Tidlige tegn og symptomer på en pancoast-svulst

Pancoast tumorfakta

• En Pancoast-svulst er en lungekreft som ligger helt øverst (spissen) av lungen.
• Pancoast-svulsten er definert av dens beliggenhet. Pancoast svulster er noen ganger referert til som overlegne sulcus svulster.
• De fleste Pancoast-svulster er ikke-småcellet lungekreft (NSCLC); noen få er småcellet lungekreft (SCLC).
• Pancoast-svulster sprer seg til vevene rundt dem, inkludert nakke- og brystnervene, ribbeina og ryggvirvlene.
• Symptomer på denne sykdommen kan bli referert til som Pancoast-syndrom og inkluderer smerter i skulderen, indre side av armen og hånden.
• Pancoast-svulster gir sjelden symptomer relatert til lungene selv, for eksempel smerter i brystet eller hoste.
• Behandling for Pancoast-svulster innebærer en kombinasjon av kirurgi, cellegift og stråling.

Hva er en Pancoast-svulst?

Pancoast-svulster er lungekreft som danner den ytterste spissen (helt øverst; flertall = laster) av enten høyre eller venstre lunge i den overordnede sulkusen (en grunne furer på lungens overflate). På grunn av deres beliggenhet i toppen av lungen, invaderer de tilstøtende vev og gir karakteristiske symptomer. De danner en unormal plaster av vev over lungepunktet og involverer hovedsakelig brystveggstrukturen i stedet for det underliggende lungevevet. De invaderer følgende strukturer:

• Lymfatiske stoffer (små, tynne kar som fører lymfevæske gjennom kroppen)
• Nedre røtter av brachialpleksen (et komplekst nettverk av nerver som hovedsakelig dannes av de nedre fire livmorhalsenervene og den første thoraxnerven)
• Interkostale nerver (nerver som ligger mellom et par tilstøtende ribbein)
• Stellate ganglion (en masse nervevev som inneholder nerveceller som danner en forstørrelse på en nerve eller på to eller flere nerver på deres punkt for kryss eller separasjon)
• Sympatisk kjede (enten av paret med ganglionerte langsgående ledninger i det sympatiske nervesystemet som ligger på hver side av ryggsøylen)
• Tilstøtende ribbein
• vertebrae

Karsinomer (kreftsvulster) i overlegen lungesulcus gir Pancoast-syndrom, som er preget av smerter i skulderen og langs den indre siden av armen og hånden. Pancoast-svulster har en tendens til å spre seg til vevet som omgir dem i det tidlige stadiet av sykdommen. Så lenge kreften ikke har metastasert (spredt) og involvert de regionale lymfeknuter (små, bønneformede strukturer som finnes i hele kroppen), kan disse svulstene behandles vellykket.

Det er viktig å merke seg at en Pancoast-svulst er definert av sin beliggenhet i den øverste delen av lungen. Begrepet refererer ikke til en spesifikk undertype av lungekreft som småcellet lungekreft (SCLC) eller ikke-småcellet lungekreft (NSCLC). De fleste Pancoast-svulster er NSCLC av plateepitelkarsinom-typen, selv om adenokarsinomer og store cellekarsinomer også kan dannes i lungepunktet og bli referert til som Pancoast-svulster. En liten prosentandel (3% -5%) av Pancoast-svulster er SCLC.

Hva er årsakene til Pancoast-svulster?

Risikofaktorene for nesten alle lungekreft er like. Disse inkluderer følgende:

• røyking
• Sekundær røykeksponering
• Langvarig eksponering av asbest
• Radoneksponering
• Eksponering for industrielle elementer (for eksempel gull, nikkel)

Hva er Pancoast tumorsymptomer og tegn?

Selv om en Pancoast-svulst er en lungetumor, forårsaker den sjelden symptomer som vanligvis er relatert til lungene (for eksempel hoste og smerter i brystet). I stedet forårsaker det symptomer (Pancoast syndrom) relatert til invasjon av omkringliggende vev på sin unike beliggenhet ved toppen av lungen. Det første symptomet er smerter i skulderen som stråler til den indre delen av scapula (stort, trekantet, flatet bein som ligger over ribbeina på ryggen).

Smertene kan senere strekke seg til den indre siden av armen, albuen, og pink- og ringfingrene.

Den tilhørende smerten er alvorlig og konstant, og krever ofte narkotiske smertestillende medikamenter for lettelse. Den berørte personen trenger vanligvis å støtte albuen til den berørte armen i motsatt hånd for å lette spenningen på skulderen og overarmen.

