Retinoblastoma: gentest for øyekreft, symptomer og behandling

Fakta om retinoblastom (øyekreft)

• Retinoblastoma er en sykdom der det dannes maligne (kreft) celler i vevet i netthinnen.
• Retinoblastom forekommer i arvelige og ikke-arvelige former.
• Behandling for begge former for retinoblastom bør omfatte genetisk rådgivning.
• Barn med familiehistorie med retinoblastom bør ha øyeundersøkelser for å sjekke for retinoblastom.
• Et barn som har arvelig retinoblastom, har økt risiko for trilateralt retinoblastom og andre kreftformer.
• Tegn og symptomer på retinoblastom inkluderer "hvit elev" og øyesmerter eller rødhet.
• Tester som undersøker netthinnen brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere retinoblastom.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er retinoblastom og hva er risikofaktorene?

Retinoblastoma er en sykdom der det dannes maligne (kreft) celler i vevet i netthinnen.

Netthinnen er nervevevet som linjer innsiden av baksiden av øyet. Netthinnen sanser lys og sender bilder til hjernen ved hjelp av synsnerven.

Selv om retinoblastom kan forekomme i alle aldre, forekommer det oftest hos barn yngre enn 2 år. Kreften kan være i det ene øyet (ensidig) eller i begge øyne (bilateralt). Retinoblastom sprer seg sjelden fra øyet til nærliggende vev eller andre deler av kroppen.

Kavitær retinoblastom er en sjelden type retinoblastom der hulrom (hule rom) dannes i svulsten.

Retinoblastom forekommer i arvelige og ikke-arvelige former.

Et barn antas å ha den arvelige formen for retinoblastom når ett av følgende er sant:

• Det er en familiehistorie med retinoblastom.
• Det er en viss mutasjon (endring) i RB1-genet. Mutasjonen i RB1-genet kan overføres fra foreldrene til barnet, eller det kan forekomme i egget eller sædcellene før unnfangelse eller like etter unnfangelsen.
• Det er mer enn en svulst i øyet, eller det er en svulst i begge øyne.
• Det er en svulst i det ene øyet, og barnet er yngre enn 1 år.

Etter at arvelig retinoblastom er diagnostisert og behandlet, kan nye svulster fortsette å danne seg i noen år. Regelmessige øyeundersøkelser for å se etter nye svulster gjøres vanligvis hver 2. til 4. måned i minst 28 måneder. Ikke-arvelig retinoblastom er retinoblastom som ikke er den arvelige formen. De fleste tilfeller av retinoblastom er den ikke-arvelige formen.

Behandling for begge former for retinoblastom bør omfatte genetisk rådgivning. Foreldre bør motta genetisk rådgivning (en diskusjon med en utdannet fagperson om risikoen for genetiske sykdommer) for å diskutere genetisk testing for å sjekke for en mutasjon (endring) i RB1-genet. Genetisk rådgivning inkluderer også en diskusjon om risikoen for retinoblastom for barnet og barnets brødre eller søstre.

Barn med familiehistorie med retinoblastom bør ha øyeundersøkelser for å sjekke for retinoblastom.

Et barn med familiehistorie med retinoblastom bør ha regelmessige øyeundersøkelser som begynner tidlig i livet for å se etter retinoblastom, med mindre det er kjent at barnet ikke har RB1-genendring. Tidlig diagnose av retinoblastom kan bety at barnet vil trenge mindre intens behandling. Brødre eller søstre til et barn med retinoblastom bør ha regelmessige øyeundersøkelser av en øyelege til de er 3 til 5 år, med mindre det er kjent at broren eller søsteren ikke har RB1-genendringen.

Et barn som har arvelig retinoblastom, har økt risiko for trilateralt retinoblastom og andre kreftformer.

Et barn med arvelig retinoblastom har økt risiko for en pinealtumor i hjernen. Når retinoblastom og en hjernesvulst forekommer på samme tid, kalles det trilateralt retinoblastom. Hjernesvulsten er vanligvis diagnostisert mellom 20 og 36 måneders alder. Regelmessig screening ved bruk av MR (magnetisk resonansavbildning) kan gjøres for et barn som antas å ha arvelig retinoblastom eller for et barn med retinoblastom i det ene øyet og en familiehistorie av sykdommen. CT (datastyrt tomografi) skanning brukes vanligvis ikke til rutinemessig screening for å unngå å utsette barnet for ioniserende stråling.

