Hva er plukk sykdom? tegn, symptomer, forventet levealder og behandling

Hva er plukk sykdom?

• Plukkesykdom er en hjerneforstyrrelse som langsomt forverrer tilbakegang av mentale evner. Det skader gradvis hjerneceller og svekker deres funksjon, forstyrrer kognitive prosesser, for eksempel resonnement, problemløsning og hukommelse.
• Sykdommen påvirker ofte en persons evne til å bruke og forstå talte, skrevne og til og med tegnspråk. Det påvirker også personlighet, følelser og sosial atferd.
• Når nedgangen i mentale evner er alvorlig nok til å forstyrre en persons evne til å utføre hverdagslige aktiviteter, kalles det demens.
• Picksykdom er oppkalt etter Arnold Pick, legen som først beskrev sykdommen i 1892. Den sammenlignes ofte med Alzheimers sykdom. Imidlertid er Pick-sykdom forskjellig fra Alzheimers sykdom på flere måter.
  • For det første påvirker sykdommene forskjellige deler av hjernen. Plukkesykdom påvirker vanligvis bare de frontale og temporale lobene i hjernen, delen fra pannen tilbake til ørene. Av denne grunn kalles det noen ganger "frontotemporal demens." Plukkesykdom er bare en av flere typer frontotemporal demens.
  • For det andre skader sykdommene hjernen på forskjellige måter. Endringene de forårsaker i hjernen er tydelige. Begge sykdommene forårsaker alvorlig krymping (atrofi) i hjernevevet og død av nerveceller kalt nevroner. Ved Pick-sykdom inneholder nevronene unormale proteinopphopninger som kalles Pick-organer. Nevroner kan hovne opp når de slutter å fungere.
  • Disse forskjellene tilsvarer noe forskjellige symptomer for de to sykdommene. Minnetap, vanligvis det første symptomet på Alzheimers sykdom, kan ikke forekomme ved Picksykdom før senere i sykdommen. Personer med Pick-sykdom kan ha tidlige endringer i humør, atferd og språkbruk og tale (afasi).
  • I gjennomsnitt forekommer Pick-sykdom i en noe yngre alder enn Alzheimers sykdom. I Picksykdom vises de første symptomene vanligvis i middelalderen, hos personer i alderen 40-60 år. Imidlertid kan det forekomme hos voksne i alle aldre.
• Dessverre ligner Pick sykdom på Alzheimers sykdom på flere måter.
  • Det er en progressiv sykdom, noe som betyr at symptomene gradvis forverres over tid og ikke blir bedre.
  • De to sykdommene er like ødeleggende og forårsaker gradvis nedgang i mentale funksjoner og funksjonshemming.
  • Ingen av sykdommene kan kureres.
• Mye mindre er kjent om Pick-sykdom enn om Alzheimers sykdom. Dette er delvis fordi Pick sykdom er en mye mindre vanlig sykdom.
• I tillegg er plukklegemer og hevelse i nevroner vanskelig å oppdage hos en levende person, så plukk sykdom kan bli udiagnostisert eller bli feildiagnostisert.
• Mennesker med Pick-sykdom antas noen ganger å ha Alzheimers sykdom. Dette endrer seg etter hvert som medisinsk fagpersonell lærer mer om Pick-sykdom.

Hva er symptomene på plukk sykdom?

De frontale lobene i hjernen er kilden til våre rasjonelle følelsesmessige reaksjoner og måten vi opptrer på som respons til verden rundt oss. Denne regionen i hjernen styrer også vår bruk av tale og hvordan vi uttrykker språk i alle former. Fordi Picksykdom for det meste rammer denne regionen i hjernen, er det disse tenkefunksjonene som oftest er unormale hos mennesker med sykdommen.

