Kawasaki sykdom symptomer, årsaker og behandling

Hva er Kawasaki sykdom?

Kawasaki sykdom er en akutt sykdom assosiert med feber som hovedsakelig rammer tidligere friske barn mellom 6 måneder og 5 år. Diagnosen Kawasaki sykdom er basert på feber av minst fem dagers varighet og en rekke tilleggs tegn og symptomer, som ofte vises i sekvenser i stedet for på en gang. Kawasaki sykdom er vurdert hos alle barn med langvarig feber, uavhengig av andre symptomer. Kawasaki sykdom er ofte forbundet med en risiko for å utvikle kritisk utvidelse av arteriene til hjertet (aneurismer i hjertearterien) og påfølgende hjerteinfarkt hos ubehandlede barn. Kawasaki sykdom er for tiden den vanligste årsaken til ervervet hjertesykdom hos barn i den utviklede verden.

Antallet nye tilfeller per år (forekomst) av Kawasaki sykdom er fortsatt høyest i Japan, etterfulgt av Taiwan og deretter Korea, selv om prisene i Europa og Nord-Amerika øker. Amerikanske barn med etnisk bakgrunn i asiatisk og stillehavsøyer har den høyeste sykehusinnleggelsen.

Kawasaki sykdom ble opprinnelig beskrevet i 1967 av en japansk barnelege, Dr. Tomisaku Kawasaki, og den ble opprinnelig kjent som mukokutan lymfeknussyndrom (MCLNS).

Hva forårsaker Kawasaki sykdom?

Årsaken til Kawasaki sykdom er ikke helt kjent. Det er en rekke teorier angående årsaken, men så langt har ingen blitt bevist. Noen mener at sykdommen er forårsaket av en infeksjon siden utbrudd ofte er gruppert og ser ut som andre smittsomme sykdommer (brå begynnelse, feber, rask oppløsning av symptomer i løpet av en til tre uker). Det antas at et bakterietoksin, som fungerer som en sykdomsutløser, setter i gang sykdommen. Dette toksinet kan komme fra vanlige bakterieinfeksjoner hos barn, for eksempel Staphylococcus eller Streptococcus .

Hva er symptomene og tegnene på Kawasaki sykdom?

Kawasaki sykdom er resultatet av en akutt inflammatorisk prosess av mellomstore blodkar (vaskulitt) som påvirker flere organer hos ellers friske barn. Diagnosen av sykdommen er basert på kriterier nedenfor.

Barnet må ha feber med minst fem dagers varighet (med unntak av andre årsaker til feber) og minst fire av følgende fem kliniske trekk:

1. Bilateral ikke-purulent konjunktivalinjeksjon (røde øyne uten utslipp)
2. Forandringer i leppene og munnhulen (røde og sprukne lepper, jordbærtunge)
3. Utslett (nonpetechial, nonblistering)
4. Endringer i ekstremiteter (hevelse i hender eller føtter, røde hender eller føtter, peeling av huden på håndflatene eller sålene)
5. Cervikal lymfadenopati (store lymfeknuter i nakken, ofte ensidig): Lymfeknute størrelse er ofte> 1, 5 cm.
6. Eller færre av de ovennevnte funnene med bevis på koronar aneurismer eller koronar utvidelse sett på ekkokardiogram

Et barn med Kawasaki-sykdom vil vanligvis ha en plutselig begynnelse av moderat feber (101 F-103-pluss F) som ikke har noen åpenbar kilde. Feberen varer lenger enn fem dager, og barnet er irritabelt og virker vanligvis sykt. I tillegg til feberen kan symptomene ovenfor utvikle seg i hvilken som helst rekkefølge og varighet. Diagnosen stilles når ovennevnte kriterier er oppfylt, og det er ingen annen forklaring på symptomene, for eksempel strep hals eller en akutt medikamentell reaksjon. Andre fysiske funn kan være til stede og støtter diagnosen:

1. såre muskler og ledd;
2. magesmerter uten oppkast eller diaré;
3. unormale lever- eller galleblæren;
4. unormal lungefunksjon;
5. meningitt;
6. hørselstap;
7. Bells parese; og
8. testikkel hevelse og ubehag.

