Hypopituitarisme hos barn symptomer, behandling og årsaker

Hva er hypopituitarism hos barn?

• Hypofysen er en liten kjertel som ligger ved hjernen, omtrent i rommet mellom øynene dine.
• Det er ansvarlig for regulering og sekresjon av en rekke forskjellige hormoner både hos voksne og barn. Disse er beskrevet i detalj nedenfor.
• Hypopituitarisme er en tilstand der hypofysen ikke produserer nok av ett eller flere av disse hormonene.
• Denne tilstanden kan oppstå på grunn av sykdom i hypofysen eller hypothalamus (en del av hjernen som kontrollerer hypofysen).
• Når det er lav eller ingen produksjon av alle hypofysen hormoner, kalles tilstanden hypopituitarism. Hypopituitarisme kan forekomme i alle aldre.

Bilde av hypofysen

Hypofysen sender signaler til andre kjertler for å produsere hormoner (for eksempel gjør det skjoldbruskstimulerende hormon (TSH - som regulerer produksjonen av skjoldbruskkjertelhormon av skjoldbruskkjertelen). Hormonene som frigjøres av hypofysen og andre kjertler har en betydelig innvirkning på viktige kroppslige funksjoner, som vekst, reproduksjon, blodtrykk og metabolisme (kroppens fysiske og kjemiske prosesser). Når nivåer av et eller flere av disse hormonene ikke er riktig balansert, kan kroppens normale funksjoner påvirkes.

Hypofysen produserer flere hormoner.

• Adrenokortikotropisk hormon (ACTH) stimulerer de to binyrene, som hver plasseres nær en nyre. ACTH utløser disse binyrene til å frigjøre hormoner, inkludert adrenalin (epinefrin) og kortisol, som regulerer mange aspekter av metabolisme, immunfunksjon og blodtrykk.
• Follikkelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH) er hormoner som kontrollerer seksuell utvikling og funksjon hos menn og kvinner. De kalles også gonadotropiner og kontrollerer produksjonen av kjønnshormonene (som østrogen og testosteron) samt produksjon av egg og sæd.
• Veksthormon (GH) er et hormon som stimulerer normal vekst av bein og vev i hele kroppen.
• Prolactin er et hormon som stimulerer melkeproduksjon og kvinnelig brystvekst for amming.
• Skjoldbruskkjertelsstimulerende hormon (TSH) er et hormon som stimulerer produksjon og sekresjon av skjoldbruskhormoner fra skjoldbruskkjertelen (en kjertel foran og midt i nakken). Skjoldbruskhormon regulerer kroppens stoffskifte og er essensielt for vekst og hjerneutvikling.
• Antidiuretisk hormon (ADH) er et hormon som kontrollerer vanntap i nyrene.

Ved hypopituitarism er nivået på en eller flere av disse hypofysehormonene utilstrekkelig. Mangelen på hormon resulterer i et tap av funksjon av kjertelen eller organet som den kontrollerer.

Den vanligste hypofysehormonmangel er veksthormonmangel. I USA forekommer mangel på veksthormon sjelden med en frekvens på mindre enn 1 av 3.480 barn.

Hva er årsaken til hypopituitarisme hos barn?

Hypopituitarisme kan være medfødt (en tilstand tilstede ved fødselen) og forårsaket av:

• Fødselsstraumer
• Genetiske (arvelige) lidelser
• Feil i sentralnervesystemet
• Mangelfull, underutviklet eller fraværende hypofysen

Hypopituitarisme kan også erverves (en tilstand som utvikler seg senere i livet) og kan være forårsaket av:

• Stråling mot hodet
• Svulster i hjernen
• Andre lidelser, for eksempel tuberkulose eller sarkoidose, som infiltrerer kjertelen, kan føre til redusert funksjon.

Hva er symptomene på hypopituitarism hos barn?

Symptomene varierer avhengig av barnets alder, underliggende årsak og det involverte hormonet. Tegn og symptomer kan utvikle seg gradvis og er kanskje ikke spesifikke.

