Spedalskhet: historie, symptomer og behandling

Hva er spedalskhet?

• Spedalskhet, også kalt Hansens sykdom, er en kronisk smittsom sykdom som først og fremst rammer huden, perifere nervene, slimhinnene i de øvre luftveiene og øynene. Spedalskhet kan føre til gradvis permanent skade på disse strukturene, og den resulterende ødeleggende vanskap og funksjonshemming har ført til historisk sosialt stigma og isolasjon (spedalsk kolonier) av de som er rammet av sykdommen.
• Historisk sett har spedalskhet eksistert siden minst 4000 f.Kr., og sykdommen var til stede og beskrevet i de gamle sivilisasjonene i Kina, India og Egypt. Den første kjente skriftlige referansen til sykdommen på egyptisk papyrus stammer fra cirka 1550 f.Kr. Det antas at spedalskhet ble brakt til Europa av romerne og korsfarerne, og at senere europeere brakte det til Amerika. I århundrer forble spedalskhet en dårlig forstått sykdom preget av menneskelig lidelse og sosial isolasjon.
• I 1873 oppdaget GA Hansen bakterieårsaken til denne smittsomme sykdommen. Det første gjennombruddet for medisiner oppsto på 1940-tallet med utviklingen av medikamentet dapsone, og senere ble det oppdaget at bakteriene som forårsaket spedalskhet, ble mer effektivt drept ved bruk av flere medisiner.
• Spedalskhet er en helbredelig sykdom ved bruk av multidrugterapi (MDT). I 1991 vedtok Verdens helse-forsamling en resolusjon om å eliminere spedalskhet som et folkehelseproblem innen år 2000. Eliminering av spedalskhet ble definert som en utbredelsesgrad på mindre enn ett tilfelle per 10 000 mennesker i alle land, hovedsakelig fokusert på de der det ofte ble funnet spedalskhet.
• I år 2000 ble den globale eliminering av spedalskhet oppnådd, i henhold til utbredelsesgraden. Med bistand fra Verdens helseorganisasjon (WHO), har MDT blitt distribuert gratis til alle pasienter med spedalskhet siden 1995. Selv om spedalskhet fremdeles er endemisk i noen få utviklingsland (først og fremst i tropene), har det vært en dramatisk reduksjon i hele verden utbredelse av sykdommen på grunn av dette vellykkede folkehelseinitiativet. I løpet av de siste 20 årene er nær 16 millioner spedalsk pasienter blitt kurert, og utbredelsesgraden av sykdommen har sunket med 90%.
• Spedalskhet er eliminert fra 119 land av de 122 landene hvor tidligere spedalskhet tidligere hadde blitt ansett som et folkehelseproblem i 1985. Offisielle rapporter fra 115 land rundt om i verden rapporterte 232 857 nye tilfeller av spedalskhet i 2012, med omtrent 95% av disse tilfeller som forekommer i bare 16 forskjellige land.
• Land hvor spedalskhet oftere finnes, inkluderer Angola, Bangladesh, Brasil, Kina, Den sentralafrikanske republikk, Etiopia, India, Indonesia, Madagaskar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filippinene, Sudan, Sør-Sudan, Sri Lanka, De forente republikk Tanzania, Den demokratiske republikken Kongo, og Mosambik.
• I USA ble det ifølge National Hansen's Disease Registry rapportert 294 nye tilfeller i 2010, med 65% av disse tilfellene som skjedde i California, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas og Massachusetts. I gjennomsnitt diagnostiseres 150-250 nye tilfeller av spedalskhet hvert år i USA, hvor de fleste tilfeller forekommer hos innvandrere.
• Fordi bakteriene kan finnes hos ville dyr (for eksempel armadillos og sjimpanser), er det imidlertid lite sannsynlig at spedalskhet vil bli fullstendig eliminert som kopper.

Spedalsk årsak

Spedalskhet er en ervervet smittsom sykdom som kan ramme individer i alle aldre. Det er forårsaket av de syrehurtige, stavformede bakteriene Mycobacterium leprae, som ble oppdaget i 1873 av GA Hansen.