Arvelig retinoblastom øker også barnets risiko for andre typer kreft som lungekreft, blærekreft eller melanom senere år. Regelmessige oppfølgingseksamener er viktige.

Hva er tegn og symptomer på retinoblastom?

Tegn og symptomer på retinoblastom inkluderer "hvit elev" og øyesmerter eller rødhet.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av retinoblastom eller av andre forhold. Kontakt lege hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Elevet i øyet virker hvitt i stedet for rødt når lys skinner inn i det. Dette kan sees på flash-fotografier av barnet.
• Øyne ser ut til å se i forskjellige retninger (lat øye).
• Smerter eller rødhet i øyet.
• Smitte rundt øyet.
• Øyebollet er større enn normalt.
• Farget del av øyet og eleven ser uklar ut.

Hvordan diagnostiseres retinoblastom?

Tester som undersøker netthinnen brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere retinoblastom.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt. Legen vil spørre om det er en familiehistorie med retinoblastom.

Øyeundersøkelse med utvidet elev : En undersøkelse av øyet der eleven utvides (åpnes bredere) med medisinerte øyedråper for å la legen se gjennom linsen og eleven til netthinnen. Innsiden av øyet, inkludert netthinnen og synsnerven, blir undersøkt med et lys. Avhengig av barnets alder, kan denne undersøkelsen gjøres under anestesi.

Det er flere typer øyeundersøkelser som gjøres med eleven utvidet:

Oftalmoskopi : En undersøkelse av innsiden av baksiden av øyet for å sjekke netthinnen og synsnerven ved hjelp av et lite forstørrelseslinser og et lys.

Spaltelampens biomikroskopi : En undersøkelse av innsiden av øyet for å sjekke netthinnen, synsnerven og andre deler av øyet ved hjelp av en sterk lysstråle og et mikroskop.

Fluorescein angiografi : En prosedyre for å se på blodkar og strømmen av blod inni øyet. Et oransje lysstofffarge kalt fluorescein blir injisert i et blodkar i armen og går inn i blodomløpet. Når fargestoffet beveger seg gjennom blodårene i øyet, tar et spesielt kamera bilder av netthinnen og koroidene for å finne blodkar som er blokkert eller lekker.

RB1-gentest : En laboratorietest der en prøve av blod eller vev er testet for en endring i RB1-genet. Ultralydundersøkelse av øyet: En prosedyre der høye energi lydbølger (ultralyd) sprettes av det indre vevet i øyet for å lage ekko. Øyedråper brukes til å numme øynene, og en liten sonde som sender og mottar lydbølger plasseres forsiktig på overflaten av øyet. Ekkoene lager et bilde av innsiden av øyet, og avstanden fra hornhinnen til netthinnen måles. Bildet, kalt et sonogram, vises på skjermen til ultralydmonitoren. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere. MR (magnetisk resonansavbildning): En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel øyet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel øyet, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.

Retinoblastom kan vanligvis diagnostiseres uten biopsi. Når retinoblastom er i det ene øyet, dannes det noen ganger i det andre øyet. Undersøkelser av det upåvirkede øyet gjøres til det er kjent om retinoblastom er den arvelige formen.

Hva er stadiene med retinoblastoma?

Det internasjonale retinoblastomstaging-systemet (IRSS) kan brukes til iscenesettelse av retinoblastom. Det er flere iscenesettingssystemer for retinoblastom. IRSS-stadiene er basert på hvor mye kreft som gjenstår etter operasjon for å fjerne svulsten, og om kreften har spredd seg.

Fase 0

Svulsten er bare i øyet. Øyet er ikke fjernet, og svulsten ble behandlet uten kirurgi.

Fase I

Svulsten er bare i øyet. Øyet er fjernet og ingen kreftceller blir igjen.

Fase II

Svulsten er bare i øyet. Øyet er fjernet, og det er igjen kreftceller som bare kan sees med et mikroskop.

Fase III

Fase III er delt inn i trinn IIIa og IIIb:

• I trinn IIIa har kreft spredt seg fra øyet til vev rundt øyeuttaket.
• I trinn IIIb har kreft spredt seg fra øyet til lymfeknuter i nærheten av øret eller i nakken.