Symptomene på Pick sykdom varierer mye fra person til person. Symptomene er vanligvis veldig subtile med det første og forverres sakte. Forverringstakten varierer også fra person til person. De tidligste symptomene er vanligvis endringer i atferd, humør eller personlighet. Personen kan oppføre seg i motsetning til sitt vanlige jeg. Følgende er vanlige atferdsendringer:

• Apati (likegyldighet) eller tilbaketrekning
• Alvorlig depresjon hos en person som aldri har vært deprimert før
• Stump eller følelse av sløvhet
• Tap av hemning
• Impulsiv atferd hos en vanligvis forsiktig person
• Dårlige oppførsel, uhøflighet
• Å si eller gjøre upassende ting i offentligheten
• Utålmodighet
• Å bli ekstrovert, veldig pratsom
• Upassende spøk
• aggressivitet
• Rastløshet eller uro
• Dårlig dom
• paranoia
• Egoisme
• Vanskeligheter med å takle endringer fra rutine
• Utvikling av obsessive rutiner
• Barnlig oppførsel
• Endringer i seksuell atferd

Andre vanlige symptomer ved Pick sykdom inkluderer følgende:

• Taleproblemer: Personen kan ha problemer med å finne det rette ordet, kan snakke mindre eller slutte å snakke helt. Hans eller hennes setninger kan være ufullstendige eller organisert underlig. Personen kan miste evnen til å forstå skriftlig, muntlig eller signert språk.
• Endringer i spisevaner: Personen kan begynne å overspise, spise grådig, spise store mengder søtsaker eller drikke store mengder alkohol. Han eller hun kan gå opp i vekt.
• Dårlig oppmerksomhet: Personen kan ha problemer med å ta hensyn, konsentrere seg eller føre en vedvarende samtale.

Hva forårsaker plukk sykdom?

• Den spesifikke årsaken til Pick-sykdom er ukjent.
• I et lite antall tilfeller er sykdommen arvelig, noe som betyr at den kjører i familien.
• Dette er ikke tilfelle for de fleste tilfeller av sykdommen.

Når skal jeg ringe legen om plukk sykdom?

Enhver endring i atferd, humør eller personlighet hos en middelaldrende person kan signalisere et problem. Et besøk hos personens helsepersonell er en god idé hvis endringen forstyrrer noe av følgende:

• Personens evne til å ta vare på seg selv
• Personens evne til å opprettholde helse og sikkerhet
• Personens evne til å opprettholde sosiale relasjoner
• Personens evne til å jobbe effektivt på jobben sin
• Personens evne eller interesse for å delta i aktiviteter som han eller hun liker
• Personens evne til å drive eller utføre andre komplekse oppgaver

Mange tilstander kan forårsake demens eller demenslignende symptomer hos en middelaldrende person, inkludert både medisinske og psykiske problemer. Noen av disse forholdene kan reverseres, eller i det minste stoppes eller bremses. Derfor er det ekstremt viktig at personen med symptomer sjekkes grundig for å utelukke behandlingsmessige forhold.

En tidlig diagnose gjør at behandlingen kan begynne tidligere i sykdommen, når den har den beste sjansen for å forbedre symptomene. Tidlig diagnose gjør det også mulig for den berørte å planlegge aktiviteter og gjøre ordninger for omsorg mens han eller hun fortsatt kan ta del i å ta beslutninger.

Hvordan diagnostiseres plukk sykdom?

Den eneste måten å bekrefte diagnosen Pick-sykdom er å se direkte på hjernen og identifisere Pick-kropper og hovne nevroner. Dette er bare mulig hvis hjernen er biopsied. Dette betyr å ta en liten prøve av hjernevev for testing. Dette gjøres av en nevrokirurg, en kirurg som spesialiserer seg på å operere på hjernen. Prøven undersøkes under mikroskop av en patolog, en lege som spesialiserer seg i diagnostisering av sykdommer ved å se på vev på denne måten. Hjernen kan også undersøkes på denne måten ved obduksjon, etter en persons død.

