Barndomependymom (hjernekreft) diagnose og behandling

Fakta om barndomsependymom (hjernekreft)

• Barndomsependymom er en sykdom der det dannes ondartede (kreft) celler i vevene i hjernen og ryggmargen.
• Det er forskjellige typer ependymomer.
• Den delen av hjernen som er berørt avhenger av hvor ependymoma dannes.
• Årsaken til de fleste hjernesvulster i barndommen er ukjent.
• Tegnene og symptomene på barndomsependymom er ikke de samme hos hvert barn.
• Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) barndomsependymom.
• Barndomsependymom diagnostiseres og fjernes under kirurgi.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er barndomsependymom?

Barndomsependymom er en sykdom der det dannes ondartede (kreft) celler i vevene i hjernen og ryggmargen.

Hjernen styrer viktige funksjoner som hukommelse og læring, følelser og sansene (hørsel, syn, lukt, smak og berøring). Ryggmargen består av bunter av nervefibre som forbinder hjernen med nerver i de fleste deler av kroppen. Ependymomer dannes fra ependymale celler som linjer ventriklene og passasjene i hjernen og ryggmargen. Ependymale celler lager cerebrospinal fluid (CSF).

Dette sammendraget handler om behandling av primære hjernesvulster (svulster som begynner i hjernen). Behandling av metastatiske hjernesvulster, som er svulster som begynner i andre deler av kroppen og sprer seg til hjernen, er ikke diskutert i dette sammendraget.

Det er mange forskjellige typer hjernesvulster. Hjernesvulster kan forekomme hos både barn og voksne. Imidlertid er behandling for barn annerledes enn behandling for voksne. Verdens helseorganisasjon (WHO) grupperer ependymale svulster i fem hovedundertyper:

1. Subependymoma (WHO grad I).
2. Myxopapillary ependymoma (WHO grad I).
3. Ependymom (WHO grad II).
4. RELA fusjons-positivt ependymom (WHO grad II eller grad III med endring i RELA-genet).
5. Anaplastisk ependymom (WHO grad III).

Karakteren til en svulst beskriver hvor unormale kreftcellene ser ut under et mikroskop og hvor raskt svulsten sannsynligvis vil vokse og spre seg. Kreftceller av lav kvalitet (grad I) ser mer ut som normale celler enn høykvalitets kreftceller (grad II og III). De har også en tendens til å vokse og sp sakte enn kreftceller av grad II og III.

Hvilken del av hjernen påvirker barndomsependymomer?

Den delen av hjernen som er berørt avhenger av hvor ependymoma dannes. Ependymomer kan dannes hvor som helst i væskefylte ventrikler og passasjer i hjernen og ryggmargen. De fleste ependymomer dannes i fjerde ventrikkel og påvirker lillehjernen og hjernestammen.

Når et ependymom dannes, inkluderer områder av hjernen som kan bli påvirket:

• Hjernen : Den største delen av hjernen, øverst på hodet. Lillehjernen styrer tenking, læring, problemløsning, tale, følelser, lesing, skriving og frivillig bevegelse.
• Hjernen : Den nedre, bakre delen av hjernen (nær midten av baksiden av hodet). Lillehjernen styrer bevegelse, balanse og holdning.
• Hjernestamme : Den delen som kobler hjernen til ryggmargen, i den laveste delen av hjernen (rett over nakken). Hjernestammen styrer pusten, hjerterytmen og nervene og musklene som brukes til å se, høre, gå, snakke og spise.
• Ryggmarg : Kolonnen med nervevev som renner fra hjernestammen ned i midten av ryggen. Det er dekket av tre tynne lag med vev som kalles membraner. Ryggmargen og membranene er omgitt av ryggvirvlene (bakbenene). Ryggmargsnervene fører meldinger mellom hjernen og resten av kroppen, for eksempel en melding fra hjernen for å få muskler til å bevege seg eller en melding fra huden til hjernen for å føle berøring.