Fase IV

Fase IV er delt inn i trinn IVa og IVb:

• I stadium IVa har kreft spredt seg til blodet, men ikke til hjernen eller ryggmargen. En eller flere svulster kan ha spredd seg til andre deler av kroppen, for eksempel bein eller lever.
• I stadium IVb har kreft spredt seg til hjernen eller ryggmargen. Det kan også ha spredt seg til andre deler av kroppen.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen. Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev . Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem . Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod . Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter bort fra der de begynte (primærsvulsten) og reiser gjennom lymfesystemet eller blodet.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis retinoblastom sprer seg til beinet, er kreftcellene i beinet faktisk retinoblastomceller. Sykdommen er metastatisk retinoblastom, ikke beinkreft.

Behandling for retinoblastom avhenger av om det er intraokulært (i øyet) eller ekstraokulært (utenfor øyet).

Intraokulært retinoblastom

Ved intraokulært retinoblastom finnes kreft i ett eller begge øyne og kan bare være i netthinnen, eller det kan også være i andre deler av øyet, så som koroid, ciliary body eller deler av synsnerven. Kreft har ikke spredd seg til vev rundt utsiden av øyet eller til andre deler av kroppen.

Ekstraokulært retinoblastom (metastaserende)

Ved ekstraokulært retinoblastom har kreft spredt seg utover øyet. Det kan finnes i vev rundt øyet (orbital retinoblastoma), eller det kan ha spredd seg til sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller til andre deler av kroppen som lever, bein, benmarg eller lymfeknuter.

Progressiv og tilbakevendende retinoblastom

Progressiv retinoblastom er retinoblastom som ikke svarer på behandling. I stedet vokser kreften, sprer seg eller blir verre.

Tilbakevendende retinoblastom er kreft som har kommet seg (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake i øyet, i vev rundt øyet, eller andre steder i kroppen.

Hva er behandlingsalternativene for retinoblastom?

Ulike typer behandling er tilgjengelig for pasienter med retinoblastom. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det tas del i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Barn med retinoblastom bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av kreft hos barn.

Målene med behandlingen er å redde barnets liv, redde synet og øyet, og å forhindre alvorlige bivirkninger. Behandlingen vil bli overvåket av en barnemedisinsk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Pediatrisk onkolog samarbeider med andre helsepersonell som er eksperter på å behandle barn med øyekreft og som spesialiserer seg på bestemte medisinområder. Disse kan omfatte en øyelege hos barn (øyelege for barn) som har mye erfaring med behandling av retinoblastom og følgende spesialister:

• Barnekirurg.
• Stråling onkolog.
• Barnelege.
• Pediatrisk sykepleier spesialist.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Sosialarbeider.
• Genetiker eller genetisk rådgiver.

Behandling mot retinoblastom kan forårsake bivirkninger. Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Sen effekter av behandling for retinoblastom kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer som å se eller høre problemer eller, hvis øyet fjernes, en endring i form og størrelse på beinet rundt øyet.
• Endringer i humør, følelser, tenking, læring eller hukommelse.
• Andre kreftformer (nye typer kreft), som kreft i lunger og blære, osteosarkom, bløtvevssarkom eller melanom.
• Følgende risikofaktorer kan øke risikoen for å få en annen kreft:
• Å ha den arvelige formen for retinoblastom.
• Tidligere behandling med strålebehandling, spesielt før 1 år.
• Har allerede hatt et tidligere sekundær kreft.

Det er viktig å snakke med barnets leger om effekten kreftbehandling kan ha på barnet ditt. Regelmessig oppfølging av helsepersonell som er eksperter på å diagnostisere og behandle seneffekter er viktig.

Seks typer standardbehandling brukes:

kryoterapi

Kryoterapi er en behandling som bruker et instrument for å fryse og ødelegge unormalt vev. Denne typen behandling kalles også kryokirurgi.

thermo

Termoterapi er bruk av varme for å ødelegge kreftceller. Termoterapi kan gis ved bruk av en laserstråle rettet gjennom den utvidede eleven eller på utsiden av øyeeplet. Termoterapi kan brukes alene til små svulster eller kombinert med cellegift for større svulster. Denne behandlingen er en type laserterapi.

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftstadiet og hvor kreften befinner seg i kroppen.