Hånden, armen og underarmen kan svekke, atrofi (degenerere eller krympe fra bruk), eller utvikle parestesi (en følelse av stikking, prikking eller krypning på huden). Ødem kan utvikle seg hvis blodkar kompresjon oppstår.

Hvis svulsten strekker seg til den sympatiske kjeden (en serie ganglier som går parallelt med ryggvirvlene) og stellate ganglion, kan Horner syndrom utvikle seg i ansiktet og hånden på den ene siden av kroppen. Horner syndrom er preget av hengende øyelokk (ptose), fravær av svette (anhidrose), synking av øyeeplet (enoftalmos) og overdreven litenhet eller sammentrekning av øyens pupille (miosis).

Hos så mange som 10% -25% av mennesker med Pancoast-svulst, utvikler kompresjon av ryggmargen og paraplegi (lammelse av den nedre halvdelen av kroppen med involvering av begge ben) når svulsten strekker seg inn i den intervertebrale foramina (åpning mellom to vertebrae).

Symptomene på Pancoast syndrom kan også være forårsaket av andre kreftformer eller andre forhold som fører til vekst i det samme brystområdet. Mens lungekreft er den typiske årsaken til Pancoast-syndrom, kan de karakteristiske symptomene være årsaker ved andre forhold som inkluderer skjoldbrusk-karsinom, lymfom, infeksjoner, aneurismer, livmorhalssyndrom og andre sykdommer.

Hvilke spesialister behandler Pancoast-svulster?

Pancoast-svulster behandles vanligvis av et tverrfaglig team som inkluderer thoraxkirurger eller kirurgiske onkologer, medisinske onkologer og strålingsonkologer.

Hvilke tester bruker leger for å stille en diagnose av Pancoast-svulster?

Blodundersøkelsen for personer med Pancoast-svulst er ikke spesifikk, og resultatene er ikke diagnostiske.

• Røntgenfilm av brystet
  • I de tidlige stadiene er Pancoast-svulster vanskelig å oppdage på røntgenfilmer på brystet fordi toppen av lungen er lokalisert i et område av kroppen som det er vanskelig å visualisere på en røntgenfilm. Skygger (visuell interferens fra kroppsstrukturer i nærheten) som ligger over lungene gjør bildet på røntgenfilmen uklar. Mange pasienter ender med å konsultere ortopediske kirurger og nevrologer før en definitiv diagnose stilles. Et apikalt lordotisk syn bestilt med røntgen på brystet kan visualisere problemet hos pasienter med mistenkelige symptomer.
  • En røntgenfilm på brystet kan avsløre asymmetri av lungene i form av en liten, ensartet vev- eller pleuraltykkelse (et tykt, unormalt vevsområde) på toppen av den ene lungen. Røntgenfilmen kan vise en tynn plakett (lapp av unormalt vev) i lungepunktet i området til den overordnede sulkusen, eller røntgenfilmen kan avsløre en stor masse, avhengig av stadium når den først blir diagnostisert.
  • Røntgenfilmen med vanlig bryst kan vise at svulsten har invadert en eller flere ribber eller deler av ryggvirvlene. Ben ødeleggelse av 1-3 av ryggbenene kan noen ganger være synlige på røntgenfilmen.
  • Utvidelse av mediastinum (område av brystet mellom lungene) kan være synlig på røntgenfilmen.
• CT-skanning av brystet: En CT-skanning hjelper legen med å bestemme om svulsten har invadert brachialpleksen, brystveggen, mediastinum, ryggvirvel eller en kombinasjon derav. CT-bilder kan også avsløre involvering av vena cava, luftrør (vindpipe) og spiserør (matpipe). Kontrast CT-skanning, ved hjelp av et injisert, radioaktivt fargestoff som er synlig på skanningen, er nyttig for å vurdere om svulsten har involvert blodårene under kragebenet (kragebeinet).
• MR av brystet: Funn av MR er mer nøyaktige enn funn av CT-skanning når det gjelder å identifisere omfanget av svulstmedvirkning. En MR-undersøkelse kan også bedre vurdere svulstens invasjon av strukturer i nærheten og ryggvirvel, og om kompressjon av ledningen oppstår. MR-funn har imidlertid ingen fordel i forhold til funn av CT-skanning i evalueringen av mediastinum. Faktisk er funn av CT-skanning mye bedre enn MR for å vurdere mediastinum for å avgjøre om svulsten har involvert lymfeknuter.
• Arteriogram eller et venogram (en røntgenstråle tatt etter injeksjonen av et ugjennomsiktig stoff i et kar): I sjeldne tilfeller involverer Pancoast-svulsten arterien eller venen under clavicle; derfor kan et arteriogram eller et venogram være nyttig.
• Bronkoskopi (ved bruk av et rørformet, belyst instrument for å inspisere lungene i lungene) hjelper til med å evaluere luftrøret og bronkialhulen; fordi de fleste Pancoast-svulster dannes i periferien av lungen, hjelper imidlertid ikke bronkoskopi legen med å stille en diagnose.
• Biopsi (fjerning av celler for undersøkelse under mikroskop): Etter en biopsi kan legen stille en diagnose hos 95% av personer basert på resultater fra perkutan (gjennom huden) nålbiopsi, enten med guide til fluoroskopi (prosedyre ved bruk av en Røntgenmaskin og en lysrør for å se på innsiden av kroppen) eller med CT-guidede prosedyrer.
• Selv om de fleste pasienter kan diagnostiseres korrekt basert på kliniske og radiologiske funn (røntgen, CT, MR), kan åpen biopsi av svulsten utføres for bekreftelse gjennom et supraklavikulært (over kragebeinet) snitt. En klar diagnose er viktig før du fortsetter med behandlingen av Pancoast-svulsten. Resultater fra en nålbiopsi er også nyttige for å bestemme celletypen før behandlingen. Selv om klinisk diagnose er relativt enkel, er det alltid nødvendig å utføre en vevsbiopsi. Betydningen av en nøyaktig kreftdiagnose kan ikke overdrives.