• Fordi bakterien multipliserer veldig sakte, kan det hende at tegn og symptomer på spedalskhet ikke utvikles før mye senere etter eksponering for M. leprae (fra flere uker til 20 år eller mer).
• Selv om mennesker er det viktigste reservoaret og vert for infeksjon med M. leprae, fungerer andre dyr som armadillos, sjimpanser og mangabey-aper, og makaker også som infeksjonsmagasiner.
• Spedalskhet antas å overføres via dråper fra nese og munn under nær langvarig kontakt med berørte individer, selv om den eksakte overføringsveien ennå ikke er bevist endelig.
• Ikke alle individer infisert med M. leprae vil fortsette å utvikle spedalskhet, fordi bare 5% -10% av befolkningen antas å være mottakelige for infeksjonen av immunologiske årsaker.

Spedalsymptomer og tegn

Tegnene og symptomene på spedalskhet kan variere avhengig av individets immunrespons mot M. leprae . WHO-klassifiseringssystemet bruker kliniske manifestasjoner (antall hudlesjoner og nerveinvolvering) så vel som hudutstrykningsresultater for å skille mellom former for sykdommen. De to viktigste WHO-klassifiseringene er paucibacillary (PB) spedalskhet og multibacillary (MB) spedalskhet. Innen WHOs forenklede klassifisering kan det imidlertid være et ganske bredt spekter av pasientpresentasjoner.

• Paucibacillary spedalskhet
  • To til fem hudlesjoner med negative hudutstrykeresultater på alle steder
• Paucibacillary enkelt lesjon spedalskhet
  • Én hudlesjon med negative hudutstrykningsresultater
• Multibacillær spedalskhet
  • Mer enn fem hudlesjoner med eller uten eller positive hudutstrykningsresultater på noe sted

Ridley-Jopling-klassifiseringen er et annet klassifiseringssystem som brukes globalt for å evaluere pasienter i kliniske studier og inneholder fem forskjellige klassifiseringer av spedalskhet som ytterligere definerer pasientens alvorlighetsgrad av symptomer og sykdomsprogresjon. De seks forskjellige kategoriene, i rekkefølge av økende alvorlighetsgrad av sykdommer, inkluderer ubestemmelig spedalskhet, tuberkuloid spedalskhet, borderline tuberkuloid spedalskhet, midt-grenselin spedalskhet, borderline spedalsk spedalskhet og spedalsk spedalskhet.

Generelt kan tegn og symptomer på spedalskhet variere med sykdomsformen og inkluderer følgende:

• Flat eller hevet hudlesjoner eller knuter, ofte mindre pigmentert enn huden rundt, selv om de kan virke rødlig eller kobberfarget
• Enkelte eller flere hudlesjoner som ofte finnes på kjøligere deler av kroppen, for eksempel i ansiktet, rumpa og ekstremiteter
• Fortykning av huden og perifere nerver
• Magesår i huden
• Perifer nerve involvering som fører til tap av følelse
• Perifer nerve involvering som fører til muskelsvakhet (for eksempel kløvede deformiteter i hånden, kontrakturer og fotfall)
• heshet
• Testikkel involvering som fører til seksuell dysfunksjon eller sterilitet
• Øyemedvirkning inkludert øyesmerter, øye rødhet, manglende evne til å lukke øyelokkene, hornhinnesår og blindhet
• Tap av øyenbrynene og øyenvippene
• Ødeleggelse av nesebrusk

Når skal du søke medisinsk behandling for spedalskhet

Enkeltpersoner bør søke medisinsk behandling for noen av følgende tegn og symptomer, spesielt hvis de har reist eller bodd i tropene eller et område der spedalskhet er endemisk.

• Uforklarlige hudlesjoner eller utslett
• Tap av følelse eller prikking i huden
• Fortykning av huden
• Muskelsvakhet og / eller nummenhet i ekstremitetene
• Øyesmerter eller synsforandringer

Det er viktig å merke seg at følgende funn kanskje ikke er synlige i måneder til år etter eksponering for M. leprae.

