Hypofysetumor: symptomer, kirurgi, utvinning, behandling og typer

Fakta om hypofysetumorer (hypofyseadenom)

• En hypofysetumor er en vekst av unormale celler i vevet i hypofysen.
• Hypofysen kjertelhormoner kontrollerer mange andre kjertler i kroppen.
• Å ha visse genetiske forhold øker risikoen for å utvikle en hypofysetumor.
• Godartede hypofyse-adenomer, invasive hypofyse-adenomer og hypofysekarsinomer er tre grupper av hypofysenes turmorer.
• Tegn på en hypofysetumor inkluderer synsproblemer og visse fysiske forandringer.
• Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere en hypofysetumor.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er hypofysetumorer?

En hypofysetumor er en vekst av unormale celler i vevet i hypofysen.

Hypofysesvulster dannes i hypofysen, et organ i ertestørrelse i midten av hjernen, rett over nesens bakside. Hypofysen kalles noen ganger "mesterendokrine kjertelen" fordi den lager hormoner som påvirker måten mange deler av kroppen fungerer på. Den kontrollerer også hormoner laget av mange andre kjertler i kroppen.

Hypofysesvulster er delt inn i tre grupper:

1. Godartede hypofyseadenomer : Svulster som ikke er kreft. Disse svulstene vokser veldig sakte og sprer seg ikke fra hypofysen til andre deler av kroppen.
2. Invasive hypofyse adenomer : Godartede svulster som kan spre seg til bein i hodeskallen eller bihulehulen under hypofysen.
3. Hypofysekarsinomer : Tumorer som er ondartede (kreft). Disse hypofysesvulstene sprer seg til andre områder i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller utenfor sentralnervesystemet. Svært få svulster i hypofysen er ondartede.

Hypofysesvulster kan være enten ikke-fungerende eller fungerende.

• Ikke-fungerende hypofysesvulster lager ikke ekstra mengder hormoner.
• Funksjonelle hypofysesvulster lager mer enn den normale mengden av ett eller flere hormoner. De fleste hypofysesvulster er fungerende svulster. De ekstra hormonene som lages av hypofysetumorer kan forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom.

Hva gjør hypofysen?

Hypofysen kjertelhormoner kontrollerer mange andre kjertler i kroppen.

Hormoner laget av hypofysen inkluderer:

• Prolactin : Et hormon som får en kvinnes bryst til å lage melk under og etter graviditet.
• Adrenokortikotropisk hormon (ACTH) : Et hormon som får binyrene til å lage et hormon som kalles kortisol. Kortisol hjelper til med å kontrollere bruken av sukker, protein og fett i kroppen og hjelper kroppen med å takle stress.
• Veksthormon : Et hormon som hjelper til med å kontrollere kroppsveksten og bruken av sukker og fett i kroppen. Veksthormon kalles også somatotropin.
• Skjoldbruskstimulerende hormon : Et hormon som får skjoldbruskkjertelen til å lage andre hormoner som kontrollerer vekst, kroppstemperatur og hjerterytme. Skjoldbrusk-stimulerende hormon kalles også tyrotropin.
• Luteiniserende hormon (LH) og follikkelstimulerende hormon (FSH) : Hormoner som kontrollerer menstruasjonssyklusen hos kvinner og laging av sæd hos menn.

Hvem er i faresonen for hypofysetumorer?

Å ha visse genetiske forhold øker risikoen for å utvikle en hypofysetumor.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i faresonen. Risikofaktorer for hypofysesvulster inkluderer å ha følgende arvelige sykdommer:

• Multiple endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom.
• Carney-kompleks.
• Isolert familiær akromegali.

Hva er tegn og symptomer på hypofysetumor?

Tegn på en hypofysetumor inkluderer synsproblemer og visse fysiske forandringer.

Tegn og symptomer kan være forårsaket av veksten av svulsten og / eller av hormoner svulsten lager eller av andre forhold. Noen svulster kan ikke forårsake tegn eller symptomer. Kontakt lege hvis du har noen av disse problemene.

Noen ganger kan en hypofysetumor trykke på eller skade deler av hypofysen, noe som får den til å slutte å lage ett eller flere hormoner. For lite av et visst hormon vil påvirke arbeidet med kjertelen eller organet som hormonet kontrollerer.