Eksamener for å bestemme spredning

• Hos pasienter med en unormal nevrologisk undersøkelse som ikke er forklart med lokal og regional involvering av Pancoast-svulsten, anbefales CT eller MR av hjernen i den første evalueringen fordi fjerne metastaser til hjernen ikke er sjeldne, og diagnose av disse er nødvendig for iscenesettelse .
• Mediastinoscopy: Denne prosedyren utføres for å bestemme i hvilken grad svulsten har spredt seg til mediastinum. Det er en prosedyre der et rør settes inn bak brystbenet gjennom et lite snitt i den laveste delen av nakken. Det tas prøver av lymfeknuter fra dette området for å se etter kreftceller.
• Iscenesettelse av kreften er basert på scalene (nakke muskel) node biopsi resultater fra håndgripelige (kan føles) noder eller funn av mediastinoskopi.
• Benskanning utføres for å avgjøre om kreften har spredd seg.
• CT-skanninger av magen vurderer spesielt lever- og binyrene og lymfeknuter i øvre del av magen.
• Positron emission tomography (PET) -skanninger (en kjernefysisk avbildningsteknikk som brukes til å se kroppsfunksjoner) i kombinasjon med CT-skanninger i bryst og mage, kan bidra til å identifisere involverte lymfeknuter og den fjerne spredningen av kreft.

Iscenesettelse av Pancoast-svulster bestemmes av TNM-systemet i henhold til American Joint Committee on Cancer (AJCC). T beskriver størrelsen og invasiviteten og N beskriver fordelingen av positive lymfeknuter, mens M utpeker omfanget av fjerne metastaser. Iscenesettelse kan bidra til å forutsi at pasienten er en kandidat for operasjon; for eksempel er individer med fjerne metastaser vanligvis ikke kirurgiske kandidater.

Hva er behandlingen for Pancoast-svulster?

Den optimale behandlingen for Pancoast-svulster har utviklet seg. All behandling av lungekreft vurderer fortsatt pasientens generelle tilstand og det som spesifikt kalles ytelsesstatus ved beslutninger om behandling. Prestasjonsstatusen sammenligner pasientens tilstand med deres pre-sykdom antagelig normale aktivitetsnivå. Hos pasienter med begrensede svulster og tidlig Pancoast-syndrom og god ytelsesstatus, er i dag den ideelle behandlingen av selv potensielt operative kreftformer en kombinasjon av cisplatinbasert cellegift og stråling.

Dette blir deretter fulgt av restaging, og når det er aktuelt, aggressiv kirurgisk reseksjon av hele lungen og påvirket tilstøtende vev etterfulgt av ytterligere postoperativ cellegift. Denne tilnærmingen kan være kurativ for så mange som halvparten av pasientene som ble fulgt i fem år eller mer.

Alternative tilnærminger hos utvalgte pasienter inkludert kirurgisk reseksjon alene, preoperativ stråling og kirurgi (helbredende i opptil 30% uten involvering av lymfeknute), eller bare stråling alene, kan vurderes i utvalgte tilfeller. De beste resultatene er rapportert med kombinert multimodalitetsbehandling.

De primære stedene for svikt etter kirurgisk reseksjon med klare marginer har vært i hjernen. Palliativ strålebehandling for inoperabel sykdom hos pasienter med dårlige behandlingsresultater kan redusere smerter. Palliativ cellegift mot spredt sykdom i dag er passende hos pasienter med god reaksjon på behandling og kan forlenge livet og redusere symptomene. Steroider for å redusere trykket på nerver kan være nyttige, i tillegg til aggressiv symptomhåndtering med smertestillende medisiner.

