Polycytemi Vera: Årsaker, symptomer og diagnose

Polycythemia vera

Polycythemia vera (PV) er en sjelden knoglemarvsforstyrrelse hvor kroppen din produserer for mange røde blodlegemer. Røde blodlegemer er ansvarlige for å transportere oksygen til alle deler av kroppen.

Blod bæres gjennom hele kroppen din ved et system av årer og arterier. Når det er for mange røde blodlegemer i blodet ditt, blir det tykkere og strømmer langsommere. Røde blodlegemer kan begynne å danne koagulasjoner i blodkarene. I PV dannes blodpropper når store mengder Røde blodlegemer klumper sammen.

PV kan føre til livstruende komplikasjoner dersom det ikke blir behandlet. Senere flyter blod og blodpropper kan holde oksygen fra å nå din hjerte, hjerne og andre vitale organer. Som blodpropp kan det forårsake alvorlig skade på organene.

Det er ingen kjent kur for PV, men tilstanden kan håndteres med behandling. Behandling fokuserer på rutinemessige blodtrekk og bruk av medisiner for å forhindre alvorlige blodpropper. Det er viktig å snakke med legen din hvis du er i fare for PV og opplever noen av symptomene.

SymptomerPolycythemia vera symptomer

Tidlige symptomer på PV forårsaker ofte vanlige fysiske lidelser som kan være lett å overse dem. Men ubehandlet PV kan forårsake blodpropp, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Vanlige symptomer på PV inkluderer:

• tretthet
• kløe
• vanskeligheter med aktivitet
• vanskeligheter med konsentrasjon
• ubehag i buken

Hvis de tidlige symptomene på PV ikke blir lagt merke til, kan legene ikke oppdage tilstanden før blodpropper forårsaker alvorlig komplikasjon. I disse tilfellene er komplikasjonen det første tegn på at noe er galt.

Lær mer: Hva føles blodpropp??

ÅrsakerPolycytemi vera årsaker og risikofaktorer

Polycythemia vera er en sjelden blodforstyrrelse som forekommer oftere hos menn enn hos kvinner. Det ses sjelden i noen under alder 40. PV er vanligvis assosiert med en genmutasjon kalt JAK2 V617F. JAK2 genet håndterer produksjon av et protein som bidrar til å lage blodceller. Omtrent 95 prosent av mennesker med PV har denne mutasjonen. Mutasjoner er endringer eller skader i DNA er ansvarlig for alle dine fysiske egenskaper, fra øyenfarge til fingeravtrykk. Mutasjonen som forårsaker PV kan oppnås, noe som betyr at noe har skadet DNA (i stedet for å bli født med det) og videreført innen familier. forskning må gjøres for å forstå hva som forårsaker den genetiske mutasjonen bak PV.

Hvis du har PV, får den genetiske mutasjonen ditt beinmerg å produsere for mange røde blodlegemer. Produksjonen av røde blodlegemer i benmarget ditt er normalt tett regulert. Å ha for mange røde blodlegemer i blodet ditt, kan føre til at blodet stikker og fører til farlige komplikasjoner.

Hvis du har PV, avhenger risikoen for å utvikle alvorlige komplikasjoner av hvor sannsynlig du er for å utvikle blodpropp.

Faktorer som øker risikoen for å utvikle blodpropper i PV inkluderer:

Historien om tidligere blodpropper

• er over 60 år (for menn)
• høyt blodtrykk
• diabetes
• røyking
• høyt kolesterol
• DiagnosePolycythemia vera diagnose

Hvis legen din mistenker at du har PV, vil de bestille en blodprøve kalt fullstendig blodtall (CBC). En CBC måler følgende faktorer i blodet ditt:

Antall røde blodceller

• Antall hvite blodceller
• Antall blodplater
• Mengden hemoglobin (et protein som bærer oksygen) < prosentandelen plass opptatt av røde blodlegemer i blodet, kjent som hematokriten
• Hvis du har PV, vil du ha et høyere enn normalt hemoglobin og hematokrit. Sammen med andre blodprøver, kan du også trenge en beinmargsbiopsi for å bekrefte diagnosen.
• BehandlingPolycytemi vera behandling

PV er en kronisk tilstand og kan ikke herdes. Den eneste måten å behandle sykdommen på er gjennom ledelse og forebygging. Legen din vil foreskrive en behandling basert på risikoen for å utvikle blodpropper.

