Mad ku-sykdom hos mennesker: årsaker, symptomer og behandling

Hva er gal ku-sykdom og variant Creutzfeldt-Jakob-sykdom?

• "Mad cow" sykdom er en smittsom sykdom forårsaket av prioner som påvirker hjernen til storfe. Det faktiske navnet på sykdommen er bovin spongiform encefalopati (BSE), et navn som viser til endringene som sees i hjernevevet hos berørte kyr.
• Unormale proteiner som kalles prioner finnes i hjernevev fra syke kveg og ser ut til å være partikkelen som overfører infeksjonen. Karakteristiske endringer sees i hjernen til infiserte storfe.
• Infeksjon fører til ørsmå hull i deler av hjernen, noe som gir vevet et svamplignende utseende når det sees med et mikroskop. Disse såkalte svampete hullene forårsaker langsom forringelse i kuens hjerne og etter hvert utvikles andre symptomer som påvirker hele kroppen. Døden følger.
• Hvis mennesker spiser sjukt vev fra storfe, kan de utvikle den menneskelige formen for gal ku sykdom kjent som variant Creutzfeldt-Jakob sykdom (vCJD) eller ny variant Creutzfeldt-Jakob sykdom (nvCJD).
• Sykdommen ble oppkalt etter forskerne som først identifiserte den klassiske tilstanden. Creutzfeldt-Jakob sykdom i sin klassiske form forekommer vanligvis hos eldre mennesker enten gjennom en arvelig tendens fra hjernen til å endre seg, eller sykdommen oppstår spontant uten åpenbar grunn.
• Den typen som identifiseres som forekommer fra å spise syke storfe, forekommer hos yngre mennesker og har atypiske kliniske trekk, med fremtredende psykiatriske eller sensoriske symptomer på tidspunktet for klinisk presentasjon og forsinket debut av nevrologiske avvik. Disse nevrologiske avvikene inkluderer
  • ataksi i løpet av uker eller måneder,
  • demens (tap av hukommelse og forvirring) og
  • myoklonus sent i sykdommen,
  • en sykdomsvarighet på minst seks måneder, og
  • et diffus unormalt nondiagnostisk elektroencefalogram.
• De overførbare midlene som forårsaker sykdommen både hos storfe og mennesker er unormale proteinpartikler som kalles "prions". Prioner er ikke som bakterier eller virus som forårsaker andre smittsomme sykdommer; snarere betraktes de som smittsomme unormale proteiner som er i stand til å "indusere unormal folding av spesifikke normale cellulære proteiner" i henhold til CDC. CDC uttaler videre at den unormale folding av proteiner, spesielt i hjernevev, er ansvarlig for symptomene på sykdommen.
• De unormale prionene finnes i hjernen, ryggmargen, øye (i netthinnen) og andre vev i nervesystemet til rammede dyr eller mennesker. I tillegg kan man finne prioner utenfor nervesystemet på steder som inkluderer beinmarg, milt og lymfeknuter. Lave nivåer av prioner kan også finnes i blod.
• Prioner er svært motstandsdyktige mot varme, ultrafiolett lys, stråling og desinfeksjonsmidler som normalt dreper virus og bakterier. Prioner kan smitte mennesker som spiser kjøtt fra smittet storfe. Selv å tilberede kjøtt smittet med BSE eliminerer ikke prionene eller risikoen.
• Når infeksjon oppstår, er det en lang inkubasjonsperiode som vanligvis varer flere år. Når prioner når et kritisk nivå i hjernen, oppstår symptomer som depresjon, vanskeligheter med å gå og demens og utvikler seg raskt.
• Forskere mener at BSE overføres fra dyr til mennesker når mennesker spiser kjøtt fra smittede dyr. Innholdet av infisert hjernevev kan være høyere i noen matprodukter enn andre, og det kan også avhenge av måten dyret ble slaktet på.
• BSE kan overføres fra et menneske til et annet gjennom kannibalisme eller gjennom transplantasjon av infisert vev. Følgelig aksepteres ikke visse menneskelige blodprodukter og bloddonasjoner fra mennesker som har bodd i områder av verden hvor BSE-utbrudd har oppstått hos storfe. BSE har vist seg å være overførbar ved blodoverføring i en eksperimentell modell ved bruk av sauer. Den britiske overvåkningsenheten for vCJD har også rapportert om tre tilfeller av vCJD som skjedde som følge av blodoverføring.

