Pulmonal hypertensjonssymptomer, årsaker og behandling

Hva er lungehypertensjon?

• Lungearterier er blodårene som beveger blod fra høyre side av hjertet til lungene der oksygen blir mottatt i blodet. Det oksygenerte blodet (blod som bærer oksygen) blir deretter transportert tilbake til venstre side av hjertet via lungene.
• Blodtrykket som sirkulerer i lungearteriene (pulmonalt blodtrykk) er normalt betydelig lavere enn det systemiske blodtrykket (blodtrykk målt rutinemessig som kommer ut fra venstre side av hjertet).
• Normalt systemisk systolisk blodtrykk er vanligvis mellom 120 mmHg. I lungesystemet er blodtrykket typisk 20 til 25 mmHg.
• Hvis trykket i lungearteriene stiger unormalt av en eller annen grunn, blir tilstanden referert til som pulmonal hypertensjon, pulmonal arteriell hypertensjon, eller pulmonal arteriell hypertensjon. Generelt er denne trykkøkningen forårsaket av stramming eller innsnevring av blodkarene som fører blodet til lungene.
• Denne innsnevringen hindrer strømmen av blod i karene, og får blodet til å reise med en høyere kraft og gjennom en høyere motstand, noe som fører til høyt blodtrykk.
• Det er ingen visse data om statistikken og utbredelsen av lungehypertensjon, fordi tilstanden typisk er assosiert med andre underliggende sykdommer som lettere diagnostiseres og behandles.

Årsaker til lungehypertensjon

Tradisjonelt er lungehypertensjon delt inn i to klasser: primær og sekundær.

Primær pulmonal hypertensjon (eller idiopatisk pulmonal hypertensjon) er ikke forårsaket av noen annen underliggende tilstand.

Sekundær pulmonal hypertensjon er forårsaket av andre underliggende forhold, for eksempel:

• tilbakevendende blodpropp i lungene,
• venstresidig kongestiv hjertesvikt,
• langvarige (kroniske) lungesykdommer,
• ulovlig narkotikabruk,
• visse medisiner,
• noen revmatologiske forhold, eller
• betennelse i lungeblodene.

Mer spesifikt kan lungehypertensjon være forårsaket av:

• kronisk (langvarig) lungesykdom, for eksempel emfysem eller kronisk bronkitt (også kjent som kronisk obstruktiv lungesykdom eller KOLS), obstruktiv søvnapné, cystisk fibrose eller andre kroniske lungesykdommer.
• kongestiv hjertesvikt.
• tilbakevendende dannelse av blodpropp i lungearteriene eller blodpropp som reiser fra bena til lungearteriene kan føre til pulmonal hypertensjon (kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon).
• noen revmatologiske tilstander, for eksempel sklerodermi (systemisk sklerose), revmatoid artritt eller lupus.

Andre mindre vanlige årsaker til sekundær hypertensjon inkluderer:

• illegale medikamenter (kokain, hastighet, metamfetamin),
• noen vekttap medisiner (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hypertyreose, og
• avansert leversykdom.
• hindrende søvnapné

Sekundær pulmonal hypertensjon er mye mer vanlig enn primær pulmonal hypertensjon.

Det er også en nyere klassifisering av denne tilstanden, som er mer sammensatt. I dette systemet kan lungehypertensjon deles inn i fem grunnleggende grupper basert på om den underliggende årsaken er:

1. lungesykdom,
2. hjertesykdom,
3. vaskulær (blodkar) sykdom,
4. blodpropp, eller
5. kompresjon på blodkarene fra utsiden av karet.

Risikofaktorer i pulmonal hypertensjon

Fordi det er mange forhold som kan føre til pulmonal hypertensjon (som nevnt ovenfor), kan risikofaktorene for disse forholdene også betraktes som risikofaktorer for pulmonal hypertensjon. Derfor kan listen over risikofaktorer for pulmonal hypertensjon være veldig omfattende.

Primær pulmonal hypertensjon (eller idiopatisk pulmonal hypertensjon) er i stor grad sporadisk, men det kan være forbundet med en genetisk mutasjon. Et mindretall av disse tilfellene sees i familier (familiære), og disse kan også være knyttet til en genetisk disposisjon.

Symptomer på lungehypertensjon

Mange pasienter med pulmonal hypertensjon har kanskje ikke noen symptomer i det hele tatt (asymptomatiske), spesielt hvis tilstanden er mild. Ellers er det vanligste symptomet på pulmonal hypertensjon pustebesvær. Aktivitet eller anstrengelse kan provosere pustebesvær eller gjøre det verre.

Andre mindre vanlige symptomer kan være:

• hoste,
• utmattelse,
• slapphet, og
• svimmelhet.

Med sykdomsforløpet kan høyresidig hjertesvikt (cor pulmonale) oppstå, noe som resulterer i:

• forverring av pustebesvær,
• væskeansamling (ødem) med hevelse i bena,
• brystsmerter, og
• angina.

Tegn på lungehypertensjon inkluderer:

• lavt oksygennivå (hypoksi),
• rask pust,
• hevelse i bena, og
• tegn assosiert med den underliggende tilstanden som fører til pulmonal hypertensjon.

Når skal du søke medisinsk behandling for lungehypertensjon

Lungehypertensjon kan bli uoppdaget og udiagnostisert i noen tid. Når diagnosen først er stilt, er det imidlertid vanligvis nødvendig å anbefale nøye overvåking. Pasienter med pulmonal hypertensjon blir generelt tatt vare på av lungeleger (pulmonologer) og hjerteleger (kardiologer).

Undersøkelser og tester av hypertensjon i lungene

Diagnosen lunghypertensjon krever klinisk mistanke basert på tegn og symptomer som beskrevet ovenfor, en detaljert sykehistorie og fysisk undersøkelse og evaluering av andre tilstander som kan føre til pulmonal hypertensjon.

