Interstitiell lungesykdom: behandling og forventet levealder

Fakta om interstitiell lungesykdom

• Interstitiell lungesykdom refererer til betennelse i det interstitielle vevet i lungene, mellomrommene som omgir og skiller luftsekkene.
• Interstitiell lungesykdom antas å være forårsaket av en overdrevet eller feilrettet immunrespons på forskjellige stimuli.
• Noen av faktorene som kan bære ut betennelsen ved interstitiell lungesykdom inkluderer visse medisiner, infeksjoner, giftstoffer og noen kroniske tilstander.
• Hvis betennelsen i det interstitielle vevet fører til arrdannelse over tid, brukes begrepet interstitiell fibrose for å beskrive tilstanden. Hvis årsaken ikke er kjent, betegnes tilstanden idiopatisk lungefibrose.
• Symptomer på interstitiell lungesykdom inkluderer:
  • pustebesvær, og
  • en tørr hoste.
• Behandlingen avhenger av den underliggende årsaken til betennelsen.
• Kortikosteroide medikamenter og immundempende medisiner kan brukes i behandling av interstitiell lungesykdom.
• Røykeslutt er viktig for personer med interstitiell lungesykdom.

Interstitiell lungesykdom Oversikt

Interstitiell lungesykdom er et begrep som brukes for å referere til en bestemt type betennelse i interstitium i lungene. Interstitiet er vevet som omgir og skiller de bittesmå luftsekkene (alveolae) i lungene. Interstitiell lungesykdom involverer en betennelse i dette støttende vevet mellom luftsekkene i stedet for betennelse i luftsekkene. Interstitiell betennelse er typisk en diffus prosess som forekommer over hele lungene og er ikke begrenset til ett sted.

Noen ganger brukes uttrykket "interstitiell lungebetennelse" for visse former for interstitiell lungesykdom. Teknisk refererer imidlertid betegnelsen "lungebetennelse" betennelse i lungevevet som vanligvis er assosiert med infeksjon. Fordi interstitiell lungesykdom har en rekke årsaker (de fleste er ikke relatert til infeksjon), brukes uttrykket "interstitiell pneumonitt" noen ganger for å referere til betennelsen som oppstår i mangel av ekte infeksjon.

Interstitiell lungesykdom er årsak

Interstitiell lungesykdom anses å være forårsaket av en feilrettet immun eller helbredende reaksjon på en rekke faktorer, inkludert:

• infeksjoner i lungene;
• giftstoffer i miljøet (for eksempel asbest, silikastøv);
• visse medisiner (spesielt noen medisiner som brukes som cellegift mot kreft);
• strålebehandling til brystet; og
• kroniske autoimmune sykdommer: bindevevssykdommer som lupus, sklerodermi og revmatoid artritt

Noen ganger utvikler prosessen med betennelse og arrdannelse i det mellomliggende vevet i lungene i fravær av en kjent årsak. Når ingen årsak kan identifiseres, blir dette referert til som idiopatisk (ukjent årsak) interstitiell lungesykdom eller idiopatisk lungefibrose. Avhengig av lokasjon, alvorlighetsgrad og mønster av lungeinvolvering, har de idiopatiske interstitielle lungesykdommene blitt ytterligere delt inn i kategorier. Eksempler på forskjellige typer idiopatisk interstitiell lungesykdom inkluderer:

• vanlig interstitiell pneumonitt (UIP),
• bronchiolitis obliterans med organiserende lungebetennelse (BOOP),
• lymfocytisk interstitiell pneumonitt (LIP), og
• desquamative interstitiell pneumonitt (DIP).

Interstitielle lungesykdommer

Nedsatt lungefunksjon er resultatet av betennelsen som er tilstede i det interstitielle vevet, som fører til arrdannelse og tykning. Dette er fordi det fortykkede og stive vevet ikke kan puste like effektivt som sunt lungevev. Symptomer er derfor relatert til redusert pusteeffektivitet og tilsvarende reduserte nivåer av oksygen i blodet.

Symptomene avhenger til en viss grad av den eksakte årsaken til tilstanden, men pustebesvær og tørr hoste er de vanligste symptomene. I de fleste tilfeller utvikler disse symptomene seg gradvis. Tegn på kronisk redusert oksygennivå i blodet inkluderer klubbing (en smertefri forstørrelse av fingertuppene) og et forstørret hjerte.

Interstitiell lungesykdom kan føre til alvorlige komplikasjoner på lang sikt. Lungehypertensjon, en type høyt blodtrykk som påvirker arteriene i lungene, kan utvikle seg. Til syvende og sist kan høyresidig (siden av hjertet som pumper blod tilbake til lungene for å motta oksygen) hjertesvikt (kjent som cor pulmonale). Åndedrettssvikt er en potensielt dødelig langvarig komplikasjon av interstitiell lungesykdom.

Interstitiell lungesykediagnose

Interstitiell lungesykdom kan ikke diagnostiseres bare på grunnlag av en sykehistorie og fysisk undersøkelse. I de fleste tilfeller må en rekke diagnostiske tester brukes. Symptomene på interstitiell lungesykdom overlapper hverandre med mange andre tilstander, inkludert hjerte- og karsykdommer.

• Blodprøver kan bidra til å gi retning i begynnelsesfasen av diagnosen og utelukke andre forhold som kan ha lignende symptomer. Måling av oksygennivået i det arterielle blodet kan også utføres.
• Imaging-studier, som røntgenbilder av brystet og CT-skanning, er ofte det første diagnostiske trinnet, og kan også bidra til å utelukke andre forhold som kan forårsake lignende symptomer.
• Lungefunksjonstester (PFTs) er ikke-invasive tester som måler lungens funksjon. Testen innebærer å blåse inn i et rør som er en del av et instrument som kalles et spirometer. Dette kan måle volumet av lungene så vel som luftstrømmen inn og ut av lungene.
• Biopsier eller vasker kan tas i lungene og luftveiene under bronkoskopi (undersøkelse av luftveiene med et synsrør). De fjernede vevsprøvene blir deretter undersøkt av en patolog for å etablere diagnosen. I visse tilfeller kan det være nødvendig med åpen kirurgisk biopsi i lungen for å få en tilstrekkelig vevsprøve for diagnose.

Interstitiell lungesykdom Behandling

Valg av behandling avhenger av en rekke faktorer, inkludert årsaken til den interstitielle lungesykdommen og pasientens generelle helsetilstand.

• Oftest gis kortikosteroide medikamenter i et forsøk på å redusere betennelsen.
• Noen ganger gis også immunundertrykkende medisiner, for eksempel azathioprin Imuran) eller cyklofosfamid (Cytoxan), enten i kombinasjon med steroider eller etter et steroidbehandlingsforløp.
• Noen pasienter med interstitiell lungesykdom drar nytte av oksygenbehandling og / eller åndedrettsbehandling (lungerehabilitering) for å forbedre den daglige funksjonen. Røykeslutt er avgjørende for de med interstitiell lungesykdom. Til slutt, i alvorlige tilfeller, kan lungetransplantasjon vurderes hos visse pasienter.