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Tester som undersøker blod og benmarg brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer. Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert kontroll av tegn på sykdommer som forstørret milt og lever. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.

Fullstendig blodtelling (CBC) med differensial : prosedyre der en blodprøve blir trukket og kontrollert for følgende:

• Antall røde blodlegemer og blodplater.
• Antall og type hvite blodlegemer.
• Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
• Den delen av prøven som består av røde blodlegemer.

Perifert blodutstryk : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for eksplosjonsceller, antall og typer hvite blodlegemer, antall blodplater og endringer i form av blodceller.

Studier av blodkjemi : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

Benmargsaspirasjon og biopsi : Fjerning av et lite stykke bein og benmarg ved å sette en nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser på både ben- og benmargsprøvene under et mikroskop for å se etter unormale celler.

Perifert blodutstryk : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for eksplosjonsceller, antall og typer hvite blodlegemer, antall blodplater og endringer i form av blodceller.

Studier av blodkjemi : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.

Benmargsaspirasjon og biopsi : Fjerning av et lite stykke bein og benmarg ved å sette en nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser på både ben- og benmargsprøvene under et mikroskop for å se etter unormale celler.

Hva er kronisk myelomonocytisk leukemi?

Kronisk myelomonocytisk leukemi er en sykdom der det lages for mange myelocytter og monocytter (umodne hvite blodlegemer) i benmargen. Ved kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) forteller kroppen for mange blodstamceller til å bli to typer hvite blodlegemer som kalles myelocytter og monocytter. Noen av disse blodstamcellene blir aldri modne hvite blodlegemer. Disse umodne hvite blodcellene kalles sprengninger. Over tid mengder myelocytter, monocytter og sprengninger de røde blodlegemene og blodplatene i benmargen. Når dette skjer, kan infeksjon, anemi eller lett blødning oppstå.

Eldre alder og å være mannlig øker risikoen for kronisk myelomonocytisk leukemi.

Alt som øker sjansen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Mulige risikofaktorer for CMML inkluderer følgende:

• Eldre alder.
• Å være mannlig.
• Å bli utsatt for visse stoffer på jobb eller i miljøet.
• Å bli utsatt for stråling.
• Tidligere behandling med visse kreftlegemidler.

Tegn og symptomer på kronisk myelomonocytisk leukemi inkluderer feber, vekttap og følelse veldig trøtt. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av CMML eller av andre forhold. Kontakt legen din hvis du har noe av følgende:

• Feber uten kjent grunn.
• Infeksjon.
• Føler meg veldig sliten.
• Vekttap uten kjent grunn.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Smerter eller en følelse av fylde under ribbeina.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.
• Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer for CMML avhenger av følgende:
• Antallet hvite blodlegemer eller blodplater i blodet eller benmargen.
• Om pasienten er anemisk.
• Mengden sprengninger i blodet eller benmargen.
• Mengden hemoglobin i røde blodlegemer.
• Om det er visse endringer i kromosomene.

Hva er juvenil myelomonocytisk leukemi?

Juvenil myelomonocytisk leukemi er en barnesykdom der det lages for mange myelocytter og monocytter (umodne hvite blodlegemer) i benmargen.

Juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML) er en sjelden barnekreft som forekommer oftere hos barn yngre enn 2 år. Barn som har nevrofibromatose type 1 og menn har økt risiko for ung myelomonocytisk leukemi.

I JMML forteller kroppen for mange blodstamceller til å bli to typer hvite blodceller kalt myelocytter og monocytter. Noen av disse blodstamcellene blir aldri modne hvite blodlegemer. Disse umodne hvite blodcellene kalles sprengninger. Over tid mengder myelocytter, monocytter og sprengninger de røde blodlegemene og blodplatene i benmargen. Når dette skjer, kan infeksjon, anemi eller lett blødning oppstå.

Tegn og symptomer på ung myelomonocytisk leukemi inkluderer feber, vekttap og følelse veldig trøtt. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av JMML eller av andre forhold. Kontakt legen din hvis du har noe av følgende:

• Feber uten kjent grunn.
• Har infeksjoner, for eksempel bronkitt eller betennelse i mandlene.
• Føler meg veldig sliten.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Hudutslett.
• Smertefri hevelse i lymfeknuter i nakken, underarmen, magen eller lysken.
• Smerter eller en følelse av fylde under ribbeina.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.
• Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer for JMML avhenger av følgende:
• Barnets alder ved diagnose.
• Antallet blodplater i blodet.
• Mengden av en viss type hemoglobin i røde blodlegemer.

Hva er atypisk kronisk myelogen leukemi?

Atypisk kronisk myelogen leukemi er en sykdom der det lages for mange granulocytter (umodne hvite blodlegemer) i benmargen. Ved atypisk kronisk myelogen leukemi (CML) forteller kroppen for mange blodstamceller til å bli en type hvite blodlegemer som kalles granulocytter. Noen av disse blodstamcellene blir aldri modne hvite blodlegemer. Disse umodne hvite blodcellene kalles sprengninger. Over tid mengder granulocytter og sprengninger de røde blodlegemene og blodplatene i benmargen.

