Pleuropulmonary blastomas (ppbs) hos barn

Hva er pleuropulmonary blastoma?

Pleuropulmonary blastomas (PPBs) dannes i vevet i lunge og pleura (vev som dekker lungene og linjer innsiden av brystet). Det kan også dannes PPB i organene mellom lungene inkludert hjerte, aorta og lungearterien, eller i mellomgulvet (den viktigste pustemuskelen under lungene).

Det er tre typer PPB:

• Type I-svulster er cyste-lignende svulster i lungen. De er vanligst hos barn fra 2 år og yngre og kan vanligvis bli kurert. Type Ir-svulster er svulster av type I som har blitt mindre eller ikke har vokst eller spredt seg.
• Type II svulster er cyste-lignende med noen faste deler. Disse svulstene sprer seg noen ganger til hjernen.
• Type III svulster er solide svulster. Disse svulstene sprer seg ofte til hjernen.

Hva er risikofaktorene for pleuropulmonal blastoma hos barn?

Risikoen for PPB økes med følgende:

• Har pleuropulmonal blastoma familiekreft syndrom.
• Å ha en viss endring i DICER1-genet.

Hva er tegn og symptomer på pleuropulmonal blastoma hos barn?

PPB kan forårsake et av følgende tegn og symptomer. Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• En hoste som ikke forsvinner.
• Problemer med å puste.
• Feber.
• Lungeinfeksjoner, for eksempel lungebetennelse.
• Tungpustethet.
• Smerter i brystet eller magen.
• Tap av Appetit.
• Vekttap uten kjent grunn.
• Føler meg veldig sliten.

Andre forhold som ikke er PPB, kan forårsake de samme tegn og symptomer.

Hvordan blir pleuropulmonary blastomas hos barn diagnostisert?

Tester for å diagnostisere og stadium PPB kan omfatte følgende:

• Fysisk eksamen og historie.
• Røntgen av brystet.
• CT skann.
• PET-skanning.

Andre tester som brukes til å diagnostisere PPB inkluderer følgende:

• Bronkoskopi : En prosedyre for å se på i luftrøret og i store luftveier i lungen etter unormale områder. Et bronkoskop settes gjennom nesen eller munnen i luftrøret og lungene. Et bronkoskop er et tynt, rørlignende instrument med lys og en linse for visning. Den kan også ha et verktøy for å fjerne vevsprøver, som blir sjekket under et mikroskop for tegn på kreft.
• Thorakoskopi : En kirurgisk prosedyre for å se på organene i brystet for å sjekke for unormale områder. Det gjøres et snitt (kutt) mellom to ribbein, og et thorakoskop settes inn i brystet. Et thorakoskop er et tynt, rørlignende instrument med lys og en linse for visning. Det kan også ha et verktøy for å fjerne prøver fra vev eller lymfeknuter, som blir sjekket under et mikroskop for tegn på kreft. I noen tilfeller brukes denne prosedyren for å fjerne en del av spiserøret eller lungen. Hvis thoracoscope ikke kan nå visse vev, organer eller lymfeknuter, kan det gjøres en thoracotomy. I denne prosedyren gjøres et større snitt mellom ribbeina og brystet åpnes.

PPB-er kan spre seg eller komme tilbake (komme tilbake) selv etter å ha blitt fjernet ved operasjon.

Hva er behandling og prognose for pleuropulmonary blastomas hos barn?

Behandling av pleuropulmonal blastoma hos barn inkluderer følgende:

• Kirurgi for å fjerne hele lungen i svulsten svulsten er i, med eller uten cellegift.

Behandling av tilbakevendende pleuropulmonal blastoma hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie av målrettet terapi ved bruk av et monoklonalt antistoff.
• En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Prognosen (sjanse for bedring) avhenger av følgende:

• Typen pleuropulmonal blastoma.
• Hvorvidt svulsten har spredd seg til andre deler av kroppen på diagnosetidspunktet.
• Om svulsten ble fullstendig fjernet ved operasjon.