Kawasaki sykdom kan deles inn i faser. Den akutte, tidlige fasen (feber og andre hovedsymptomer) som varer fra fem til 10 dager og blir fulgt av den subakutte fasen (utvikling av anorysmer i kransarterien) fra 11 til 30 dager. Den rekonvalesente fasen (oppløsning av akutte symptomer) varer fra fire til seks uker. For ubehandlede pasienter utvikler noen kransårene aneurismer som ofte vil føre til et akutt hjerteinfarkt (hjerteinfarkt) fra måneder til år etter diagnosen.

De kliniske trekkene ved Kawasaki sykdom kan forveksles med andre sykdommer som streptokokk- eller stafylokokkinfeksjoner (skarlagensfeber eller giftig sjokk-syndrom), parasitt- eller virusinfeksjoner (leptospirose, meslinger eller adenovirus), og medikamentreaksjoner (Stevens-Johnson syndrom). Akutt kvikksølvforgiftning (akrodynia) har mange tegn og symptomer på Kawasaki sykdom.

I tillegg kan noen pasienter, spesielt småbarn eller eldre pasienter, utvikle ufullstendig Kawasaki sykdom eller atypisk Kawasaki sykdom der barnet kanskje ikke har de fire karakteristiske kliniske trekkene beskrevet ovenfor. Diagnostisering i disse situasjonene er mye vanskeligere. Det er mer sannsynlig at pasienter med atypisk Kawasaki-sykdom utvikler koronarsykdom.

Når skal jeg søke medisinsk behandling for Kawasaki sykdom?

De fleste barneleger og tilknyttet helsepersonell liker å være klar over betydelig feber hos ethvert barn, selv om et besøk på kontoret kanskje ikke er nødvendig. Hvis barnet ditt har feber som varer lenger enn noen få dager, er det viktig å konsultere legens lege. Feberen assosiert med Kawasaki sykdom er vanligvis 102 eller høyere. Legen vil sannsynligvis ønske å evaluere barnet ditt for å se etter en kilde til feberen. Hvis barnet ditt har feber og utvikler noen av de vanlige tegnene og symptomene på Kawasaki sykdom som er nevnt ovenfor, er det viktig å diskutere dette med legen din umiddelbart. Selvfølgelig, hvis barnet ditt virker dehydrert og ikke passerer urin normalt, må han / hun vurderes raskt.

Hvordan diagnostiserer helsepersonell Kawasaki sykdom?

Det er ingen unike eller spesifikke tester sett på Kawasaki sykdom. Det er imidlertid en rekke blod-, urin- og ryggvæskeundersøkelser som støtter den kliniske diagnosen. Disse kan inkludere halskulturer, urinkulturer og blodverdier. Alle barn med mulig Kawasaki-sykdom skal ha et elektrokardiogram (EKG) og ekkokardiogram (ECHO) for å evaluere barnets koronararterier.

Hva er behandlinger for Kawasaki sykdom?

Når Kawasaki sykdom er diagnostisert, er det viktig å starte behandlingen innen 10 dager etter begynnelsen av barnets feber. Dette skyldes det faktum at skaden på koronararteriene vanligvis oppstår etter den tiende sykdomsdagen i løpet av subakutt fase av sykdommen. Den nåværende anbefalte behandlingen inkluderer innleggelse på sykehus og administrering av intravenøst ​​immunglobulin (IVIG eller gammaglobulin) og høydose-aspirin inntil barnets feber er oppløst, etterfulgt av lavdose-aspirin i seks til åtte uker til et normalt ekkokardiogram er oppnådd. Hvis et barn har noen bevis for unormal koronararterie, kan en barnekardiolog fortsette å følge med på å overvåke pasienten.

Hva er prognosen for Kawasaki sykdom? Hva er komplikasjoner av Kawasaki sykdom?

Kawasaki sykdom er den vanligste årsaken til ervervet hjertesykdom hos barn i den utviklede verden. Ved diagnostisering og behandling tidlig, synker forekomsten av koronararteriesår fra 20% til 5%. Det er svært uvanlig at pasienter som ikke har bevis for koronaravvik to til tre måneder etter den akutte sykdommen, utvikler koronaravvik. Pasienter med større koronarlesjoner har størst risiko, og det har vist seg at pasienter med gigantiske aneurismer (> 8 mm) har størst risiko for å utvikle fremtidige hjerteinfarkt (hjerteinfarkt). Langsiktig risiko for pasienter med små aneurismer er foreløpig ukjent.