Noen ganger under eller etter behandlingen av spedalskhet med MDT, kan det oppstå en akutt betennelsestilstand som krever øyeblikkelig oppmerksomhet fra en helsepersonell. Rask ledelse er nødvendig for å unngå potensiell permanent nevrologisk skade fra følgende forhold:

• Type 1-reaksjon (også kjent som reverseringsreaksjon)
  • Denne reaksjonen kan føre til nye hudlesjoner, rødhet i huden og hevelse i eksisterende lesjoner og nervebetennelse og ømhet.
• Type 2-reaksjon (også kjent som erythema nodosum leprosum)
  • Denne reaksjonen er preget av utseendet på betente smertefulle knuter under huden. Det kan være forbundet med feber og leddsmerter.

Spedalsk diagnose

Diagnosen spedalskhet etableres ofte ut fra pasientens kliniske tegn og symptomer. En nøye hudundersøkelse og nevrologisk undersøkelse vil bli utført av en helsepersonell. Hvis et laboratorium er tilgjengelig, kan hudutstryking eller hudbiopsier oppnås for en mer definisjon av diagnosen. Hudutstryk eller biopsimateriale som viser syrehurtige baciller med Ziel-Neelsen-flekken eller Fite-flekken kan diagnostisere multibacillær spedalskhet. Hvis bakterier er fraværende, kan paucibacillary spedalskhet diagnostiseres. Andre mindre brukte tester inkluderer blodundersøkelser, nesesprett og nervebiopsier. Spesialiserte tester kan gjøres for å plassere pasienten i den mer detaljerte Ridley-Jopling-klassifiseringen.

Selvpleie hjemme for spedalskhet

Reseptbelagte antibiotika medisiner er den primære behandlingen for spedalskhet. Overholdelse av hele antibiotikaforløpet er avgjørende for vellykket behandling.

Pasientene bør også bli utdannet til å nøye inspisere hendene og føttene for mulige skader som kan oppstå, som kan gå upåaktet hen på grunn av tap av følelse.

• Magesår eller vevsskader kan føre til hudinfeksjoner og funksjonshemming.
• Riktig fottøy og skadeforebygging bør oppmuntres.

Spedalsk behandling

Spedalskhet er en helbredelig sykdom ved bruk av den svært effektive MDT (multidrugterapi).

• I 1981 anbefalte en studiegruppe fra Verdens helseorganisasjon multidrugsbehandling med tre medisiner: dapsone, rifampicin (Rifadin) og clofazimin (Lamprene).
• Dette langvarige behandlingsopplegget kurerer sykdommen og forhindrer komplikasjoner forbundet med spedalskhet hvis de starter i de tidlige stadiene.
• Disse medisinene har blitt distribuert gratis til alle pasienter med spedalskhet siden 1995, og WHO distribuerer medisinene i praktiske månedlige blisterpakninger.
• Etter de første dosene av disse medisinene er pasientene ikke lenger smittsomme, og de overfører ikke sykdommen til andre.
• Utbredt motstand av M. leprae mot et komplett forløp av MDT har ikke utviklet seg.

National Hansen's Disease Programs (NHDP) anbefaler for tiden forskjellige behandlingsregimer for pasienter med tuberkuloid og spedalsk spedalskhet.

• NHDP-anbefalinger
  • Tuberkuloid spedalskhet
    • Tolv måneders behandling med rifampin og Dapsone daglig
  • Spedalsk spedalskhet
    • 24 måneder med behandling med rifampin, dapsone og clofazimine daglig

WHOs anbefalte terapi for spedalskhet gis betydelig kortere og sjeldnere, da denne behandlingspolitikken er basert på praktiske hensyn i land med færre medisinske ressurser. Tilbakefallene med behandling i henhold til WHO-anbefalingene er imidlertid betydelig større enn de med NHDP-anbefalt terapi.

Personer som utvikler reaksjoner av type 1 eller type 2 kan kreve andre medisiner.

• Type 1-reaksjon (reverseringsreaksjon)
  • Behandling kan omfatte bruk av kortikosteroider, salisylater og ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs).
• Type 2-reaksjon (ENL)
  • Behandling kan omfatte bruk av kortikosteroider, salisylater, NSAIDs, clofazimin og talidomid (Thalomid).

