Eksokrin bukspyttkjertelinsuffisiens og cystisk fibros

Cystisk fibrose er en arvelig lidelse som gjør at kroppsvæsker er tykke og klebrig i stedet for tynn og rennende. Dette påvirker lungene og fordøyelsessystemet sterkt.

Personer med cystisk fibrose har pusteproblemer fordi slim klør i lungene og gjør dem sårbare for infeksjoner. Tykt slim klør også i bukspyttkjertelen og hindrer frigjørelsen av fordøyelsesenzymer. Ca. 90 prosent av personer med cystisk fibrose utvikler også eksokrin pankreatisk insuffisiens (EPI).

Fortsett å lese for å lære mer om forholdet mellom disse to forholdene.

Hva forårsaker cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er forårsaket av en defekt i CFTR-genet. En mutasjon i dette genet får celler til å lage tykke, klissete væsker. De fleste med cystisk fibrose blir diagnostisert i ung alder.

Hva er risikofaktorene for cystisk fibrose?

Cystisk fibrose er en genetisk sykdom. Hvis foreldrene dine har sykdommen, eller hvis de har det defekte genet, har du økt risiko for å utvikle sykdommen. En person med cystisk fibrose må arve to muterte gener, en fra hver forelder. Hvis du bare bærer en kopi av genet, vil du ikke ha cystisk fibrose, men du er en bærer av sykdommen. Hvis to genbærere har barn, er det en 25 prosent sjanse for at deres barn vil få cystisk fibrose. Det er en 50 prosent sjanse for at barnet skal bære genet, men ikke ha cystisk fibrose.

Cystisk fibrose er også mer vanlig hos personer i nordeuropeisk nedstigning.

Hvordan er EPI og cystisk fibrose relatert?

EPI er en viktig komplikasjon av cystisk fibrose. Cystisk fibrose er den nest vanligste årsaken til EPI etter kronisk pankreatitt. Det oppstår fordi det tykke slim i bukspyttkjertelen blokkerer bukspyttkjertelenes enzymer fra å komme inn i tynntarmen.

Mangelen på bukspyttkjertelenzymer betyr at fordøyelseskanalen din må passere delvis ufordøyd mat. Fett og proteiner er spesielt vanskelig for personer med EPI å fordøye.

magesmerter

• oppblåsthet
• forstoppelse
• diaré
• fett og løs avføring
• vekttap < underernæring
• Selv om du spiser en normal mengde mat, kan cystisk fibrose gjøre det vanskelig å opprettholde en sunn vekt.
• Hvilke typer behandlinger er tilgjengelige for EPI?

En sunn livsstil og balansert diett kan hjelpe deg med å håndtere EPI. Dette betyr å begrense alkoholinntaket, unngå å røyke og spise et næringsrikt kosthold med rikelig med grønnsaker og hele korn. De fleste med cystisk fibrose kan spise en standard diett hvor 35 til 45 prosent av kaloriene kommer fra fett.

Du bør også ta enzymet erstatning med alle dine måltider og snacks for å forbedre fordøyelsen.Supplement bruk kan bidra til å gjøre opp for vitaminer som EPI forhindrer kroppen din i å absorbere.

Hvis du ikke klarer å opprettholde en sunn vekt, kan legen din foreslå at du bruker et fôrrør om natten for å unngå underernæring fra EPI.

Det er viktig for legen din å overvåke bukspyttkjertelen, selv om du for øyeblikket ikke har nedsatt funksjon fordi den kan avta i fremtiden. Å gjøre det vil gjøre tilstanden mer overkommelig og kan redusere sjansene for ytterligere skade på bukspyttkjertelen.

Takeaway

Tidligere hadde personer med cystisk fibrose svært korte forventninger. I dag når 80 prosent av personer med cystisk fibrose voksenlivet. Dette skyldes store fremskritt i behandling og symptombehandling. Så mens det fortsatt er ingen kur mot cystisk fibrose, er det mye håp.