Biopsi tilbyr en klar diagnose mens personen fremdeles er i live, og mange mennesker og deres familier velger å gjennomgå denne prosedyren. Uten biopsi stilles diagnosen hos en levende person vanligvis på grunnlag av symptomer og utelukker andre forhold. Dette gjøres ved en kombinasjon av medisinsk intervju, fysiske og mentale undersøkelser, laboratorietester, bildediagnostiske studier og andre tester. En lege bør diskutere potensielle risikoer og fordeler ved hver tilnærming med pasienten og familien.

Det medisinske intervjuet innebærer detaljerte spørsmål om symptomene og hvordan de har endret seg over tid. Din helsepersonell vil også spørre om medisinske og mentale problemer nå og tidligere, familiemedisinske problemer, medisiner tatt nå og i fortiden, arbeids- og reisehistorie, vaner og livsstil.

En detaljert fysisk undersøkelse gjøres for å utelukke medisinske problemer som kan forårsake demens. Undersøkelsen skal omfatte en mental statusevaluering. Dette innebærer å svare på sensorens spørsmål og følge enkle instruksjoner. I noen tilfeller vil helsepersonellet gjennomføre nevropsykologisk testing eller henvise personen til en psykolog for slik testing.

Når som helst i denne prosessen kan din primærpleier henvise deg til en spesialist i hjerneforstyrrelser (nevrolog eller psykiater).

Nevropsykologisk testing

Nevropsykologisk testing er den mest nøyaktige metoden for å finne og dokumentere en persons kognitive problemer og styrker.

• Dette kan bidra til å gi en mer nøyaktig diagnose av problemene og dermed kan hjelpe i behandlingsplanleggingen.
• Testingen innebærer å svare på spørsmål og utføre oppgaver som er nøye forberedt til dette formålet. Testen er gitt av en nevrolog, psykolog eller annen spesialutdannet fagperson.
• Den adresserer individets utseende, humør, angstnivå og opplevelse av vrangforestillinger eller hallusinasjoner.
• Den vurderer kognitive evner som hukommelse, oppmerksomhet, orientering til tid og sted, språkbruk og evner til å utføre forskjellige oppgaver og følge instruksjoner.
• Resonnement, abstrakt tenking og problemløsning blir også testet.

Lab-tester

Disse inkluderer blodprøver for å utelukke infeksjoner, blodsykdommer, kjemiske avvik, hormonelle lidelser og lever- eller nyreproblemer som kan forårsake demenssymptomer.

Imaging studier

Hjerneskanninger kan ikke oppdage Pick-sykdom spesielt, men de kan oppdage atrofi og andre avvik i frontal- og tidsloppene. Skanningen hjelper også med å utelukke andre forhold som kan forårsake demens.

• MR- eller CT-skanning av hjernen
• Enkeltfoton emisjonsberegnet tomografi (SPECT) eller positron-emisjon tomografi (PET) skanning: Disse skannene brukes i visse tilfeller når diagnosen er tvilsom. De er spesielt flinke til å oppdage unormal hjernefunksjon. SPECT- og PET-skanninger er bare tilgjengelige på noen store medisinske sentre.

Andre tester

Enhver av disse testene kan bestilles som en del av evalueringen av demens.

• Elektroencefalografi (EEG) er en måling av hjernens elektriske aktivitet. Det kan være nyttig i noen tilfeller å utelukke andre forhold.
• Spinal tap (lumbal puncture) er en metode for å få en prøve av cerebrospinalvæske. Dette kan gjøres for å utelukke visse andre hjernetilstander som kan forårsake demens.

Demensbilder: Forstyrrelser i hjernen

Hva er behandlingen for plukk sykdom?

• Det er ingen kur mot Pick sykdom.
• Behandlingen er rettet mot å forbedre atferds- og humørproblemer og lindre andre symptomer. For eksempel kan en logoped kunne hjelpe personen med å forbedre sin evne til å kommunisere.
• Medisinering er nyttig for mange pasienter i lindrende humør og emosjonelle vansker. For mer informasjon, se Demens.

Egenpleie hjemme for plukssykdom?

