Frakker Sykdom: Behandling, Stadier og symptomer

Hva er Coats sykdom? Kapsykdom er en sjelden øyeforstyrrelse som involverer unormal utvikling av blodårer i netthinnen. Ligger i baksiden av øyet, sender retina lysbilder til hjernen og er avgjørende for syn.

For personer med Coats disease, Retinal kapillærer bryter opp og lekker væske inn i baksiden av øyet. Som væske oppbygger, begynner retina å svulme. Dette kan forårsake delvis eller fullstendig løsrivelse av retina, noe som fører til nedsatt syn eller blindhet i det berørte øyet.

Mesteparten av tiden påvirker sykdommen bare ett øye. Det er vanligvis diagnostisert i barndommen. Den eksakte årsaken er ikke kjent, men tidlig inngrep kan bidra til å redde visjonen.

SymptomsWha t er tegn og symptomer?

Tegn og symptomer begynner vanligvis i barndommen. De kan være milde først, men noen mennesker har alvorlige symptomer med en gang. Tegn og symptomer inkluderer:

gult øyeffekt (lik røde øyne) som kan ses i flashfotografi

strabismus eller kryssede øyne

• leukocoria, en hvit masse bak øyelinsen > tap av dybdeoppfattelse
• forringelse av synet
• Senere symptomer kan inkludere:
• rødaktig misfarging av iris
• uveitt eller øyebetennelse

retinal detachment

• glaukom
• katarakt > eyeball atrofi
• Symptomene forekommer vanligvis i bare ett øye, selv om det kan påvirke begge.
• StagesStages of Coats disease
• Coats sykdom er en progressiv tilstand som er delt inn i fem stadier.

Fase 1

I begynnelsen av Coats sykdom kan legen se at du har unormale blodårer, men de har ikke begynt å lekke ennå.

Fase 2

Blodkarrene har begynt å lekke væsker i netthinnen. Hvis lekkasjen er liten, har du kanskje normalt visjon. Med større lekkasje kan du allerede oppleve alvorlig synstap. Risikoen for retinal detachment vokser som væsker akkumuleres.

Fase 3

Retina er enten delvis eller helt løsrevet.

Fase 4

Du har utviklet økt trykk i øyet, kalt glaukom.

Fase 5

I avansert Coats sykdom har du helt mistet synet i det berørte øyet. Du har kanskje også utviklet katarakt (grumling av linsen) eller phthisis bulbi (atrofi av øyebollet).

Risikofaktorer Hvem får Coats sykdom?

Alle kan få Coats sykdom, men det er ganske sjelden. Færre enn 200 000 mennesker i USA har det. Det påvirker menn mer enn kvinner med et forhold på 3-til-1.

Gjennomsnittlig alder ved diagnose er 8 til 16 år. Blant barn med Coats sykdom har om lag to tredjedeler hatt symptomer innen 10 år. Omtrent en tredjedel av personer med Coats sykdom er 30 år eller eldre når symptomene starter.

Det ser ikke ut til å være arvet eller har noen kobling til rase eller etnisitet.Den direkte årsaken til Coats sykdom er ikke bestemt.

DiagnoseHvordan er det diagnostisert?

Hvis du (eller barnet ditt) har symptomer på Coats sykdom, se legen din med en gang. Tidlig intervensjon kan redde visjonen din. Symptomene kan også etterligne andre forhold, som retinoblastom, som kan være livstruende.

Diagnose er utført etter grundig oftalmisk undersøkelse, pluss gjennomgang av symptomer og helsemessig historie. Diagnostisk testing kan omfatte imaging tester som:

retinal fluorescein angiography

echography

CT scan

Behandling Hvordan behandles det?

• Coats sykdom er progressiv. Med tidlig behandling er det mulig å gjenopprette visjonen. Noen behandlingsalternativer er:
• Laseroperasjon (fotokoagulering)
• Denne prosedyren bruker en laser til å krympe eller ødelegge blodkar. Legen din kan utføre denne operasjonen på et ambulant anlegg eller i en kontorinnstilling.

Kryokirurgi

Imaging tester hjelper med å styre en nålaktig applikator (cryoprobe) som gir ekstrem kulde. Det er vant til å skape et arr rundt unormale blodårer, noe som bidrar til å stoppe ytterligere lekkasje. Slik forbereder du og hva du kan forvente under gjenoppretting.

Intravitreale injeksjoner

Under lokalbedøvelse kan legen injisere kortikosteroider i øyet for å bidra til å kontrollere betennelse. Anti-vaskulær endotelvækstfaktor (anti-VEGF) injeksjoner kan redusere veksten av nye blodårer og lette hevelse. Injiserbare legemidler kan gis på legens kontor.

Vitrectomy

Dette er en kirurgisk prosedyre som fjerner glansgelen og gir bedre tilgang til netthinnen. Lær mer om prosedyren hva du skal gjøre mens du gjenoppretter.

Scleral buckling

Denne prosedyren setter retina på nytt og utføres vanligvis på et sykehusdriftsrom.

Uansett hvilken behandling du har, må du nøye overvåke.

I det siste stadiet av Coats sykdom kan atrofi av øyebollet resultere i kirurgisk fjerning av det berørte øyet. Denne prosedyren kalles enukleasjon.

OutlookOutlook og potensielle komplikasjoner

Det er ingen kur mot Coats sykdom, men tidlig behandling kan forbedre sjansene dine for å beholde synet.

De fleste responderer godt på behandlingen. Men ca 25 prosent av mennesker opplever fortsatt progresjon som fører til fjerning av øyet.

Utsiktene er forskjellige for alle, avhengig av stadium ved diagnose, progresjonsgrad og respons på behandling.

Legen din kan vurdere tilstanden din og gi deg en ide om hva du kan forvente.