Ved lavrisikopersoner

Behandlinger for personer med lav risiko inkluderer regelmessig flebotomi og lavdose aspirin. Flebotomi er fjerning av blod gjennom en vene. Blod trekkes regelmessig tilbake, og CBCs kjøres til det er en reduksjon i antall røde blodceller.

Legen din kan også foreskrive lavdose aspirin for å redusere risikoen for livstruende blodpropper.

Ved høyrisikopersoner

I tillegg til vanlige blodtrekk og aspirin, kan høyrisiko-folk kreve mer spesialisert behandling, ved bruk av medisiner som:

Hydroxyurea:

Hydroxyurea er et kjemoterapidrug som undertrykker produksjon av røde blodceller. Dette reduserer risikoen for koagulasjoner og styrer sykdommen, men kan også øke risikoen for leukemi. Over tid, for omtrent 1 av 4 personer kan dette stoffet miste sin effektivitet.

Bruk av hydroksyurea til å administrere PV er bruk av off-label drug. Det er fortsatt anbefalt behandling for denne tilstanden i både USA og Europa. Ved bruk av et medikament-off-label betyr at stoffet har blitt godkjent av FDA for ett formål og brukes til en annen hensikt. Off-label bruk av narkotika oppstår når leger har funnet at de skal være effektive hos pasienter. Så legen din kan foreskrive et stoff, men de tror det er best for omsorgen din, spesielt når det er tegn på at stoffet virker for en bestemt tilstand. Interferon alfa:

Interferon alfa kan også brukes off-label for å administrere PV, men det er dyrt og har høy risiko for feber og influensalignende side Pasienter med visse psykiske tilstander bør unngå denne medisinen. Det kan også forårsake skjoldbruskkjertelavvik.

I desember 2014 godkjente USAs mat- og narkotikahandel (RDA) ruxolitinib (Jakafi) for behandling av PV.Dette er for øyeblikket det eneste FDA-godkjente legemiddelet for PV. Legene foreskriver Jakafi til personer som ikke kan tolerere hydroxyurea eller hvis blodtall ikke har reagert på hydroksyurea. Medisinen virker ved å hemme vekstfaktorer som er ansvarlige for å skape røde blodlegemer og immunsystem fungerer. Bivirkninger kan omfatte:

blodtrykksreduksjon for mye blødning

infeksjon

• økt risiko for visse hudkreftene
• høyt kolesterol
• KomplikasjonerPolycytemi vera komplikasjoner
• Leger kan ikke oppdage PV før etter at en blodpropp forårsaker en alvorlig komplikasjon. Disse kan være dødelige. Blodpropper kan danne seg i både arterier og årer. Komplikasjoner av PV kan omfatte:
• hjerteinfarkt

dyp venetrombose (DVT)

iskemisk slag, et slag som skyldes tap av blodtilførsel til hjernen

• lungeemboli, blodpropp i lungene < hemorragisk død, dødsfall fra blødning, vanligvis fra magen eller andre deler av fordøyelseskanalen
• portalhypertensjon, økt blodtrykk i leveren
• UtsiktPolycytemi er forventet levetid og utsikter
• PV er en kronisk lidelse. Behandling virker for å redusere mengden av røde blodlegemer i kroppen, mengden til at røde blodlegemer produseres av beinmerg, og for å hindre at blodproppene dannes. Folk med PV som holder seg til behandlingen, kan være i stand til å leve i mange år uten komplikasjoner. Imidlertid kan ubehandlet PV være dødelig.
• Lær mer om forventet levealder og polycytemi vera.
• Blodklumper Forvente og administrere blodpropper med polycytemi vera

Du kan administrere PV ved å holde seg stramt til din behandlingsplan og ved å redusere risikofaktorene for blodpropper. En lav risiko for blodpropper inkluderer de som har normalt blodtrykk, normalt kolesterol, har ikke diabetes og røyker ikke.

Fortsett å lese for å lære 9 måter å senke kolesterolet ditt på