Personer med Pick-sykdom skal forbli fysisk, mentalt og sosialt aktive så lenge de er i stand.

• Daglig fysisk trening hjelper med å maksimere kropps- og sinnsfunksjoner og opprettholder en sunn vekt. Dette kan være så enkelt som en daglig tur. Turen skal være i et raskt tempo og vare minst 20 minutter.
• Den enkelte skal delta i så mye mental aktivitet som han eller hun kan takle. Det antas at mental aktivitet og stimulering kan bremse progresjonen av sykdommen. Gåter, spill, lesing og trygge hobbyer og håndverk er gode valg. Ideelt sett bør disse aktivitetene være interaktive. De bør ha et passende vanskelighetsnivå for å sikre at personen ikke blir for frustrert.
• Sosialt samspill er stimulerende og hyggelig for de fleste mennesker med tidlige eller mellomliggende stadier av sykdommen. De fleste seniorsentre eller samfunnshus har planlagte aktiviteter som passer for personer med demens.

Et balansert kosthold som inkluderer mat med lite fett protein og rikelig med frukt og grønnsaker vil bidra til å opprettholde en sunn vekt og forhindre underernæring og forstoppelse. Personer med Pick-sykdom skal ikke røyke, både av helsemessige og sikkerhetsmessige årsaker.

Hva er den medisinske behandlingen for plukk sykdom?

Selv om Pick-sykdommen ikke er reversibel, kan behandling redusere utviklingen av symptomer hos noen mennesker. Å lindre symptomer kan forbedre funksjonen betydelig. Noen av de viktige behandlingsstrategiene ved demens er beskrevet her.

Narkotikabehandling

Atferdsforstyrrelser som agitasjon og aggresjon kan forbedre seg ved forskjellige inngrep. Noen intervensjoner fokuserer på å hjelpe den enkelte til å justere eller kontrollere sin oppførsel. Andre fokuserer på å hjelpe omsorgspersoner og andre familiemedlemmer med å endre personens oppførsel. Disse tilnærmingene fungerer noen ganger bedre når de kombineres med medikamentell behandling.

Legemiddelbehandling

Symptomene på Pick-sykdom kan noen ganger lettes, i det minste midlertidig, ved medisiner. Mange forskjellige typer medisiner har blitt prøvd eller blir prøvd i demens. En gruppe medikamenter som brukes i Alzheimers sykdom, kolinesterasehemmere, er blitt prøvd i Pick-sykdom.

• Disse medisinene øker nivåene av acetylkolin, et hjernehormon relatert til hukommelse og oppmerksomhet.
• Disse stoffene er ikke en kur. De forbedrer tale og språk hos noen mennesker med sykdommen. Hos andre mennesker har de ingen effekt.
• Mange mennesker med Pick-sykdom kan ikke ta et av disse stoffene, donepezil (Aricept), fordi stoffet kan forverre symptomer som agitasjon og aggresjon.

Andre medisiner blir brukt hos personer med Pick-sykdom. På bakgrunn av det vi vet fra forskning om sykdommen, kan disse medisinene hjelpe.

• Antioksidant-tokoferol (E-vitamin) kan motvirke skaden i hjerneceller som forårsaker Pick-sykdom og bremse forverringen av sykdommen.
• Antidepressiva kjent som selektive serotonin reopptakshemmere (SSRI) brukes hos mange mennesker med sykdommen for å øke nivåene av et hjernehormon kalt serotonin. Dette hormonet kan forbedre tankegangen.

Andre, mer eksperimentelle behandlinger blir brukt av noen spesialister som behandler Pick-sykdom. Disse behandlingene er ikke allment akseptert som nyttige ved sykdommen.

• Anti-inflammatoriske medikamenter blir prøvd på den forutsetning at betennelse er en årsak til hjerneskadene i Pick sykdom.
• Hormonerstatningsterapi har blitt gitt til noen kvinner som har vært gjennom overgangsalderen og har demens, men denne tilnærmingen har blitt stilt spørsmål ved av mange eksperter. Begrunnelsen er at tapet av østrogen ved overgangsalderen tar bort en beskyttelseslinje mot sykdommen.

