Voksne akutte lymfoblastiske leukemi (alle) symptomer og behandling

Viktige punkter

• Voksen akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type kreft der benmargen lager for mange lymfocytter (en type hvite blodlegemer).
• Leukemi kan påvirke røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
• Tidligere cellegift og eksponering for stråling kan øke risikoen for å utvikle ALL.
• Tegn og symptomer på ALLE voksne inkluderer feber, tretthet og lett blåmerker eller blødning.
• Tester som undersøker blod og benmarg brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere voksne ALLE.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Voksen akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type kreft der benmargen lager for mange lymfocytter (en type hvite blodlegemer).

Voksen akutt lymfoblastisk leukemi (ALLE; også kalt akutt lymfocytisk leukemi) er en kreft i blodet og benmargen. Denne typen kreft blir vanligvis raskt verre hvis den ikke behandles.

Leukemi kan påvirke røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Normalt lager benmargen blodstamceller (umodne celler) som blir modne blodceller over tid. En blodstamcelle kan bli en myeloide stamcelle eller en lymfoid stamcelle.

En myeloide stamcelle blir en av tre typer modne blodceller:

• Røde blodlegemer som fører oksygen og andre stoffer til alt vev i kroppen.
• Blodplater som danner blodpropp for å stoppe blødning.
• Granulocytter (hvite blodlegemer) som bekjemper infeksjon og sykdom.

En lymfoid stamcelle blir en lymfoblastcelle og deretter en av tre typer lymfocytter (hvite blodlegemer):

• B-lymfocytter som lager antistoffer for å bekjempe infeksjon.
• T-lymfocytter som hjelper B-lymfocytter med å lage antistoffene som hjelper til å bekjempe infeksjon.
• Naturlige mordere celler som angriper kreftceller og virus.

I ALLE blir for mange stamceller lymfoblaster, B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Disse cellene kalles også leukemiceller. Disse leukemicellene klarer ikke å bekjempe infeksjon særlig godt. Når antallet leukemiceller øker i blodet og benmargen, er det mindre rom for sunne hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater. Dette kan forårsake infeksjon, anemi og lett blødning. Kreften kan også spre seg til sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg).

Tidligere cellegift og eksponering for stråling kan øke risikoen for å utvikle ALL.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i faresonen. Mulige risikofaktorer for ALLE inkluderer følgende:

• Å være mannlig.
• Å være hvit.
• Å være eldre enn 70 år.
• Tidligere behandling med cellegift eller strålebehandling.
• Å bli utsatt for høye nivåer av stråling i miljøet (som kjernefysisk stråling).
• Har visse genetiske lidelser, for eksempel Downs syndrom.

Tegn og symptomer på ALLE voksne inkluderer feber, tretthet og lett blåmerker eller blødning.

De tidlige tegnene og symptomene på ALLE kan være som influensa eller andre vanlige sykdommer. Kontakt legen din hvis du har noe av følgende:

• Svakhet eller tretthet.
• Feber eller nattesvette.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Petechiae (flate, presise flekker under huden, forårsaket av blødning).
• Kortpustethet.
• Vekttap eller tap av matlyst.
• Smerter i bein eller mage.
• Smerter eller følelse av fylde under ribbeina.
• Smertefrie klumper i nakken, underarmen, magen eller lysken.
• Har mange infeksjoner.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne eller av andre forhold.

Tester som undersøker blod og benmarg brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere voksne ALLE.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel infeksjon eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Fullstendig blodtelling (CBC) med differensial : En prosedyre der en blodprøve blir trukket og kontrollert for følgende:
  • Antall røde blodlegemer og blodplater.
  • Antall og type hvite blodlegemer.
  • Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
  • Delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.
• Studier av blodkjemi : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• Perifert blodutstryk : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for eksplosjonsceller, antall og typer hvite blodlegemer, antall blodplater og endringer i form av blodceller.
• Benmargsaspirasjon og biopsi : Fjerning av benmarg, blod og et lite stykke bein ved å sette en hul nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser på benmargen, blod og bein under et mikroskop for å se etter unormale celler.

Følgende tester kan gjøres på prøvene av blod eller benmargsvev som er fjernet:

• Cytogenetisk analyse : En laboratorietest der cellene i en prøve av blod eller benmarg blir sett på under et mikroskop for å finne ut om det er visse forandringer i lymfocytters kromosomer. For eksempel, i Philadelphia kromosom-positive ALL, bytter en del av ett kromosom steder med en del av et annet kromosom. Dette kalles "Philadelphia-kromosomet."
• Immunofenotyping : En prosess som brukes til å identifisere celler, basert på typene antigener eller markører på overflaten av cellen. Denne prosessen brukes til å diagnostisere undertypen til ALL ved å sammenligne kreftcellene med normale celler i immunsystemet. For eksempel kan en cytokjemistudie teste cellene i en prøve av vev ved bruk av kjemikalier (fargestoffer) for å se etter visse endringer i prøven. Et kjemikalie kan forårsake en fargeendring i en type leukemicelle, men ikke i en annen type leukemicelle.