History of Mad Cow Disease In Humans and Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

I desember 2003 ble det første tilfellet av BSE i USA oppdaget i en melkeku i delstaten Washington. Ytterligere to tilfeller ble rapportert i 2005 og 2006. Før det skjedde et ødeleggende stort utbrudd i Storbritannia (England og Irland) på 1980-tallet, og toppet seg i 1993. Fordi den mistenkte årsaken var en prion som ble overført i kjøtt- og benmelprodukter matet til storfe der forbød regjeringen praksisen med å mate slike produkter som kan inneholde syke vev til dyr i 1988. Da hadde imidlertid infisert storfe allerede kommet inn i menneskets matforsyning. På toppen av dette utbruddet i 1993 ble det rapportert om nesten 1000 tilfeller per uke med smittet storfe; tallene har falt dramatisk siden da, og for tiden er det bare rundt 10 smittede storfe identifisert hvert år i Storbritannia. Den BSE-relaterte tilstanden vCJD ble først beskrevet i Storbritannia i 1996. I 1996 var det flere personer i Storbritannia og andre som hadde bodde der ble identifisert med en variant av CJD (vCJD), og årsaken var knyttet til å spise kjøtt fra storfe smittet med gal ku. I juni 2014 ble over 4 000 pund storfekjøtt tilbakekalt av det amerikanske jordbruksdepartementet på grunn av feil prosessering som gjorde at hjernemateriale fra ryggdyr (ryggrotganglier) kunne blandes med bearbeidet storfekjøtt.

BSE og resulterende tilfeller av vCJD hos mennesker er diagnostisert i andre europeiske land som Bosnia-Herzegovina, Liechtenstein, Makedonia, Norge, Sverige og Jugoslavia. Ifølge Verdens helseorganisasjon (WHO) er det rapportert over 220 tilfeller av vCJD over hele verden, med størsteparten forekommende i Storbritannia (177 tilfeller) og i Frankrike (27 tilfeller). Bare fire tilfeller er rapportert i USA, og i alle fire av disse sakene er det bevis som tyder på at infeksjonen ble ervervet mens du var i utlandet i Europa eller Midtøsten.

Fordi det ikke er noen måte å oppdage BSE i blod, har ikke mennesker som har bodd i lengre perioder i områder der det er funnet gal ku sykdom, gitt blod i USA

Prionsykdommer er også kjent som overførbare spongiforme encephaolpathies (TSE). Totalt sett er prionsykdommer en stor gruppe av beslektede tilstander som påvirker nervesystemet, som påvirker både dyr og mennesker. Inkludert er Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) og variant CJD diskutert i detalj her i forhold til bovin spongiform encefalopati (BSE, gal ku sykdom). En annen human prionsykdom er Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) sykdom (se årsaker nedenfor). Hos dyr finnes kronisk avfallssykdom (CWD) hos muldyr og elg i USA, og skrapie er en lignende tilstand som finnes hos sauer. Det er rapportert om tilfeller i USA. Disse sykdommene tar lang tid å utvikle seg, men er vanligvis raskt progressive når symptomene begynner.

Alle prionsykdommer er dødelige. Dyr og mennesker som utvikler en prionsykdom vil dø av den. Det er ingen effektiv behandling. Det er viktig å forstå hvordan disse sykdommene overføres for å forhindre spredning.

Hva er årsaken til Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease?

Prionsykdommer er unike og kan overføres på forskjellige måter:

• Noen former kan arves som familiær CJD, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sykdom (GSS) og dødelig familiær søvnløshet (FFI). Sykdommen er forårsaket av en mutasjon i genet som koder for prioner. Andre arvelige prionsykdommer er sjeldnere.
  • Prionsykdom kan utvikle seg sporadisk, uten åpenbar grunn og uten mønster, for eksempel sporadisk CJD. Tilfeller kan forekomme hos menn og kvinner i alle aldre, men gjennomsnittsalderen er 62 år. Forekomsten av sporadisk CJD er omtrent ett tilfelle per million mennesker hvert år over hele verden, også blant vegetarianere. Sporadisk CJD er den vanligste typen humant prionsykdom.
  • Sporadisk prionsykdom kan introduseres i et menneske gjennom infiserte kirurgiske instrumenter eller transplantasjonsvev.
• Smittsom prionsykdom som variant CJD (vCJD eller nvCJD) er sannsynligvis forårsaket av å spise BSE-infisert kjøtt fra storfe.
• Noen få tilsynelatende sporadiske tilfeller hos unge menn i Michigan kan vise til overføring til jegere fra hjort eller elg med kronisk avfallssykdom (CWD), en form for dyreprionsykdom. CWD blir vanlig i denne dyrepopulasjonen i USA Fordi jegere spiser kjøttet av disse dyrene, er det et potensial for at prionsykdommen går over fra jaget til jegeren.