Enkelte medisiner brukes til å behandle spesifikke symptomer eller atferdsendringer.

• Humørsvingninger og emosjonelle utbrudd kan forbedre seg med antidepressiva eller stemningsstabiliserende medisiner.
• Agitasjon, sinne og forstyrrende eller psykotisk atferd lettes ofte av antipsykotiske medisiner eller stemningsstabilisatorer.

Hva er medisiner for plukk sykdom?

Dette er noen av de mest brukte medisinene i Pick sykdom.

• Kolinesterasehemmere - Donepezil (Aricept) (kan forverre agitasjon og aggresjon), rivastigmin (Exelon) og galantamin / galantamin (Reminyl). Disse stoffene har faktisk erstattet et eldre medikament kalt tacrine (Cognex).
• Antidepressiva / angstdempende midler - Mirtazapin (Remeron), venlafaksin (Effexor), fluoksetin (Prozac), sertralin (Zoloft), paroksetin (Paxil), citalopram (Celexa),
• Antipsykotika - Haloperidol (Haldol), risperidon (Risperdal), quetiapin (Seroquel), olanzapin (Zyprexa)

Alle medikamenter gir bivirkninger. Målet med å forskrive et medikament er at fordelene med stoffet oppveier bivirkningene. Personer med demens som tar noe av disse stoffene må ofte sjekkes for å sikre at hvis bivirkninger oppstår, blir de tolererte og ikke forårsaker alvorlige problemer.

Disse stoffene kan samhandle med hverandre eller med andre medisiner. Dette er spesielt viktig hos middelaldrende og eldre mennesker, som kan ta flere forskjellige medisiner for forskjellige medisinske lidelser. Bivirkninger kan skyldes ikke ett spesifikt legemiddel, men av kombinasjoner av medikamenter.

Hva er oppfølgingen for plukk sykdom?

Etter at Pick-sykdommen er diagnostisert og behandlingen har begynt, krever den enkelte regelmessige kontroller med sin helsepersonell.

• Disse kontrollene lar helsepersonell se hvor bra behandlingen fungerer og å gjøre justeringer etter behov.
• De tillater påvisning av nye medisinske problemer og atferdsproblemer som kan ha nytte av behandlingen.
• Disse besøkene gir også familiens omsorgsperson (er) en mulighet til å diskutere problemer i den enkeltes omsorg.

Etter hvert vil personen med Pick-sykdom ikke være i stand til å ta seg av seg selv, eller til og med ta beslutninger om hans eller hennes omsorg.

• Det er best for personen å diskutere fremtidige omsorgsordninger med familiemedlemmer så tidlig som mulig, slik at hans eller hennes ønsker kan avklares og dokumenteres for fremtiden.
• Din helsepersonell kan gi deg råd om lovlige ordninger som bør gjøres for å sikre at disse ønskene overholdes.

Hvordan forhindrer du plukkesykdom?

Det er ingen kjent måte å forhindre Pick-sykdom. Å være våken for symptomer og tegn kan tillate tidligere diagnose og behandling. Passende behandling kan bremse eller lindre symptomer og atferdsproblemer hos noen mennesker.

Noen eksperter tror at utdanning og andre former for intellektuell utfordring kan bidra til å beskytte mennesker mot sykdommen. Personer med lave utdanningsnivåer og mental / intellektuell aktivitet sies å ha en høyere risiko for sykdommen og være mer sannsynlig å ha mer alvorlig sykdom, men dette er ikke bevist endelig.

Hva er prognosen for plukk sykdom?

Plukkesykdom starter sakte, men resulterer til slutt i alvorlig hjerneskade.