Kirurgisk terapi for spedalskhet

Det er forskjellige kirurgiske inngrep tilgjengelig for visse pasienter med spedalskhet. Disse kirurgiske inngrepene er rettet mot å gjenopprette funksjonen til de berørte kroppsdeler (for eksempel å korrigere kløvede hånddeformiteter) og å kosmetisk forbedre områder som er skadet av sykdommen. Noen ganger er amputasjon av berørte kroppsdeler nødvendig. Kirurgi kan også være nødvendig for å drenere en nerve abscess (pus samling) eller for å lindre kompresjonen av nerver.

Spedalsk oppfølging

Pasienter bør opprettholde nær kontakt med helsepersonellet under behandling med MDT, og periodiske oppfølgingsbesøk anbefales.

• WHO anbefaler månedlig direkte tilsyn av en helsepersonell under administrering av rifampicin.
• Periodisk blodprøving under behandlingen anbefales, samt årlig skraping av hud når det er mulig.
• Tilbakefall etter administrering av MDT er 1% for begge typer spedalskhet. Derfor bør pasienter fortsatt følges av en helsepersonell i fem til 10 år etter endt MDT.
• Noen pasienter med spedalskhet kan kreve psykologisk rådgivning, fysioterapi og ergoterapi.

Forebygging av spedalskhet

Forebygging av spedalskhet ligger til syvende og sist i den tidlige diagnosen og behandlingen av de individer som er mistenkt eller diagnostisert som spedalskhet, og dermed forhindrer videre overføring av sykdommen til andre.

• Offentlig utdanning og samfunnsbevissthet er avgjørende for å oppmuntre individer med spedalskhet og deres familier til å gjennomgå evaluering og behandling med MDT.
• Husholdningskontakter til pasienter med spedalskhet bør overvåkes nøye for utvikling av lepra tegn og symptomer.
• En studie viste at profylakse med en enkelt dose rifampicin var 57% effektiv for å forhindre spedalskhet de to første årene hos individer som har nærkontakt med nydiagnostiserte pasienter med spedalskhet.
• Det er foreløpig ingen mye brukt standard for bruk av medisiner for forebygging av spedalskhet.
• For tiden er det ingen eneste kommersiell vaksine som gir fullstendig immunitet mot spedalskhet hos alle individer.
• Flere vaksiner, inkludert BCG-vaksine, gir varierende nivåer av beskyttelse mot spedalskhet i visse populasjoner.

Spedalsk prognose

• Spedalskhet er en helbredelig sykdom ved igangsetting og fullføring av MDT.
• Behandling med MDT kan forhindre misdannelse og nevrologisk funksjonshemning assosiert med spedalskhet.
• Prognose avhenger av stadiet av sykdommen på diagnosetidspunktet, samt av initiering og overholdelse av MDT.
• Misfarging av hud og hudskader vedvarer vanligvis selv etter behandling med MDT.
• Progresjon av nevrologisk svekkelse kan være begrenset med MDT. Generelt sett er det imidlertid delvis eller ingen utvinning av nevrologiske skader som allerede er påført (muskelsvakhet og tap av følelse).
• Tilbakefall av spedalskhet etter behandling med MDT er sjelden.
• Spedalskhet er bare sjelden dødelig.
• Pasienter må utdannes til å være klar over tegn og symptomer på tilbakefall og forverring av sykdommer (type 1 og type 2 reaksjoner).
• Forebygging av skader er viktig for å unngå kronisk funksjonshemming.
• Offentlig bevissthet og utdanningskampanjer er nødvendige for tidlig identifisering og behandling av spedalskhet, i tillegg til å eliminere det sosiale stigmaet og isolasjonen forbundet med sykdommen.
• WHOs folkehelseinitiativ har vært ekstremt vellykket i arbeidet med å eliminere spedalskhet over hele verden. Politisk og økonomisk støtte må fortsette for å opprettholde eliminering og fremgang for å redusere forekomsten av spedalskhet over hele verden ytterligere.