Følgende tegn og symptomer kan forekomme:

• Hodepine.
• Noe tap av synet.
• Tap av kroppshår.
• Hos kvinner, sjeldnere eller ingen menstruasjon eller melk fra brystene.
• Hos menn, tap av ansiktshår, vekst av brystvev og impotens.
• Hos kvinner og menn, lavere sexlyst.
• Hos barn, redusert vekst og seksuell utvikling.

De fleste av svulstene som lager LH og FSH, lager ikke nok ekstra hormon til å forårsake tegn og symptomer.

Disse svulstene anses å være svulster som ikke fungerer. Tegn og symptomer på en fungerende hypofysetumor. Når en fungerende hypofysetumor lager ekstra hormoner, vil tegnene og symptomene avhenge av hvilken type hormon som blir laget.

For mye prolaktin kan forårsake:

• Hodepine.
• Noe tap av synet.
• Sjeldnere eller ingen menstruasjonsperioder eller menstruasjonsperioder med veldig liten strøm.
• Problemer med å bli gravid eller en manglende evne til å bli gravid.
• Avmakt hos menn.
• Nedre sexlyst.
• Flyt av morsmelk til en kvinne som ikke er gravid eller ammer.

For mye ACTH kan forårsake:

• Hodepine.
• Noe tap av synet.
• Vektøkning i ansiktet, nakken og bagasjerommet på kroppen, og tynne armer og ben.
• En fettklump på baksiden av nakken.
• Tynn hud som kan ha lilla eller rosa strekkmerker på brystet eller magen.
• Lett blåmerker.
• Vekst av fint hår i ansiktet, øvre del av ryggen eller armene.
• Ben som bryter lett.
• Angst, irritabilitet og depresjon.

For mye veksthormon kan forårsake:

• Hodepine.
• Noe tap av synet.
• Hos voksne, akromegali (vekst av bein i ansiktet, hender og føtter). Hos barn kan hele kroppen vokse seg mye høyere og større enn normalt.
• Prikking eller nummenhet i hender og fingre.
• Snorking eller puster i pusten under søvn.
• Leddsmerter.
• Svette mer enn vanlig.
• Dysmorfofobi (ekstrem mislikning eller bekymring for en eller flere deler av kroppen).

For mye skjoldbruskstimulerende hormon kan forårsake:

• Uregelmessig hjerterytme.
• Skjelving.
• Vekttap.
• Problemer med å sove.
• Hyppige avføring.
• Svetting.

Andre generelle tegn og symptomer på hypofysetumorer:

• Kvalme og oppkast.
• Forvirring.
• Svimmelhet.
• Anfall.
• Rennende eller "drippy" nese (cerebrospinalvæske som omgir hjernen og ryggmargen lekker inn i nesen).

Hvordan diagnostiseres hypofysetumorer?

Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere en hypofysetumor.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Øyeundersøkelse : En undersøkelse for å sjekke syn og den generelle helsen til øynene.
• Synsfelteksamen : En eksamen for å sjekke en persons synsfelt (det totale området objekter kan sees i).
• Denne testen måler både sentralt syn (hvor mye en person kan se når han ser rett frem) og perifert syn (hvor mye en person kan se i alle andre retninger mens han stirrer rett frem). Øynene testes en om gangen. Øyet som ikke testes er dekket.
• Nevrologisk eksamen : En serie spørsmål og tester for å sjekke hjerne, ryggmarg og nervefunksjon. Eksamen sjekker en persons mentale status, koordinering og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.
• MR (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i hjernen og ryggmargen. Et stoff som kalles gadolinium injiseres i en blodåre. Gadolinium samles rundt kreftcellene slik at de dukker opp lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Blodkjemistudie : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for å måle mengdene av
• visse stoffer, for eksempel glukose (sukker), frigjort til blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• Blodprøver : Tester for å måle nivåene av testosteron eller østrogen i blodet. En høyere eller lavere enn normal mengde av disse hormonene kan være et tegn på hypofysetumor.
• 24-timers urintest : En test der urin blir samlet i 24 timer for å måle mengden av visse stoffer. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. En høyere mengde av hormonet kortisol enn normalt kan være et tegn på en hypofysetumor og Cushing-syndrom.
• Høydose deksametasonundertrykkelsestest : En test der det gis en eller flere høye doser av deksametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol eller om hypofysen forteller binyrene å lage for mye kortisol.
• Lavdosering av deksametasonundertrykkelse : En test der det gis en eller flere små doser dexametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol.
• Venøs prøvetaking for hypofysetumorer : En prosedyre der det tas blodprøve fra årer som kommer fra hypofysen. Prøven sjekkes for å måle mengden ACTH som frigjøres i blodet av kjertelen. Venøs prøvetaking kan gjøres hvis blodprøver viser at det er en tumor som gjør ACTH, men hypofysen ser normal ut i bildetestene.
• Biopsi : Fjerning av celler eller vev slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft.