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Alder på pasienten.
• Enten kreften har spredd seg til hjernen eller ryggmargen.
• Om det er visse forandringer i genene, inkludert Philadelphia-kromosomet.
• Enten kreften har blitt behandlet før eller har kommet tilbake (komme tilbake).

Når voksen ALL har blitt diagnostisert, utføres tester for å finne ut om kreften har spredd seg til sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller til andre deler av kroppen.

Omfanget eller spredningen av kreft blir vanligvis beskrevet som stadier. Det er viktig å vite om leukemien har spredd seg utenfor blodet og benmargen for å planlegge behandlingen. Følgende tester og prosedyrer kan brukes for å bestemme om leukemien har spredd seg:

• Røntgen av brystet: En røntgen av organer og bein i brystet. En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.
• Lumbale punktering : En prosedyre som brukes til å samle en prøve av cerebrospinalvæske (CSF) fra ryggraden. Dette gjøres ved å plassere en nål mellom to bein i ryggraden og i CSF rundt ryggmargen og fjerne en prøve av væsken. Prøven av CSF sjekkes under et mikroskop for tegn på at leukemiceller har spredd seg til hjernen og ryggmargen. Denne prosedyren kalles også en LP eller ryggmarg.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av magen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Stadier av voksen akutt lymfoblastisk leukemi

Det er ingen standard iscenesettingssystem for ALLE voksne.

Sykdommen beskrives som ubehandlet, i remisjon eller tilbakevendende.

Ubehandlet voksen ALLE

ALL er nylig diagnostisert og har ikke blitt behandlet bortsett fra for å lindre tegn og symptomer som feber, blødning eller smerter.

• Fullstendig blodtelling er unormal.
• Mer enn 5% av cellene i benmargen er sprengninger (leukemiceller).
• Det er tegn og symptomer på leukemi.

Voksen ALLE i remisjon

ALLE er blitt behandlet.

• Fullstendig blodtelling er normalt.
• 5% eller færre av cellene i benmargen er sprengninger (leukemiceller).
• Det er ingen tegn eller symptomer på leukemi annet enn i benmargen.

Gjentatt akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne

Gjentagende akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er kreft som har kommet tilbake (kommet tilbake) etter å ha gått i remisjon. ALLE kan komme tilbake i blodet, benmargen eller andre deler av kroppen.

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med ALLE voksne.

Ulike typer behandling er tilgjengelige for pasienter med voksen akutt lymfoblastisk leukemi (ALL). Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Behandlingen av voksen ALL har vanligvis to faser.

Behandlingen av voksen ALL skjer i faser:

• Remisjon induksjonsterapi: Dette er den første fasen av behandlingen. Målet er å drepe leukemicellene i blodet og benmargen. Dette setter leukemi i remisjon.
• Terapi etter remisjon: Dette er den andre fasen av behandlingen. Det begynner når leukemien er i remisjon. Målet med terapi etter remisjon er å drepe alle gjenværende leukemiceller som kanskje ikke er aktive, men som kan begynne å gro igjen og forårsake tilbakefall. Denne fasen kalles også remisjon fortsettelsesbehandling.

Behandling som kalles sentralnervesystemet (CNS) helligdomsterapi gis vanligvis i hver fase av behandlingen. Fordi standarddoser med cellegift kanskje ikke når leukemiceller i CNS (hjerne og ryggmarg), er cellene i stand til å "finne fristed" (skjul) i CNS. Systemisk cellegift gitt i høye doser, intratekal cellegift og strålebehandling til hjernen er i stand til å nå leukemiceller i CNS. De gis for å drepe leukemicellene og redusere sjansen for at leukemien vil komme igjen (komme tilbake). CNS-helligdomsterapi kalles også CNS-profylakse.

Fire typer standardbehandling brukes:

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken (intratekal cellegift), et organ eller et kroppshulrom som magen, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kombinasjon cellegift er behandling som bruker mer enn ett kreftlegemiddel. Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftens type og stadium.

Intratekal cellegift kan brukes til å behandle voksne ALLE som har spredd seg, eller kan spre seg, til hjernen og ryggmargen. Når de brukes til å redusere sjansen for at leukemiceller vil spre seg til hjernen og ryggmargen, kalles det sentralnervesystemet (CNS) helligdomsterapi eller CNS-profylakse.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.
• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av kreftformen. Ekstern strålebehandling kan brukes til å behandle voksne ALLE som har spredd seg, eller kan spre seg, til hjernen og ryggmargen. Når det brukes på denne måten, kalles det sentralnervesystemet (CNS) helligdomsterapi eller CNS-profylakse. Ekstern strålebehandling kan også brukes som palliativ terapi for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.