En annen form for human prionsykdom kalles kuru. Det ble funnet blant innfødte folk på Ny-Guinea som praktiserte ritualistisk kannibalisme (spising av mennesker og deres hjerner, spesielt). Sannsynligvis begynte sykdommen da en person med sporadisk CJD ble spist. Dødsfall fra kuru tar omtrent ett år etter symptomdebut; Imidlertid var den gjennomsnittlige inkubasjonsperioden omtrent 12 år og kan være så lang som 40 år. Etter slutten av slike ritualer har denne sykdommen nesten forsvunnet i New Guinea.

Sykdommen er eksperimentelt overført blant storfe og fra storfe til aper som spiser infisert vev (spesielt hjernevev) i laboratorietester.

Men spørsmålet gjenstår: Hvordan utvikler storfe BSE? Fôr er den viktigste ruten for overføring blant storfe, ifølge eksperter på veterinærmedisin. Når gårdbrukere og bønder fôrer storfe med produkter laget av annet storfe eller sau, for eksempel drøvtyggerfôr, gjenvinner de syke animalsk protein i fôr som inneholder kjøtt og benmel, og forårsaker dermed sykdommen hos storfe. Denne praksisen er siden blitt forbudt etter tilknytning av BSE til vCJD.

Prioner kan overføres blant forsøksdyr også gjennom ødelagt hud, noe som antyder muligheten for lignende overføring til mennesker som tar kontakt med infisert vev eller produkter og som har ødelagt hud.

Hva er gale kosesykdommer og varianter av symptomer og tegn på Creutzfeldt-Jakobs sykdom?

• Infiserte voksne storfe kan utvikle tegn på sykdommen sakte. Det kan ta to til åtte år fra et dyr blir smittet til det først viser tegn på sykdom.
• Symptomer hos dyret inkluderer endring i holdning og oppførsel, gradvis ukoordinerte bevegelser, problemer med å stå og gå, vekttap til tross for at hun har en appetitt, og redusert melkeproduksjon. Etter hvert dør dyret.
• Fra symptomdebut forverres dyret til det enten dør eller blir ødelagt (storfe som ikke kan stå, kalles "downers"). Denne sykdomsprosessen kan ta fra to uker til seks måneder.
• Lignende symptomer kan utvikle seg hos mennesker: muskelspasmer, mangel på muskelkontroll, forverrede hukommelsesproblemer.

Forskere så på de første 100 personene som utviklet vCJD i Storbritannia og fant psykiatriske symptomer i tidlige stadier av sykdommen. Disse inkluderte

• depresjon,
• uttak,
• angst, og
• problemer med å sove.
• Innen fire måneder etter sykdommens begynnelse utviklet de berørte dårlig hukommelse og et ustabilt ganglag.

Når skal jeg ringe legen om gal kosedyr?

• Mennesker eller deres omsorgspersoner bør søke medisinsk hjelp hvis en person opplever noen av symptomene på BSE eller vCJD, for eksempel hukommelsesproblemer eller muskelkontroll, spesielt hos yngre personer.

Diagnostikk av Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

En helsepersonell vil utføre innledende tester som å sjekke for demens - på jakt etter gradvis forverring av pasientens evne til å tenke og kontrollere bevegelse.

• Visse laboratorietester kan utføres for å utelukke andre former og årsaker til hjernedysfunksjon. Enkeltpersoner kan ha en fullstendig blodtelling og leverfunksjonstester sjekket med en prøve av blodet sitt. Legen kan også sjekke blod for bevis på en bakteriell eller annen infeksjon.
• Mer detaljerte laboratorietester kan omfatte blodprøver av skjoldbrusk, B-12 og folatnivåer, og for visse typer seksuelt overførbare sykdommer som syfilis og HIV, som kan gi lignende symptomer.
• Bildetjenester som en MR- eller PET-skanning kan være nyttig.
• Legen kan utføre en EEG for å se på hjernebølger. Sporadisk CJD er vanligvis assosiert med noen abnormiteter i denne testen, og de fleste tilfeller av vCJD avslører abnormiteter i EEG, selv om disse ikke alltid er til stede.
• En hjernebiopsi (prøve av hjernevev) kan tas. Selv om visse mikroskopiske forandringer kan være til stede i en hjernebiopsi for å antyde CJD eller vCJD, kan diagnosen vCJD bare bekreftes med sikkerhet etter undersøkelse av hjernen etter mortem på obduksjonstidspunktet.
• Legen kan spørre om personens spisemønster hvis det er mistanke om overføring av BSE. Spiser de rutinemessig rødt kjøtt? Har de reist til land hvor det er kjent at BSE eksisterer i storfe? Har de spist kjøtt i de landene? Fikk de en blodoverføring eller hadde kirurgi i utlandet?