Følgende tester kan gjøres på prøven av vev som fjernes:

• Immunohistokjemi : En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.
• Immunocytochemistry : En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av celler. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får cellene til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.
• Lys- og elektronmikroskopi : En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under regelmessige og høydrevne mikroskop for å se etter visse endringer i cellene.

Hva er prognosen for hypofysetumorer?

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Prognosen (sjanse for bedring) avhenger av typen svulst og om svulsten har spredd seg til andre områder i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller utenfor sentralnervesystemet til andre deler av kroppen.

Behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Typen og størrelsen på svulsten.
• Om svulsten lager hormoner.
• Enten svulsten forårsaker synsproblemer eller andre tegn eller symptomer.
• Enten svulsten har spredd seg inn i hjernen rundt hypofysen eller til andre deler av kroppen.
• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har kommet tilbake (komme tilbake).

Er det stadier for hypofysetumorer?

Når en hypofysetumor er diagnostisert, blir tester utført for å finne ut om den har spredd seg i sentralnervesystemet (hjerne og ryggmarg) eller til andre deler av kroppen.

Omfanget eller spredningen av kreft blir vanligvis beskrevet som stadier. Det er ingen standard iscenesettingssystem for hypofysetumorer. Når en hypofysetumor er funnet, blir tester utført for å finne ut om svulsten har spredd seg inn i hjernen eller til andre deler av kroppen. Følgende test kan brukes:

• MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).

Hypofysesvulster er beskrevet på flere måter.

Hypofysesvulster beskrives av deres størrelse og karakter, om de lager ekstra hormoner eller ikke, og om svulsten har spredd seg til andre deler av kroppen.

Følgende størrelser brukes:

• Erte-, peanøtt-, valnøtt- og kalk viser svulststørrelser.
• Microadenoma : Svulsten er mindre enn 1 centimeter.
• Macroadenoma : Svulsten er 1 centimeter eller større. De fleste hypofyseadenomer er mikroadenomer.

Karakteren til en hypofysetumor er basert på hvor langt den har vokst inn i området rundt hjernen, inkludert sella (beinet ved bunnen av skallen, der hypofysen sitter).

Gjentagende hypofysetumorer

En tilbakevendende hypofysetumor er kreft som har kommet seg (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake i hypofysen eller i andre deler av kroppen.

Generell oversikt over behandlinger mot hypofysetumor

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med hypofysetumorer.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for pasienter med hypofysetumorer. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Fire typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Mange hypofysesvulster kan fjernes ved kirurgi ved hjelp av en av følgende operasjoner:

• Transsphenoidal kirurgi : En type kirurgi der instrumentene settes inn i en del av hjernen ved å gå gjennom et snitt (kutt) gjort under overleppen eller i bunnen av nesen mellom neseborene og deretter gjennom sphenoidbenet (en sommerfugl -formet bein ved bunnen av skallen) for å nå hypofysen. Hypofysen ligger like over sphenoidbenet.
• Endoskopisk transsphenoidal kirurgi : En type kirurgi der et endoskop settes inn gjennom et snitt (kutt) gjort på baksiden av innsiden av nesen og deretter gjennom sphenoidbenet for å nå hypofysen. Et endoskop er et tynt, rørlignende instrument med et lys, en linse for visning og et verktøy for å fjerne tumorvev.
• Craniotomy : Kirurgi for å fjerne svulsten gjennom en åpning i hodeskallen.
• Transsphenoidal kirurgi : Et endoskop og en curette settes inn gjennom nesen og sphenoid sinus for å fjerne kreft fra hypofysen.