Hva er årsaken til barndomsependymom?

Årsaken til de fleste hjernesvulster i barndommen er ukjent.

Hva er tegn og symptomer på barndomsependymom

Tegnene og symptomene på barndomsependymom er ikke de samme hos hvert barn. Tegn og symptomer avhenger av følgende:

• Barnets alder.
• Hvor svulsten har dannet seg.

Tegn og symptomer kan være forårsaket av barndomsependymom eller av andre forhold. Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Hyppig hodepine.
• Anfall.
• Kvalme og oppkast.
• Smerter eller stivhet i nakken.
• Tap av balanse eller problemer med å gå.
• Svakhet i beina.
• Uklart syn.
• Ryggsmerte.
• En endring i tarmfunksjonen.
• Problemer med vannlating.
• Forvirring eller irritabilitet.

Hvordan diagnostiseres ependymom i barndommen?

Tester som undersøker hjernen og ryggmargen brukes til å oppdage (finne) barndomsependymom.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Nevrologisk eksamen : En serie spørsmål og tester for å sjekke hjerne, ryggmarg og nervefunksjon. Eksamen sjekker en persons mentale status, koordinering og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.
• MR (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i hjernen og ryggmargen. Et stoff som kalles gadolinium blir injisert i en blodåre og reiser gjennom blodomløpet. Gadolinium samles rundt kreftcellene slik at de dukker opp lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• Lumbale punktering : En prosedyre som brukes til å samle cerebrospinalvæske (CSF) fra ryggraden. Dette gjøres ved å plassere en nål mellom to bein i ryggraden og i CSF rundt ryggmargen og fjerne en prøve av væske. Prøven av CSF sjekkes under et mikroskop for tegn på tumorceller. Prøven kan også sjekkes for mengder protein og glukose. En høyere mengde protein eller lavere enn normal mengde glukose kan være et tegn på en svulst. Denne prosedyren kalles også en LP eller ryggmarg.

Barndomsependymom diagnostiseres og fjernes under kirurgi.

Hvis de diagnostiske testene viser at det kan være en hjernesvulst, gjøres en biopsi ved å fjerne en del av skallen og bruke en nål for å fjerne en prøve av hjernevevet. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å se etter kreftceller. Hvis kreftceller blir funnet, vil legen fjerne så mye tumor som mulig trygt under den samme operasjonen.

Følgende test kan gjøres på vevet som ble fjernet:

• Immunohistokjemi : En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom hjernestamgliom og andre hjernesvulster.

En MR blir ofte gjort etter at svulsten er fjernet for å finne ut om noen tumor er igjen.

Hva er behandlingen for barndomsependymom?

Det er forskjellige typer behandling for barn med ependymom. Ulike typer behandling er tilgjengelig for barn med ependymom. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen.

Fordi kreft hos barn er sjelden, bør det tas del i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Barn med ependymom bør planlegge behandlingen av et team av helsepersonell som er eksperter på behandling av hjernesvulster i barndommen. Behandlingen vil bli overvåket av en barnemedisinsk onkolog, en lege som spesialiserer seg på behandling av barn med kreft. Pediatrisk onkolog samarbeider med andre pediatriske helsepersonell som er eksperter på å behandle barn med hjernesvulst og som spesialiserer seg på bestemte medisinområder. Disse kan omfatte følgende spesialister:

• Pediatrisk nevrokirurg.
• Nevrolog.
• Nevropatologen.
• Neuroradiologist.
• Barnelege.
• Rehabiliteringsspesialist.
• Stråling onkolog.
• Medisinsk onkolog.
• Endokrinolog.
• Psykolog.

Barndoms hjerne- og ryggmargsvulster kan forårsake tegn eller symptomer som begynner før kreften er diagnostisert og fortsetter i måneder eller år. Barndommens hjerne- og ryggmargsvulster kan forårsake tegn eller symptomer som fortsetter i måneder eller år. Tegn eller symptomer forårsaket av svulsten kan begynne før diagnosen. Tegn eller symptomer forårsaket av behandlingen kan begynne under eller rett etter behandlingen.