Tegn og symptomer som kan være til stede hos nyfødte babyer inkluderer:

• Små kjønnsorganer
• Gulsott (en tilstand preget av gulfarging av huden)
• Bevis for hypoglykemi (lavt blodsukker), som treghet, jitteriness eller anfall
• Irritabilitet på grunn av diabetes insipidus (en tilstand der overdreven mengde urin passeres)
• Hos eldre spedbarn og barn kan følgende tegn og symptomer være til stede:
  • Kort status og langsom vekst; kan være assosiert med forsinket tannutvikling og forsinket tannutbrudd. Barn kan falle av vekstkurven både i høyden og / eller i vekt.
  • Forsinkelse av mental utvikling
  • Økt tørst og vannlating
  • Utmattelse
  • Vektøkning ut av proporsjoner med vekst
  • Fraværende eller forsinket pubertet
  • Problemer i syns- og nervesystemet, for eksempel nedsatt synsstyrke, unormalt syn i perifert syn eller hodepine

Når skal du søke medisinsk behandling for hypopituitarisme

Ring legen eller helsepersonellet hvis barnet utvikler symptomer.

Hva er eksamenene og testene for hypopituitarisme?

Blodprøver kan utføres for å bestemme hvilket hormon som er lite eller fraværende.

• Tester for insulinlignende vekstfaktor-I (IGF-I) eller insulin-lignende vekstfaktorbindende protein-3 (IGFBP-3) kan utføres for å påvise veksthormonmangel. Ytterligere testing kan også være nødvendig.
• Serumnivå på kortisol om morgenen og en døgnåpen urinfri kortisol kan måles for å undersøke for CRH (kortikotropinfrigjørende hormon) mangel eller ACTH-mangel. CRH- eller ACTH-stimuleringstester kan også utføres.
• For hypotyreose (en tilstand som involverer redusert produksjon av skjoldbruskhormon), utfører legen enkle blodprøver for gratis tyroksin (et hormon som er inneholdt og frigjort fra skjoldbruskkjertelen) og TSH.
• Tester for å bestemme LH- eller FSH-mangel varierer avhengig av pasientens alder.
• Tester for prolaktinnivå i blodet kan utføres.
• Hvis urinspesifikk tyngdekraft (en test av hvor fortynnet eller konsentrert urinen er) er lav og urinvolumet er høyt med overdreven tørst, kan det testes for diabetes insipidus. Legg merke til diabetes insipidus ("vanndiabetes") er helt ikke relatert til diabetes mellitus ("sukkersyke diabetes"), den vanligste typen diabetes.

Legen kan få en MR av hjernen for å vurdere strukturen i hypofysen eller for å oppdage en svulst.

Hva er behandlingen for hypopituitarism?

Behandling innebærer først og fremst hormonerstatningsterapi.

Hva er medisiner mot hypopituitarism?

Legemidler som brukes til å behandle hypopituitarism erstatter det mangelfulle hormonet.

• Somatotropin (rekombinant humant veksthormon) brukes til å behandle veksthormonmangel. Denne terapien brukes til å behandle vekstsvikt og metabolske avvik knyttet til veksthormonmangel. Behandlingsrespons hos spedbarn og barn med alvorlig mangel på veksthormon som følge av hypopituitarisme er bemerkelsesverdig.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) brukes til å behandle lave nivåer av skjoldbruskhormon. Skjoldbruskhormon er nødvendig for normal vekst, metabolisme og nervesystemutvikling.
• Hydrokortison (Cortef, Solu-Cortef) og fludrocortison (Florinef) brukes til å behandle binyreinsuffisiens som følge av ACTH-mangel eller primære lidelser i binyrene.
• Vasopressin (Pitressin) eller desmopressin (DDAVP) kan brukes til å behandle diabetes insipidus (ADH-mangel).

Finnes det kirurgi for hypopituitarisme?

Kirurgi kan utføres hvis en svulst er til stede i eller i nærheten av hypofysen, avhengig av svulstens type og beliggenhet, og avhengig av symptomene som opplever.

Hva er oppfølgingen for hypopituitarisme?

Legen eller helsepersonellet kan planlegge rutinemessige kontroller hver tredje måned for å overvåke vekst og utvikling.

Hyppige kontroller av barn som får erstatningsterapi med veksthormon kan planlegges for å overvåke fremgang og bivirkninger.

En lege som spesialiserer seg på å studere hormoner (pediatric endokrinolog) bør føre tilsyn med behandlingen av barn med hypopituitarism.

Hva er prognosen for hypopituitarisme?

Med passende behandling er prognosen veldig god.