Det finnes forskjellige typer cellegift:

Systemisk cellegift : Når cellegift tas gjennom munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen. Systemisk cellegift gis for å krympe svulsten (kjemoreduksjon) og unngå kirurgi for å fjerne øyet. Etter cellegift, kan andre behandlinger omfatte strålebehandling, kryoterapi, laserterapi eller regional cellegift.

Systemisk cellegift kan også gis for å drepe kreftceller som er igjen etter den første behandlingen, eller til pasienter med retinoblastom som oppstår utenfor øyet. Behandling som ble gitt etter den første behandlingen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvansbehandling.

Regional cellegift : Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken (intratekal cellegift), et organ (som øyet) eller et kroppshulrom, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene. Flere typer regional cellegift brukes til å behandle retinoblastom.

Oththalmic arterie infusjon cellegift : Oththalmic arterie infusjon cellegift bærer kreft medisiner direkte mot øyet. Et kateter settes i en arterie som fører til øyet og kreftmiddelet mot kreft gis gjennom kateteret. Etter at stoffet er gitt, kan en liten ballong settes inn i arterien for å blokkere det og holde det meste av kreftmedisinen fanget i nærheten av svulsten. Denne typen cellegift kan gis som den første behandlingen når svulsten bare er i øyet, eller når svulsten ikke har svart på andre typer behandling. Kjemoterapi med infeksjon med oftalmisk arterie gis på spesielle retinoblastomebehandlingssentre.

Intravitreal cellegift : Intravitreal cellegift er injeksjon av kreftmedisiner direkte i glasslegemet (gelélignende stoff) på innsiden av øyet. Det brukes til å behandle kreft som har spredd seg til den glassrike humoren og ikke har svart på behandlingen eller har kommet tilbake etter behandlingen.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

Strålebehandling med ekstern stråle bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften. Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade sunt vev i nærheten.

Disse typer strålebehandling inkluderer følgende:

Intensitetsmodulert strålebehandling (IMRT): IMRT er en type tredimensjonal (3-D) ekstern strålebehandling som bruker en datamaskin til å lage bilder av svulstens størrelse og form. Tynne stråler med forskjellige intensiteter (styrker) er rettet mot svulsten fra mange vinkler.

Proton-beam-strålebehandling : Proton-beam-terapi er en type ekstern strålebehandling med høy energi. En strålebehandlingsmaskin sikter strømmer av protoner (bittesmå, usynlige, positivt ladede partikler) mot kreftcellene for å drepe dem. Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften. Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade sunt vev i nærheten.

Denne typen intern strålebehandling kan omfatte følgende:

Plakkstrålebehandling : Radioaktive frø er festet på den ene siden av en plate, kalt en plakett, og plassert direkte på yttervegg i øyet nær svulsten. Siden av plaketten med frøene på den vender mot øyeeplet, og sikter stråling mot svulsten. Plaketten hjelper til med å beskytte annet vev i nærheten mot strålingen.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av typen og stadiet av kreften som behandles og hvordan kreften responderte på andre behandlinger. Ekstern og intern strålebehandling brukes til å behandle retinoblastom.

Høydosering av cellegift med stamcelleredning

Høydosering av cellegift med stamcelleredning er en måte å gi høye doser cellegift og erstatte blodformende celler ødelagt av kreftbehandlingen. Stamceller (umodne blodceller) fjernes fra blodet eller benmargen til pasienten og fryses og lagres. Etter at cellegiftbehandlingen er fullført, tines de lagrede stamcellene og blir gitt tilbake til pasienten gjennom en infusjon. Disse reinfusjonerte stamcellene vokser inn i (og gjenoppretter) kroppens blodceller.

Kirurgi (enucleation)

Enukleation er kirurgi for å fjerne øyet og en del av synsnerven. En prøve av øyevevet som blir fjernet vil bli sjekket under et mikroskop for å se om det er noen tegn på at kreften sannsynligvis vil spre seg til andre deler av kroppen. Dette bør gjøres av en erfaren patolog, som er kjent med retinoblastom og andre øyesykdommer. Enucleation gjøres hvis det er liten eller ingen sjanse for at synet kan reddes og når svulsten er stor, ikke responderer på behandlingen eller kommer tilbake etter behandling. Pasienten vil være utstyrt for et kunstig øye.

Tett oppfølging er nødvendig i 2 år eller mer for å sjekke om det er tegn på tilbakefall i området rundt det berørte øyet og for å sjekke det andre øyet.