Behandling av Mad Cow Disease og Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Pasienter kan bli bedt om å slutte å ta medisiner som kan påvirke hukommelsen eller forårsake forvirring. En lege kan henvise en person til spesialister i nevrologi og smittsomme sykdommer, og legen vil gi medisiner for å lette symptomene. Hvis pasienter for eksempel får anfall, kan de bli gitt medisiner som hjelper til å kontrollere dem.

Men realiteten er at alle prionsykdommer forårsaker død. Det er ingen effektive behandlinger tilgjengelig. Progresjonen fra symptomer til diagnose til død kan være rask (fra åtte måneder for sporadisk CJD til opptil 60 måneder for GSS).

Fortsettende laboratorietesting ser på en rekke medisiner for å forhindre utvikling av prionsykdom hos dyr. Arbeidet med eksperimentelle vaksiner fortsetter for å utsette eller forhindre effekten av prionsykdom.

Forebygging av gal ku-sykdom og Variant Creutzfeldt-Jakob-sykdom

Offentlige helsemyndigheter mener at matforsyningen i USA er ekstremt sikker. I tillegg har antall saker i Storbritannia sunket dramatisk de siste tiårene. Likevel er den eneste absolutte måten å unngå infeksjon helt å eliminere forbruket av storfekjøtt og andre dyr som kan være prion-infisert. Melk og melkeprodukter fra sau kan overføre prioner; for øyeblikket er ikke kumelk blitt koblet som et middel til overføring av prion, men få studier er gjort.

Den amerikanske regjeringen har iverksatt en rekke tiltak for å forhindre at BSE kommer inn i USA og for å forhindre spredning av sykdommen, som skissert av Food Safety and Inspection Service (FSIS). Noen av disse tiltakene inkluderer følgende:

• USDAs dyre- og plantehelseinspeksjonstjeneste (APHIS) har forbudt import av levende storfe og visse storfeprodukter, inkludert proteinprodukter, fra land der det er kjent at BSE eksisterer. I 1997, på grunn av bekymring for utbredte risikofaktorer og utilstrekkelig overvåking for BSE i mange europeiske land, ble disse importbegrensningene utvidet til å omfatte alle landene i Europa.
• APHIS har forbudt all import av utførte animalske proteinprodukter, uansett art, fra BSE-begrensede land på grunn av bekymring for at fôr beregnet på storfe kan ha blitt kryssforurenset med BSE-middelet.
• I 1997 forbød FDA bruken av mest animalsk protein til fremstilling av dyrefôr gitt til storfe og andre hovdyr (kjent som drøvtyggere).
• Centers for Disease Control and Prevention (CDC) leder et overvåkningssystem for vCJD og utfører tilfeldig testing (screening) på amerikanske storfe som er slaktet til konsum.
• Ytterligere sikkerhetstiltak inkluderer å holde nede dyr ute fra den menneskelige næringskjeden fordi disse er i høyeste risiko for å være syke med BSE, spore storfe fra fødsel til slakting i tilfelle et infisert dyr blir funnet og kjøttet kan ødelegges, og bruke mindre aggressive måter å høste kjøtt fra kadaver for å unngå hjerne- og ryggmargsvev. Et ekstra forbud mot fôrkontroll ble implementert i USA i 2009 for å samordne USAs praksis med et lignende forbud vedtatt i Canada i 2007. Disse forskriftene forbyr bruk av høyrisikodeler av storfe til generering av noe dyrefôr.

Levende dyreforsøk kan gi verdifull informasjon om nivået av BSE hos alle dyr, inkludert kveg og storfe på 24 måneder eller eldre (de som er mest utsatt og som BSE er funnet i). Imidlertid er det for øyeblikket ingen følsom og pålitelig levende dyretest for BSE, og den eneste definitive testen kan gjøres på hjernen og andre vev etter slakting.

Prognose av gal ku-sykdom og Variant Creutzfeldt-Jakob-sykdom

• Menneskelige prionsykdommer er ødeleggende og uhelbredelige, men ekstremt sjeldne.
• Frykt for at en epidemi av dyresykdommen (BSE) ville føre til en epidemi av den menneskelige formen (vCJD) har ikke forekommet, heller ikke i Storbritannia, hvor hele flokker med syke storfe ble ødelagt og over 184 000 dyr var kjent for å utvikle sykdommen .

For mer informasjon Mad Cow og Variant Creutzfeldt-Jakob sykdommer

• California Department of Food and Agriculture, erklæring fra CDFA-sekretær Karen Ross på USDA kunngjøring av påvisning av BSE
• Centers for Disease Control and Prevention, BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, eller Mad Cow Disease)
• Sentre for sykdomskontroll og forebygging, Prion sykdommer
• US Food and Drug Administration, alt om BSE
• Verdens helseorganisasjon, Variant Creutzfeldt-Jakob sykdom