Behandling mot ependymom i barndommen kan forårsake bivirkninger. Bivirkninger fra kreftbehandling som begynner etter behandling og fortsetter i måneder eller år kalles for seneffekter. Seneffekter av kreftbehandling kan omfatte følgende:

• Fysiske problemer.
• Endringer i humør, følelser, tenking, læring eller hukommelse.
• Andre kreftformer (nye kreftformer).
• Noen seneffekter kan behandles eller kontrolleres. Det er viktig å snakke med legens leger om effektene
• kreftbehandling kan ha på barnet ditt.

Fire typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Hvis resultatene av diagnostiske tester viser at det kan være en hjernesvulst, gjøres en biopsi ved å fjerne en del av skallen
og ved å bruke en nål for å fjerne en prøve av hjernevevet. En patolog ser på vevet under et mikroskop til
sjekk for kreftceller. Hvis kreftceller blir funnet, vil legen fjerne så mye svulst som sikkert mulig i løpet av
den samme operasjonen.

En MR blir ofte gjort etter at svulsten er fjernet for å finne ut om noen tumor er igjen. Hvis tumor gjenstår, kan det gjøres en ny kirurgi for å fjerne så mye av den gjenværende svulsten som mulig.

Etter at legen har fjernet all kreft som kan sees på tidspunktet for operasjonen, kan noen pasienter bli gitt cellegift eller strålebehandling etter operasjonen for å drepe kreftceller som er igjen. Behandling gitt etter operasjon, for å redusere risikoen for at kreften kommer tilbake, kalles adjuvant terapi.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreft
celler eller hindre dem i å vokse.

Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften. Visse måter å gi strålebehandling kan bidra til å forhindre stråling fra å skade sunt vev i nærheten. Disse typer strålebehandling inkluderer følgende:

Konformal strålebehandling : Konformal strålebehandling er en type ekstern strålebehandling som bruker en datamaskin til å lage et 3-dimensjonalt (3-D) bilde av svulsten og former strålebjelkene slik at de passer til svulsten.

Intensitetsmodulert stråleterapi (IMRT) : IMRT er en type tredimensjonal (3-D) strålebehandling som bruker en datamaskin for å lage bilder av svulstens størrelse og form. Tynne stråler med forskjellige intensiteter (styrker) er rettet mot svulsten fra mange vinkler.

Proton-beam-strålebehandling : Proton-beam-terapi er en type ekstern strålebehandling med høy energi. En strålebehandlingsmaskin sikter strømmer av protoner (bittesmå, usynlige, positivt ladede partikler) mot kreftcellene for å drepe dem.

Stereotaktisk radiokirurgi : Stereotaktisk strålekirurgi er en type ekstern strålebehandling. En stiv hode ramme er festet til skallen for å holde hodet stille under strålebehandlingen. En maskin sikter en stor dose stråling direkte mot svulsten. Denne prosedyren innebærer ikke kirurgi. Det kalles også stereotaksisk radiokirurgi, strålekirurgi og stråleoperasjon. Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av hvilken type kreft som behandles. Ekstern strålebehandling er
brukes til å behandle barndomsependymom. Barn yngre enn 3 år som får strålebehandling i hjernen, har en høyere risiko for problemer med vekst og utvikling enn eldre barn. 3-D konform strålebehandling og protonstrålebehandling studeres hos barn yngre enn 3 år for å se om effekten av stråling på vekst og utvikling er redusert.

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Hvordan cellegift gis, avhenger av hvilken type kreft som behandles.

observasjon

Observasjon overvåker nøye pasientens tilstand uten å gi noen behandling til tegn eller symptomer vises eller endres. Observasjon kan brukes til å behandle et barn med et subependymom som ikke har noen symptomer og hvis svulst er funnet under behandling av en annen tilstand.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kreftceller. Målrettede terapier forårsaker vanligvis mindre skade på normale celler enn cellegift eller strålebehandling. Målrettet terapi blir studert for behandling av barndomsependymom som har kommet tilbake (komme tilbake).