Nye typer behandling testes i kliniske studier. Denne sammendragsdelen beskriver behandlinger som blir studert i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver nye behandling som studeres. Informasjon om kliniske studier er tilgjengelig fra NCIs nettsted.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling. Målrettet terapi blir studert for behandling av retinoblastom som har kommet (komme tilbake).

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas.

Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden til barnet ditt har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Hva er behandlingene etter type og trinn for retinoblastom?

Behandling av ensidig, bilateral og kavitær retinoblastom

Hvis det er sannsynlig at øyet kan reddes, kan behandlingen omfatte følgende:

• Systemisk cellegift eller oftalmisk arterieinfusjon cellegift, med eller uten intravitreal cellegift, for å krympe svulsten.

Dette kan følges av ett eller flere av følgende:

• Kryoterapi.
• Thermo.
• Strålebehandling.
• Strålebehandling med ekstern stråle for bilateralt intraokulært retinoblastom som ikke svarer på andre behandlinger.

Hvis svulsten er stor, og det ikke er sannsynlig at øyet kan reddes, kan behandlingen omfatte følgende:

• Kirurgi (enucleation) . Etter operasjonen kan det gis systemisk cellegift for å redusere risikoen for at kreften sprer seg til andre deler av kroppen.

Når retinoblastom er i begge øyne, kan behandlingen for hvert øye være forskjellig, avhengig av svulstens størrelse og om det er sannsynlig at øyet kan reddes. Dosen med systemisk cellegift er vanligvis basert på øyet som har mer kreft.

Behandling mot kavitær retinoblastom, en type intraokulært retinoblastom, kan omfatte følgende:

• Systemisk cellegift eller cellegiftinfeksjon.

Behandling av ekstraokulær retinoblastom

Behandling mot ekstraokulært retinoblastom som har spredd seg til området rundt øyet kan omfatte følgende:

• Systemisk cellegift og strålebehandling med ekstern stråle.
• Systemisk cellegift etterfulgt av kirurgi (enucleation). Strålebehandling med ekstern stråle og mer
• cellegift kan gis etter operasjonen.
• Behandling mot ekstraokulært retinoblastom som har spredd seg til hjernen kan omfatte følgende:
• Systemisk eller intratekal cellegift.
• Strålebehandling med ekstern stråle mot hjernen og ryggmargen.
• Cellegift etterfulgt av høydose cellegift med stamcelle redning.

Det er ikke klart om behandling med cellegift, strålebehandling eller cellegift med høy dose med stamcelleredning hjelper pasienter med ekstraokulært retinoblastom å leve lenger.

For trilateralt retinoblastom kan behandlingen omfatte følgende:

Systemisk cellegift etterfulgt av høy dose cellegift med stamcelleredning. Systemisk cellegift etterfulgt av kirurgi og strålebehandling med ekstern stråle.

For retinoblastom som har spredd seg til andre deler av kroppen, men ikke hjernen, kan behandlingen omfatte følgende:

• Cellegift fulgt av høydose cellegift med stamcelle redning og strålebehandling med ekstern stråle.

Behandling av progressiv eller tilbakevendende retinoblastom

Behandling av progressiv eller tilbakevendende intraokulær retinoblastom kan omfatte følgende:

• Strålebehandling med ekstern stråle eller strålebehandling av plakk.
• Kryoterapi.
• Thermo.
• Systemisk cellegift eller cellegiftinfeksjon.
• Intravitreal cellegift.
• Kirurgi (enucleation).

En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Behandling av progressiv eller tilbakevendende ekstraokulær retinoblastom kan omfatte følgende:

Systemisk cellegift og strålebehandling med ytre stråler mot retinoblastom som kommer tilbake etter operasjon for å fjerne øyet.

Systemisk cellegift etterfulgt av høydose cellegift med stamcelleredning og strålebehandling med ekstern stråle.

En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Hva er prognosen for retinoblastom?

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer. Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Enten kreften er i ett eller begge øyne.
• Størrelsen og antall svulster.
• Enten svulsten har spredd seg til området rundt øyet, til hjernen eller til andre deler av kroppen.
• Enten det er symptomer på diagnosetidspunktet, for trilateralt retinoblastom.
• Barnets alder.
• Hvor sannsynlig er det at synet kan reddes i ett eller begge øyne.