Porfyriner Urintest: Typer og prosedyre

Testing av porfyriner for å diagnostisere porfyri

Porfyriner er naturlige kjemikalier som er funnet i kroppen din. De er en viktig del av mange av kroppens funksjoner.

Vanligvis gjør kroppen din en liten mengde porfyriner når det produserer heme. Heme er en viktig del av hemoglobin, proteinet i røde blodlegemer som bærer oksygen. Heme-produksjon innebærer en multistep-prosess, og et annet enzym kontrollerer hvert trinn. Hvis et av disse enzymene er defekt, kan dette føre til at porfyriner oppbygges i kroppen din og potensielt når giftige nivåer. Dette fører til at den kliniske porfyri.

Porfyri er sjelden. De fleste typer porfyri blir overført til en person gjennom sine gener. legen din mistenker at du har en type porfyri, vil de vil gjøre noen tester for å etablere nivået av porfyriner i kroppen din. En måte å teste dette på er gjennom urintesting.

En type porfyrin urintesting er med en tilfeldig, enkelt urinprøve, eller de kan be deg om å fullføre en urintest over en 24-timers periode. Produksjonen og eliminasjonen av porfyriner kan variere gjennom dagen og mellom angrep, så en tilfeldig prøve kan savne forhøyede porfyrinnivåer. En 24-timers urintest er smertefri og krever bare en enkel urin samling gjort i tre trinn.

TyperPorfyryper som er diagnostisert med en porfyrinsurintest

Porphyrias kan grupperes i to hovedtyper, neurologiske porphyrier og kutane porphyrier.

Neurologiske porfyri påvirker nervesystemet. De er også kjent som akutte porfyri fordi de plutselig oppstår og forårsaker alvorlige symptomer i kort tid.

Kutane porfyrier resulterer i følsomhet overfor solen, noe som fører til hudproblemer som blærer eller kløe.

Leger kan bruke porfyrin urintesting som en del av deres diagnose av følgende typer neurologiske porphyrier:

• akutt intermitterende porfyri
• variegateporfyri
• arvelig koproporfyri
• ALA dehydratase mangel porfyri

De kan også bruke den hvis de mistenker at du har porfyri cutanea tarda, en type kutan porfyri.

Forberedelse Hvordan forberede seg på en porfyrins urintest

Foreldre til spedbarn som tar en urintest, kan ønske å ha ekstra samlingsposer tilgjengelig dersom en aktiv baby unngår posen.

Hvis du er en voksen som tar testen, kan legen din be deg om å slutte å ta medisiner som kan forstyrre nøyaktigheten av porphyrins urintest. Sørg for å følge legen din veiledning og instruksjoner når du stopper medisiner.

Følgende legemidler kan forstyrre en nøyaktig måling av porfyriner i urinen:

• alkohol
• aminosalicylsyre, aspirin (Bayer Advanced Aspirin, Bufferin)
• barbiturater
• p-piller
• chloral hydrat
• klorpropamid
• griseofulvin (Gris-PEG)
• morfin
• fenazopyridin (Pyridium, Uristat)
• prokain
• sulfonamider

Prosess for voksne 24-timers urintestprosedyre for voksne > Slik fungerer innsamlingsprosedyren for en 24-timers urintest:

På dag ett, urinerer du på toalettet når du reiser om morgenen.Skyll denne første prøven bort.

1. For resten av dagen samler du all urinen i en spesiell beholder og oppbevarer den på et kjølig sted.
2. På dag to, urinerer du i spesialbeholderen når den stiger om morgenen.
3. Etter at du returnerer beholderen til laboratoriet så snart som mulig.
4. Prosess for babyer 24-timers urinprøveprosedyre for babyer

Hvis du er foreldre til en baby som tar urintesten, må du følge denne prosedyren:

På dag ett vasker du området rundt babyens urinrør, og legg deretter en samlingspose til dette området. For en gutt legger du posen over penis. For en jente, legg posen over hennes labia. Du kan da sette babyens bleie over posen.

1. Samle prøver i henhold til samme tidsplan som voksne i resten av 24-timersperioden.
2. Gjennom hele dagen, sjekk posen. Bytt posen hver gang babyen din urinerer.
3. Hver gang barnet ditt urinerer, helles prøven i oppsamlingsbeholderen. Hold denne beholderen på et kjølig sted.
4. På dag to, samle den endelige prøven når barnet ditt først våkner opp.
5. Returner beholderen til laboratoriet så snart som mulig.
6. ResultatHvordan resultatene betyr

Normalt utvalg for en 24-timers porfyrins urintest er ca. 50-300 milligram, selv om resultatene varierer mellom forskjellige laboratorier.

Unormale testresultater kan indikere leverkreft, hepatitt, blyforgiftning eller en av de forskjellige former for porfyri. Legen din vil kunne tolke resultatene for en diagnose og anbefale det beste løpet av behandlingen.