Cellegift med stamcelletransplantasjon

Stamcelletransplantasjon er en metode for å gi cellegift og erstatte bloddannende celler ødelagt av kreftbehandlingen. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra blodet eller benmargen til pasienten eller en giver og fryses og lagres. Etter at cellegiftbehandlingen er fullført, tines de lagrede stamcellene og blir gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å identifisere og angripe spesifikke kreftceller uten å skade normale celler. Monoklonal antistoffterapi og tyrosinkinasehemmeterapi er typer målrettet terapi som brukes til å behandle voksne ALL.

Monoklonal antistoffbehandling er en kreftbehandling som bruker antistoffer laget på laboratoriet, fra en enkelt type immunsystemcelle. Disse antistoffene kan identifisere stoffer på kreftceller eller normale stoffer som kan hjelpe kreftceller til å vokse. Antistoffene fester seg til stoffene og dreper kreftcellene, blokkerer deres vekst eller holder dem i å spre seg. Monoklonale antistoffer gis ved infusjon. De kan brukes alene eller til å frakte medikamenter, giftstoffer eller radioaktivt materiale direkte til kreftceller. Blinatumomab er et monoklonalt antistoff brukt til stamcelletransplantasjon for å behandle voksne ALLE.

Tyrosinkinasehemmerterapi blokkerer enzymet, tyrosinkinase, som får stamceller til å utvikle seg til flere hvite blodceller (sprengninger) enn kroppen trenger. Imatinib mesylat (Gleevec), dasatinib og nilotinib er tyrosinkinasehemmere som brukes til å behandle voksne ALLE.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling som bruker pasientens immunforsvar for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget på et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen kreftbehandling kalles også bioterapi eller immunterapi.

Chimerisk antigenreseptor (CAR) T-celleterapi

CAR T-celleterapi er en type immunterapi som endrer pasientens T-celler (en type immunsystemcelle) slik at de vil angripe visse proteiner på overflaten av kreftceller. T-celler tas fra pasienten og spesielle reseptorer tilsettes overflaten i laboratoriet. De endrede cellene kalles kimær antigenreseptor (CAR) T-celler. CAR T-cellene dyrkes på laboratoriet og gis til pasienten ved infusjon. CAR T-cellene formerer seg i pasientens blod og angriper kreftceller. BIL T-cellebehandling studeres i behandlingen av ALLE voksne som har kommet tilbake (komme tilbake).

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Pasienter med ALLE kan ha sene effekter etter behandlingen.

Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner under eller etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Sen effekt av behandling for ALLE kan inkludere risikoen for andre kreftformer (nye kreftformer). Regelmessige oppfølgingseksamener er veldig viktige for langvarige overlevende.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Behandlingsalternativer for voksen akutt lymfoblastisk leukemi

Ubehandlet voksen akutt lymfoblastisk leukemi

Standard behandling av voksen akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) i remisjon induksjonsfasen inkluderer følgende:

• Kombinasjon cellegift.
• Tyrosinkinasehemmerbehandling med imatinib mesylat, hos visse pasienter. Noen av disse pasientene vil også ha kombinert cellegift.
• Støttende pleie inkludert antibiotika og transfusjoner av røde blodlegemer og blodplater.
• CNS profylakse terapi inkludert cellegift (intratekal og / eller systemisk) med eller uten strålebehandling til hjernen.

Voksen akutt lymfoblastisk leukemi ved remisjon

Standard behandling av ALLE voksne i post-remisjonfasen inkluderer følgende:

• Kjemoterapi.
• Tyrosinkinasehemmerterapi.
• Cellegift med stamcelletransplantasjon.
• CNS profylakse terapi inkludert cellegift (intratekal og / eller systemisk) med eller uten strålebehandling til hjernen.

Gjentatt akutt lymfoblastisk leukemi hos voksne

Standard behandling av tilbakevendende voksen ALL kan omfatte følgende:

• Kombinasjon cellegift og / eller monoklonal antistoffbehandling med blinatumomab etterfulgt av stamcelletransplantasjon.
• Strålebehandling med lav dose som lindrende behandling for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Tyrosinkinasehemmerbehandling med dasatinib for visse pasienter.

Noen av behandlingene som studeres i kliniske studier for tilbakevendende ALLE voksne inkluderer følgende:

• En klinisk studie av stamcelletransplantasjon ved bruk av pasientens stamceller.
• En klinisk studie av biologisk terapi.
• En klinisk studie av kimerisk antigenreseptor (CAR) T-celleterapi.
• En klinisk studie av nye kreftmedisiner.