Primær trombocytemi: årsaker, symptomer og diagnose

er primær trombocytemi?

Primær trombocytemi er en sjelden blodkoagulasjonsforstyrrelse som forårsaker beinmarg å produsere for mange blodplater. Det er også kjent som essensiell trombocytemi.

Benmarg er det svampete vevet inne i beinene. Det inneholder celler som produserer :

Røde blodlegemer (RBC) som bærer oksygen og næringsstoffer

• hvite blodlegemer (WBC), som bidrar til å bekjempe infeksjoner
• blodplater som muliggjør blodpropper

Et høyt blodplate-antall kan føre til at blodpropper utvikles spontant. Vanligvis begynner blodet å koagulere for å forhindre et massivt blodtap etter en skade. Hos personer med primær trombose Ocytemi, blodpropper kan imidlertid dannes plutselig og uten tilsynelatende grunn.

Unormal blodpropp kan være farlig. Blodpropper kan blokkere blodstrømmen til hjernen, leveren, hjertet og andre vitale organer.

Årsaker Hva forårsaker primær trombocytemi?

Denne tilstanden oppstår når kroppen din produserer for mange blodplater, noe som kan føre til unormal koagulering. Den eksakte årsaken til dette er imidlertid ukjent. Ifølge MPN Research Foundation har omtrent halvparten av personer med primær trombocytemi en genmutasjon i Janus kinase 2 (JAK2) genet. Dette genet er ansvarlig for å lage et protein som fremmer veksten og delingen av celler.

Når blodplatetallet er for høyt på grunn av en spesifikk sykdom eller tilstand, kalles det sekundær eller reaktiv trombocytose. Primær trombocytemi er mindre vanlig enn sekundær trombocytose. En annen form for trombocytemi, arvelig trombocytemi, er svært sjelden.

Primær trombocytemi er vanlig blant kvinner og personer over 50 år. Men tilstanden kan også påvirke yngre mennesker.

Symptomer Hva er symptomene på primær trombocytemi?

Primær trombocytemi fører vanligvis ikke til symptomer. En blodpropp kan være det første tegn på at noe er galt. Blodpropper kan utvikles hvor som helst i kroppen din, men de er mer sannsynlig å danne i føttene, hendene eller hjernen. Symptomene på blodpropp kan variere avhengig av hvor klumpen er plassert. Symptomer omfatter vanligvis:

hodepine

• svimmelhet eller svimmelhet
• svakhet
• besvimelse
• følelsesløshet eller kramper i føttene eller hendene
• rødhet, bankende og brennende smerte i føttene eller hendene > visningsendringer
• brystsmerter
• en litt forstørret milt
• I sjeldne tilfeller kan tilstanden føre til blødning. Dette kan forekomme i form av:
• blødninger fra tannkjøttet eller munnen

neseblod

• blodig urin
• blodig avføring
• Komplikasjoner Hva er komplikasjonene av primær trombocytemi?
• Kvinner som har primær trombocytemi og også tar p-piller, har høyere risiko for blodpropper. Tilstanden er også spesielt farlig for kvinner som er gravide. En blodpropp i morkaken kan føre til problemer med fosterutvikling eller abort.
• En blodpropp kan forårsake et forbigående iskemisk angrep (TIA) eller et slag. Symptomer på stroke inkluderer:

svakhet eller følelsesløshet i lemmer eller ansikt

forvirring

kortpustethet

• vanskeligheter med å snakke
• anfall
• Personer med primær trombocytemi er også på risiko for hjerteinfarkt. Dette skyldes at blodpropper kan blokkere blodstrømmen til hjertet. Symptomer på hjerteinfarkt inkluderer:
• klemmehud
• klemme smerter i brystet som varer mer enn noen få minutter
• kortpustethet

smerte som strekker seg til skulder, arm, rygg eller kjeve

• Selv om det er mindre vanlig, kan et ekstremt høyt antall blodplater resultere i:
• neseblod
• blåmerker
• blødning fra tannkjøttet

blod i avføringen

• Ring legen din eller gå straks til sykehuset Hvis du har symptomer på:
• blodpropp
• hjerteinfarkt
• slag

tung blødning

• Disse tilstandene betraktes som medisinske nødsituasjoner og krever øyeblikkelig behandling.
• Diagnose Hvordan diagnostiseres primær trombocytemi?
• Legen din vil først utføre en fysisk undersøkelse og spørre om din medisinske historie. Sørg for å nevne noen blodtransfusjoner, infeksjoner og medisinske prosedyrer du har hatt tidligere. Fortell også legen din om eventuelle reseptbelagte og over-the-counter (OTC) medisiner og kosttilskudd du tar.
• Hvis mistanke om primær trombocytemi vil legen din utføre visse blodprøver for å bekrefte diagnosen. Blodprøver kan omfatte:

Fullstendig blodtelling (CBC).

En CBC måler antall blodplater i blodet ditt.

Blodspredning.

Et blodsprøve undersøker tilstanden til blodplater.

• Genetisk testing. Denne testen vil hjelpe deg med å avgjøre om du har en arvelig tilstand som forårsaker høyt antall blodplater.
• Andre diagnostiske tester kan inkludere beinmargs aspirasjon for å undersøke blodplatetene dine under et mikroskop. Denne prosedyren involverer å ta et utvalg av benmargvev i flytende form. Det er vanligvis hentet fra brystbenet eller bekkenet. Du vil mest sannsynlig få en diagnose av primær trombocytemi hvis legen din ikke kan finne en årsak til høyt blodplateantal.
• Behandling Hvordan behandles primær trombocytemi? Din behandlingsplan vil avhenge av en rekke faktorer, inkludert risikoen for å utvikle blodpropper.

Du trenger ikke behandling hvis du ikke har noen symptomer eller flere risikofaktorer. I stedet kan legen din velge å overvåke tilstanden nøye. Behandling kan anbefales hvis du:

er over 60 år

er røykere

har andre medisinske tilstander som diabetes eller kardiovaskulær sykdom

har blødning eller blodpropper inkludere følgende:

• OTC lavdose aspirin
• (Bayer) kan redusere blodproppene.
• Reseptbelagte medisiner
• kan redusere risikoen for koagulasjon eller redusere blodplateproduksjon i benmargen.

Blodplasterferese.

• Denne prosedyren fjerner blodplater direkte fra blodet. OutlookWhat er de langsiktige utsiktene for personer med primær trombocytemi?
• Utsiktene dine avhenger av en rekke faktorer. De fleste mennesker opplever ikke noen komplikasjoner i lang tid. Men alvorlige komplikasjoner kan oppstå. Graviditetskomplikasjoner, for eksempel preeklampsi, for tidlig fødsel og abort Blødningsproblemer er sjeldne, men kan føre til komplikasjoner som:
• hjerteinfarkt akutt leukemi, en type blodkreft

myelofibrose, en progressiv beinmargsforstyrrelse

Forebygging og behandling Hvordan forebygges og behandles primær trombocytemi?

• Det er ingen kjent måte å forhindre primær trombocytemi på. Men hvis du nylig har mottatt en diagnose av primær trombocytemi, er det noen ting du kan gjøre for å redusere risikoen for alvorlige komplikasjoner.
• Det første trinnet er å håndtere eventuelle risikofaktorer for blodpropper. Kontrollere blodtrykket, kolesterolet og tilstandene som diabetes kan bidra til å redusere risikoen for blodpropper. Du kan gjøre dette ved å trene regelmessig og spise en diett som i stor grad består av frukt, grønnsaker, fullkorn og magert protein.
• Det er også viktig å slutte å røyke. Røyking øker risikoen for blodpropper.
• For ytterligere å redusere risikoen for alvorlige komplikasjoner, bør du også:

Ta alle medisiner som foreskrevet.

• Unngå OTC eller kalde medisiner som øker risikoen for blødning.
• Unngå kontaktsporter eller aktiviteter som øker risikoen for blødning.

Rapporter øyeblikkelig unormal blødning eller symptomer på blodpropper til legen din.

Sørg for å informere tannlegen eller legen om eventuelle medisiner du kan ta for å redusere antall blodplater før tann- eller kirurgisk behandling.

Røyker og personer med en blodproppshistorie kan trenge medisiner for å redusere antallet blodplater. Andre trenger kanskje ikke noen behandling.