• Mennesker med sykdommen mister gradvis kognitive funksjoner, evnen til å utføre hverdagslige aktiviteter og evnen til å reagere riktig på omgivelsene.
• Mange mister evnen til å kommunisere og forstå språk.
• De blir etter hvert helt avhengige av andre for omsorg.
• Disse tapene forekommer hos alle med sykdommen, men hastigheten de oppstår varierer fra person til person og kan bli bremset ved behandling.

Plukkesykdom anses å være en terminal sykdom.

• Den faktiske dødsårsaken er vanligvis en fysisk sykdom som lungebetennelse. Slike sykdommer kan være ødeleggende hos en person som allerede er svekket av sykdomseffekten.
• I gjennomsnitt lever en person med Pick-sykdom omtrent 7 år etter at sykdommen er diagnostisert. Hos noen mennesker utvikler sykdommen seg mye raskere. Andre lever 10 år eller lenger etter sykdommens begynnelse. Forskjellene i hastigheten som tilstanden forverres har ikke blitt forklart.

Støttegrupper og rådgivning for plukk sykdom?

Hvis du er en omsorgsperson for en person med Pick-sykdom, vet du at sykdommen har en tendens til å være mer belastende for familiemedlemmene enn for den berørte personen. Å ta vare på en person med demens kan være veldig vanskelig. Det påvirker alle aspekter av livet ditt, inkludert familieforhold, arbeid, økonomisk status, sosialt liv og fysisk og mental helse.

• Du kan føle at du ikke klarer å takle kravene om å ta vare på en avhengig, vanskelig slektning.
• I tillegg til tristheten ved å se effektene av din kjære sykdom, kan du føle deg frustrert, overveldet, harme og sint.
• Disse følelsene kan igjen føre til at du føler deg skyldig, skamfull og engstelig.
• Depresjon er ikke uvanlig, men blir vanligvis bedre med behandlingen.

Omsorgspersoner har forskjellige terskler for å tolerere disse utfordringene.

• For mange omsorgspersoner kan det bare være å "lufte" eller snakke om frustrasjonen ved omsorg.
• Andre trenger mer støtte, men kan føle seg urolige ved å be om hjelpen de trenger.
• En ting er imidlertid sikkert: Hvis omsorgspersonen ikke får noen lettelse, kan han eller hun brenne ut, utvikle sine egne mentale og fysiske problemer og ikke være i stand til å ta seg av den berørte personen.

Dette er grunnen til at støttegrupper ble oppfunnet. Støttegrupper er grupper av mennesker som har levd gjennom de samme vanskelige opplevelsene og ønsker å hjelpe seg selv og andre ved å dele mestringsstrategier. Psykisk helsepersonell anbefaler sterkt at familiepleiere deltar i støttegrupper. Støttegrupper serverer en rekke forskjellige formål for en person som lever med det ekstreme stresset å være en omsorgsperson for en person med Pick-sykdom.

• Gruppen lar personen uttrykke sine sanne følelser i en aksepterende, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens delte opplevelser lar omsorgspersonen føle seg mindre alene og isolert.
• Gruppen kan tilby nye ideer for å takle spesifikke problemer.
• Gruppen kan introdusere omsorgspersonen ressurser som kan være i stand til å gi litt lettelse.
• Gruppen kan gi omsorgspersonen den styrken han eller hun trenger for å be om hjelp.

Støttegrupper møtes personlig, på telefon eller på Internett. For å finne en støttegruppe som fungerer for deg, kan du kontakte organisasjonene nedenfor. Du kan også spørre helsepersonell eller atferdsterapeut, eller gå på Internett. Hvis du ikke har tilgang til Internett, kan du gå til det offentlige biblioteket.

For mer informasjon om støttegrupper, kontakt følgende byråer:

• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116
• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Picksdisease.org
• Picks informasjonsside
• National Alliance for Caregiving
• Støttevei, demens

Multimedia

Motorisk utholdenhet hos en pasient med Pick-sykdom. Pasienten blir bedt om å kopiere løkkene (som demonstrert av undersøkeren på første linje).