Den beste tilgjengelige testen (gullstandard) for diagnostisering av pulmonal hypertensjon er en høyre hjertekateterisering og måling av blodtrykk i lungearteriene.

• I denne testen settes et kateter inn i høyre side av hjertet via en av de store overflatevenene (lårvene i lysken eller subclavian venen under clavicle).
• Kateteret er koblet til en trykkmonitor og kan måle trykket i høyre side av hjertet og lungeblodene.
• Dette er en invasiv test og blir vanligvis utført i spesialiserte sentre eller universitetssykehus av høyt utdannede leger.
• Lungehypertensjon er diagnostisert hvis trykket i høyre hjertekateterisering er større enn 25 mmHg. Avhengig av hvor høyt trykket er, kan tilstanden klassifiseres som mild, moderat eller alvorlig pulmonal hypertensjon.

En annen mindre invasiv metode for å måle lungearterietrykket er ved et ekkokardiogram (en ultralyd av hjertet). Et ekkokardiogram kan estimere blodtrykket i lungeblodene. Det kan også gi et visuelt bilde av kamrene og ventilene i hjertet, samt vise hjertets funksjon.

Typisk utføres andre tester for å diagnostisere den underliggende sykdommen assosiert med pulmonal hypertensjon. Disse testene kan omfatte elektrokardiogram (EKG, EKG), røntgen av brystet, CT-skanning av brystet og en rekke typer blodprøver som er relevante for de underliggende forholdene.

Behandling med lungehypertensjon

Generelt fokuserer behandlingen av lungehypertensjon på å behandle den underliggende årsaken og håndtere symptomene. Tidlig anerkjennelse av sykdommen og hensiktsmessig håndtering av den underliggende tilstanden er viktig for å bremse utviklingshastigheten til et avansert stadium. Til tross for avanserte behandlingsalternativer, er det ingen kur mot lungehypertensjon.

Selvomsorg hjemme for lungehypertensjon

De fleste pasienter med pulmonal hypertensjon kan administrere tilstanden hjemme ved regelmessige oppfølgingsbesøk med legen sin. I tilfeller av mild pulmonal hypertensjon med minimale eller ingen symptomer, kan det ikke være nødvendig med noen spesiell behandling enn de som er nødvendig for den underliggende årsaken.

Medisinsk behandling for lungehypertensjon

Som nevnt i tidligere seksjoner, fokuserer behandlingen av sekundær hypertensjon på å behandle den underliggende årsaken.

• Uansett årsak, hvis hypoksi (lavt oksygennivå) er til stede, kan supplementerende oksygen være gunstig.
• Hvis det er tydelig hevelse i bena (ødem) eller væskeansamling på grunn av høyresidig hjertesvikt, kan det anbefales behandling med vanndrivende midler (vannpiller).
• Hvis kongestiv hjertesvikt er årsaken, er riktig behandling og behandling av denne tilstanden nødvendig.
• Hvis kronisk lungesykdom er årsaken, bør den behandles på riktig måte.
• Søvnapné bør diagnostiseres korrekt.
• Tilfeller av lungehypertensjon relatert til revmatoid artritt, lupus eller sklerodermi krever evaluering og behandling av en revmatolog.
• Langvarige og tilbakevendende blodpropp til lungearteriene krever langvarig behandling med blodfortynnende medisiner.

Pulmonal hypertensjonsmedisinering

Hos pasienter med primær lungehypertensjon er flere spesifikke medisiner tilgjengelige. Virkningen av disse medikamentene er komplisert, men generelt virker de ved å åpne (utvide) lungearteriene for å lette blodstrømmen ved å redusere motstanden mot den.

Noen av de ofte brukte medisinene for behandling av primær pulmonal hypertensjon inkluderer:

• prostacyclin (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• intravenøs treprostinil (Remodulin),
• inhalert iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• kalsiumkanalblokkere,
• sitaxsentan (Thelin) - ikke FDA godkjent i USA, og
• ambrisentan (Letairis).

Noen ganger kan disse medisinene også brukes i tilfeller av sekundær pulmonal hypertensjon hvis det er alvorlig eller ikke er godt kontrollert til tross for adekvat behandling av den underliggende tilstanden.

Pulmonal hypertension oppfølging

Tett oppfølging med den behandlende legen er veldig viktig hos pasienter med pulmonal hypertensjon. Rutinemessig overvåking av symptomer, tegn, oksygennivå og blodtrykk er viktige komponenter i oppfølgingen for pulmonal hypertensjon. Gjentatte ekkokardiogrammer eller hjertekateteriseringer kan også anbefales og utføres for å vurdere stabiliteten av lungearteriet eller andre viktige kliniske parametere.

Forebygging av lungehypertensjon

Forebygging av pulmonal hypertensjon kan fokusere på å redusere risikofaktorer som kan føre til den underliggende årsaken. Dette er ikke alltid mulig, spesielt i situasjoner der risikofaktorene ikke er kontrollerbare. Noen forhold, for eksempel lupus, kan for eksempel ikke forhindres. Imidlertid, hvis det diagnostiseres tidlig og behandles på riktig måte, kan sjansene for etterfølgende utvikling av lungehypertensjon bli redusert.

Prognose (Outlook) for lungehypertensjon

Utsiktene for pulmonal hypertensjon avhenger av den underliggende sykdommen og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon. Lungehypertensjon kan være en livstruende tilstand hvis den blir diagnostisert i sene stadier eller blir ubehandlet. Levealderen til noen med primær pulmonal hypertensjon kan være omtrent tre år etter diagnosen hvis den går ubehandlet eller før hvis den er alvorlig eller det er bevis på høyresidig hjertesvikt.