Leukemicellene i atypisk CML og CML ser like ut under et mikroskop. I atypisk CML er imidlertid en viss kromosomendring, kalt "Philadelphia-kromosomet" ikke der.

Tegn og symptomer på atypisk kronisk myelogen leukemi inkluderer lett blåmerker eller blødning og følelse av tretthet og svakhet.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av atypisk CML eller av andre forhold. Kontakt legen din hvis du har noe av følgende:

• Kortpustethet.
• Blek hud.
• Føler meg veldig sliten og svak.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Petechiae (flate, presise flekker under huden forårsaket av blødning).
• Smerter eller en følelse av fylde under ribbeina på venstre side.

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring). Prognosen (sjanse for bedring) for atypisk CML avhenger av antall røde blodlegemer og blodplater i blodet.

Hva er ikke-klassifisert myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma?

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar, er en sykdom som har trekk ved både myelodysplastisk og myeloproliferativ sykdom, men er ikke kronisk myelomonocytisk leukemi, ung myelomonocytisk leukemi eller atypisk kronisk myelogen leukemi.

I myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar (MDS / MPD-UC), forteller kroppen for mange blodstamceller til å bli røde blodlegemer, hvite blodlegemer eller blodplater. Noen av disse blodstamcellene blir aldri modne blodceller. Disse umodne blodcellene kalles sprengninger. Over tid samler de unormale blodcellene og sprengningene i benmargen ut de sunne røde blodlegemene, hvite blodlegemer og blodplatene. MDS / MPN-UC er en veldig sjelden sykdom. Fordi det er så sjelden, er ikke faktorene som påvirker risiko og prognose kjent.

Tegn og symptomer på myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar, inkluderer feber, vekttap og følelse veldig trøtt.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av MDS / MPN-UC eller av andre forhold. Kontakt legen din hvis du har noe av følgende:

• Feber eller hyppige infeksjoner.
• Kortpustethet.
• Føler meg veldig sliten og svak.
• Blek hud.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Petechiae (flate, presise flekker under huden forårsaket av blødning).
• Smerter eller en følelse av fylde under ribbeina.

Hva er behandlingen for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer?

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for pasienter med myelodysplastisk / myeloproliferative neoplasmer.

Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Fem typer standardbehandling brukes:

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftens type og stadium. Kombinasjon cellegift er behandling som bruker mer enn ett kreftlegemiddel.

Annen medikamentell terapi

13-cis retinsyre er et vitaminlignende medikament som bremser kreftens evne til å lage flere kreftceller og forandrer hvordan disse cellene ser og virker.

Stamcelletransplantasjon

Stamcelletransplantasjon er en metode for å erstatte blodformende celler som blir ødelagt av cellegift. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra blodet eller benmargen til pasienten eller en giver og fryses og lagres. Etter at cellegiftbehandlingen er fullført, tines de lagrede stamcellene og blir gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Støttende omsorg

Støttende pleie blir gitt for å minske problemene forårsaket av sykdommen eller behandlingen av den. Støttende omsorg kan omfatte transfusjonsterapi eller medikamentell terapi, for eksempel antibiotika for å bekjempe infeksjon.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en kreftbehandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller uten å skade normale celler. Målrettede terapimedisiner kalt tyrosinkinasehemmere (TKIs) brukes til å behandle myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar. TKI blokkerer enzymet, tyrosinkinase, som får stamceller til å bli flere blodceller (sprengninger) enn kroppen trenger. Imatinib mesylate (Gleevec) er en TKI som kan brukes. Andre målrettede terapimedisiner blir studert i behandlingen av JMML.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Behandling for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer kan forårsake bivirkninger.

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling. Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas.

Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller

Behandlingsalternativer for myelodysplastiske / myeloproliferative neoplasmer etter type

Kronisk myelomonocytisk leukemi

Behandling av kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) kan omfatte følgende:

• Cellegift med ett eller flere midler.
• Stamcelletransplantasjon.
• En klinisk studie av en ny behandling.

Juvenil myelomonocytisk leukemi

Behandling av juvenil myelomonocytisk leukemi (JMML) kan omfatte følgende:

• Kombinasjon cellegift.
• Stamcelletransplantasjon.
• 13-cis-retinsyre-terapi.
• En klinisk studie av en ny behandling, for eksempel målrettet terapi.

Atypisk kronisk myelogen leukemi

Behandling av atypisk kronisk myelogen leukemi (CML) kan omfatte cellegift.

Myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, ikke klassifiserbar

Fordi myelodysplastisk / myeloproliferativ neoplasma, uklassifiserbar (MDS / MPN-UC) er en sjelden sykdom, er lite kjent om behandlingen. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Støttende behandlinger for å håndtere problemer forårsaket av sykdommen som infeksjon, blødning og anemi.
• Målrettet terapi (imatinib mesylat).