Selv om legen fjerner all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, kan noen pasienter bli gitt cellegift eller strålebehandling etter operasjonen for å drepe kreftceller som er igjen. Behandling som ble gitt etter operasjonen, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling.

Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften. Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade sunt vev i nærheten. Denne typen strålebehandling kan omfatte følgende:

• Craniotomy : En åpning er laget i skallen og et stykke av hodeskallen fjernes for å vise en del av hjernen.
• Stereotaktisk radiokirurgi : En stiv hode ramme er festet til hodeskallen for å holde hodet stille under strålebehandlingen. En maskin sikter en stor dose stråling direkte mot svulsten. Denne prosedyren innebærer ikke kirurgi. Det kalles også stereotaksisk radiokirurgi, strålekirurgi og stråleoperasjon. Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.
• Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av typen kreft som behandles. Ekstern strålebehandling brukes til å behandle hypofysetumorer.

Legemiddelterapi

Legemidler kan gis for å stoppe en fungerende hypofysetumor fra å lage for mange hormoner.

kjemoterapi

Kjemoterapi kan brukes som lindrende behandling mot hypofysekarsinomer, for å lindre symptomer og forbedre pasientens livskvalitet. Cellegift bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Måten cellegift gis avhenger av typen kreft som behandles.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene. Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen. Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling. Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling. Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Hva er spesifikke behandlingsalternativer for hypofysetumorer?

Ikke-fungerende hypofysetumorer

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (transsfenoidal kirurgi, hvis mulig) for å fjerne svulsten, etterfulgt av våken venting (nøye
• overvåke pasientens tilstand uten å gi noen behandling før tegn eller symptomer vises eller endres).
• Strålebehandling gis hvis svulsten kommer tilbake.
• Strålebehandling alene.
• Behandling for luteiniserende hormonproduserende og follikkelstimulerende hormonproduserende svulster er vanligvis
• transsphenoidal kirurgi for å fjerne svulsten.

Prolaktinproduserende hypofysetumorer

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Legemiddelterapi for å stoppe svulsten fra å lage prolaktin og for å stoppe svulsten i å vokse.
• Kirurgi for å fjerne svulsten (transsphenoidal kirurgi eller craniotomy) når svulsten ikke svarer på medisinbehandling eller når pasienten ikke kan ta stoffet.
• Strålebehandling.
• Kirurgi etterfulgt av strålebehandling.

ACTH-produserende hypofysetumorer

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (vanligvis transsphenoidal kirurgi) for å fjerne svulsten, med eller uten strålebehandling.
• Strålebehandling alene.
• Medikamentell terapi for å hindre svulsten i å lage ACTH.
• En klinisk studie av stereotaktisk strålingskirurgi.

Veksthormon - produserer hypofysetumorer

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (vanligvis transsphenoidal eller endoskopisk transsphenoidal kirurgi) for å fjerne svulsten, med eller uten strålebehandling.
• Medikamentell terapi for å hindre svulsten i å lage veksthormon.

Skjoldbruskstimulerende hormon - produserer svulster

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (vanligvis transsphenoidal kirurgi) for å fjerne svulsten, med eller uten strålebehandling.
• Medikamentell terapi for å hindre svulsten i å lage hormoner.

Hypofysekarsinomer

Behandling av hypofysekarsinomer er lindrende, for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten. Behandlingen kan omfatte følgende:

• Kirurgi (transsphenoidal kirurgi eller craniotomy) for å fjerne kreften, med eller uten strålebehandling.
• Medikamentell terapi for å hindre svulsten i å lage hormoner.
• Kjemoterapi.

Gjentagende hypofysetumorer

Behandlingen kan omfatte følgende:

• Strålebehandling.
• En klinisk studie av stereotaktisk strålingskirurgi. Snakk med legen din om kliniske studier som kan være riktig for deg.