Kliniske studier

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling. Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Oppfølgingstester

Oppfølgingstester kan være nødvendig. Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden til barnet ditt har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Oppfølgingstester for barndomsependymom inkluderer en MR (magnetisk resonansavbildning) av hjernen og ryggmargen hver tredje måned de første 1 eller 2 årene etter behandlingen. Etter 2 år kan MR-undersøkelser gjøres hver sjette måned de neste 3 årene.

Behandlingsalternativer etter type og trinn for barndomsependymom

Nylig diagnostisert barndomsependymom

Et barn med nylig diagnostisert ependymom har ikke hatt behandling for svulsten. Barnet kan ha hatt behandling for å lindre tegn eller symptomer forårsaket av svulsten.

Subependymoma

Behandling av nylig diagnostisert subependymoma (WHO grad I) er:

• Kirurgi.
• Observasjon (sjelden).
• Myxopapillary ependymoma
• Behandling av nylig diagnostisert myxopapillary ependymoma (WHO grad I) er:
• Kirurgi med eller uten strålebehandling.
• Barndomsependymom, anaplastisk ependymom eller RELA-fusjonspositivt ependymom

Behandling av nylig diagnostisert barndomsependymom (WHO grad II), anaplastisk ependymom (WHO grad III) eller RELA fusjonspositivt ependymom (WHO grad II eller grad III) er:

Kirurgi

Etter operasjonen avhenger planen for videre behandling av følgende:

• Hvorvidt noen kreftceller blir igjen etter operasjonen.
• Enten kreften har spredd seg til andre deler av hjernen eller ryggmargen.
• Barnets alder.

Når svulsten er fullstendig fjernet og kreftcellene ikke har spredd seg, kan behandlingen omfatte følgende:

Strålebehandling

• En klinisk studie av strålebehandling etterfulgt av cellegift.
• En klinisk observasjonsundersøkelse for pasienter hvis svulst er fullstendig fjernet eller som ikke har tegn på kreft etter cellegift.

Når en del av svulsten blir igjen etter operasjonen, men kreftcellene ikke har spredd seg, kan behandlingen omfatte følgende:

• En annen operasjon for å fjerne så mye av den gjenværende svulsten som mulig.
• Strålebehandling.
• Cellegift etterfulgt av strålebehandling.
• En klinisk studie av cellegift gitt før og etter strålebehandling.

Når kreftceller har spredd seg i hjernen og ryggmargen, kan behandlingen omfatte følgende:

• Strålebehandling til hjernen og ryggmargen.

Behandling for barn under 3 år kan omfatte følgende:

• Kjemoterapi.
• Strålebehandling.
• En klinisk studie av 3-dimensjonal (3-D) konform strålebehandling eller proton-strålebehandling.

Tilbakevendende barndomsependymom

Behandling av tilbakevendende ependymom fra barndommen kan omfatte følgende:

• Kirurgi.
• Strålebehandling, som kan omfatte stereotaktisk radiokirurgi, intensitetsmodulert strålebehandling, eller
• protonstråle strålebehandling.
• Kjemoterapi.
• En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Hva er prognosen for barndomsependymom?

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer. Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av:

Hvor svulsten har dannet seg i sentralnervesystemet (CNS).

• Enten det er visse forandringer i gener eller kromosomer.
• Hvorvidt noen kreftceller blir igjen etter operasjon for å fjerne svulsten.
• Typen ependymom.
• Barnets alder når svulsten er diagnostisert.
• Enten kreften har spredd seg til andre deler av hjernen eller ryggmargen.
• Enten svulsten nettopp har blitt diagnostisert eller har kommet tilbake (komme tilbake).

Prognose avhenger også av type og dose strålebehandling som blir gitt.