Er det mulig å forhindre Pancoast-svulster?

Det viktigste forebyggende trinnet er å unngå å bruke tobakksprodukter. Å slutte med tobakk kan redusere risikoen for lungekreft. For mer informasjon, se Røyking av sigaretter.

Å ta forholdsregler for å redusere eksponering for skadelige stoffer i miljøet (for eksempel asbest) kan redusere risikoen for å utvikle lungekreft.

Hva er prognosen for Pancoast-svulster?

Tidligere ble Pancoast-svulster ansett som inoperable og uhelbredelige på grunn av deres relative utilgjengelighet og omfattende invasjon av vev og strukturer i nærheten. Nyere studier har imidlertid vist at svulsten helt hos noen slutter å vokse og at smertene er borte. I tillegg har overlevelsesraten blitt bedre. Kjemoterapi og stråling kan ikke føre til bevis på levedyktig kreft i det kirurgiske prøven.

Kliniske studier viser at selv preoperativ bestråling alene i doser som ikke er sterke nok til å krympe svulsten (1), reduserer sjansen for residiv (at svulsten vil vokse tilbake), (2) forhindrer tumorceller fra å vokse andre steder i kroppen, og (3) ) øker sjansen for overlevelse sammenlignet med bestråling eller kirurgisk reseksjon alene.

Ved å fjerne det nedre bagasjerommet på brachialpleksen kirurgisk, blir fordelingen av ulnarnerven (nerven som går langs innsiden av armen og hånden) permanent skadet, men personen er ikke ufør. Etter operasjonen utvikler Horner syndrom og anhidrose (manglende evne til å svette) etter fjerning av deler av det sympatiske nervesystemet. Disse deaktiverer imidlertid ikke personen. Denne typen kirurgi bør utføres i et tertiært henvisningssenter.

Faktorer som er assosiert med en dårlig prognose inkluderer Horner-syndrom, mediastinal lymfeknuteinvolvering og en ufullstendig kirurgisk fjerning av svulsten. Til dags dato har ingen pasienter med noen av de ovennevnte faktorene overlevd i fem år.

Faktorer som har en negativ innvirkning på utsiktene, kan oppsummeres som følger:

• Tilstedeværelse av Horner syndrom
• Involvering av mediastinale lymfeknuter
• Involvering av supraklavikulære lymfeknuter
• Invasjon av svulsten til områder av ryggvirvlene

Pancoast Tumor Support Groups and Counselling

En diagnose av kreft kan føles overveldende. Å samhandle med mennesker med en lignende tilstand hjelper en å takle usikkerhetene og utfordringene kreft bringer.

Følgende organisasjoner kan hjelpe deg med støtte og rådgivning:

• AMC Cancer Information and Counselling Line gir aktuell medisinsk informasjon og rådgivning for kreftproblemer. Tlf: (800) 525-3777.
• Alliance for Lung Cancer Advocacy, Support and Education driver et nasjonalt "phone buddies" -program, i tillegg til andre tjenester. Tlf: (800) 298-2436, e-post :.
• The National Coalition for Cancer Survivorship er en overlevelsesledet advokatorganisasjon som utelukkende jobber på vegne av mennesker med alle typer kreft og deres familier.

Hvor kan folk få mer informasjon om Pancoast-svulster?

American Cancer Society
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6. etasje
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

Nasjonalt kreftinstitutt, kreftinformasjonstjeneste
NCI Publikasjonskontor
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-Kreft (422-4237)
TTY (for døve og hørselshemmede innringere) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Amerikanske nasjonale institutter for helse, National Cancer Institute, lungekreft

Pancoast Tumor Pictures

En 53 år gammel mann med en 50-pack-per-årig historie med røyking begynte å oppleve smerter i ryggen i flere uker. Røntgenbildet viser asymmetri av lungene (overlegen sulcus). Den høyre spissen er mindre gjennomsiktig enn den venstre. Når bildet er forstørret, kan du se de delvis ødelagte andre og tredje høyre ribbeina på ryggen nær costovertebral krysset.

Aksialt ikke-forbedret CT-bilde av den øvre bakre ryggraden viser en myk vevsmasse som ødelegger ryggvirvelen på høyre og høyre bakre elementer, inkludert pedikkel og del av den bakre spinøse prosessen.

Sagittal gradient-ekko T2-vektet MR viser en myk vevsmasse som involverer C7, T1 og T2, med kollaps av ryggvirvlene og moderat kompressjon av ledningen.