Lewy body demens (lbd) diagnose, prognose, årsaker og behandling

Hvilke fakta bør jeg vite om Lewy Bodies Dementia (LBD)?

Hva er den medisinske definisjonen av Lewy kropps demens?

• Demens er en progressiv (gradvis forverring) tilbakegang av mentale evner som forstyrrer "kognitive" funksjoner som hukommelse, tankeprosesser og tale samt atferd og bevegelser.
• Demens med Lewy-kropper (LBD) er navnet på en gruppe lidelser der demens er forårsaket av tilstedeværelsen av Lewy-kropper i hjernen.
  • Levende kropper er små runde klumper av normale proteiner som av ukjente grunner blir unormalt klumpet sammen i nevroner (hjerneceller).
  • Hvorvidt Lewy-kroppene direkte forårsaker gradvis degenerasjon (skade) i hjernecellene, svekker deres funksjon og til slutt dreper dem, eller bare er en markør for en annen ødeleggende prosess er ikke kjent.
  • Lewy-kropper er oppkalt etter Frederich Lewy, legen som først beskrev dem i 1912. Dr. Lewy fant først Lewy-kropper i hjernen til personer med Parkinsons sykdom.

Hva er de første tegnene på Lewy kropps demens?

• Parkinsons sykdom er en tilstand som er mest kjent for å forstyrre kroppsbevegelser.
  • De vanligste av disse "motoriske" symptomene er skjelving (risting eller skjelving) i hendene (som hovedsakelig oppstår når hendene er i ro og ikke beveger seg),
  • stivhet (stivhet) i bagasjerommet og lemmene,
  • treghet i bevegelse, og
  • tap av balanse og koordinering.
  • Estimater varierer omtrent hvor stor prosentandel av personer med Parkinsons sykdom som utvikler demens.
• Forskere oppdaget senere tilfeller av demens av Alzheimers type knyttet til Lewy-kropper. Dette ble antatt å være veldig sjeldent, men da tester av hjernevev ble bedre, ble det klart at Lewy-kropper var ganske vanlige og var knyttet til flere forskjellige typer demens.

Hvordan skiller Lewy kropps demens fra Alzheimers?

• En type demens som ligner på, men forskjellig fra Alzheimers sykdom, ble gjenkjent og kalt demens med Lewy-kropper. Demens med Lewy-kropper antas nå å være den andre eller tredje vanligste typen demens etter Alzheimers sykdom. (Det er kontrovers om hvorvidt demens med Lewy-kropper eller vaskulær demens er den nest vanligste formen for demens.)

Hvordan utvikler Lewy kropps demens?

• Forholdet mellom demens med Lewy-kropper og Parkinsons sykdom er ikke helt forstått. Når motoriske symptomer først vises og dominerer over kognitive symptomer, antas diagnosen å være Parkinsons sykdom. Når kognitiv svikt og atferdsforstyrrelser er fremtredende tidlige symptomer, antas demens med Lewy kropper å være diagnosen.
• Demens med Lewy-kropper er en aldringssykdom. Personer som er rammet av demens med Lewy-kropper er vanligvis eldre eller i sen middelalder.

Hva er årsaken til demens med Lewy Bodies?

Vi vet ikke hvorfor det dannes Lewy-kropper i hjernen.

Hva er symptomene på demens med Lewy Bodies?

Symptomene varierer fra person til person med demens med Lewy-kropper. Den ene egenskapen som er felles for alle med demens med Lewy-kropper, er progressivt tap av mentale evner som forstyrrer hverdagens aktiviteter. Dette kan omfatte følgende:

• Tap av nylig minne
• Manglende evne til å konsentrere seg eller ta hensyn
• Vanskeligheter med å tenke, resonnere, løse problemer
• Feiloppfatninger av rom og tid

Mental funksjon varierer vanligvis i demens med Lewy-kropper, og blir bedre og verre med tiden. Selv om skarpheten i vår mentale funksjon varierer hos alle - vi har alle våre gode øyeblikk og dårlige øyeblikk, eller er "morgen" personer eller "kveld" personer, er denne svingningen spesielt dramatisk i demens med Lewy kropper. Dette gjelder spesielt årvåkenhet og oppmerksomhet. En person med demens med Lewy-kropper har vanligvis perioder med å være våken, sammenhengende og orienterte som veksler med perioder med forvirring og mindre respons. Dette anses vanligvis som mer karakteristisk for demens med Lewy-kropper enn for andre typer demens. Andre symptomer inkluderer følgende:

• Unormale bevegelser av Parkinsons sykdom (stokkende gangarter, skjelving, muskelstivhet)
• Visuelle hallusinasjoner
• Depresjon
• Ikke-visuelle hallusinasjoner (hørsel, lukt, berøring)
• Vrangforestillinger
• agitasjon
• Uforklarlig besvimelse
• Følsomhet for "nevroleptiske" medisiner gitt for å kontrollere hallusinasjoner og vrangforestillinger

Ingen av disse symptomene er unike for demens med Lewy-kropper eller peker definitivt på demens med Lewy-kropper som diagnose. Faktisk er mennesker med demens med Lewy-kropper ofte svært vanskelige å skille fra de med Alzheimers sykdom. Personer med demens med Lewy-kropper utvikler imidlertid ofte både Alzheimers symptomer og Parkinsons symptomer innen ett år etter hverandre.

Hvordan diagnostiseres Lewy Body Dementia?

Demenssymptomer kan ha mange forskjellige årsaker. Noen underliggende årsaker er reversible med behandling, andre er ikke, men behandling er ofte fortsatt nyttig. Det er veldig viktig at alle reversible årsaker utelukkes, og at typen demens diagnostiseres riktig, da behandling og utsikter varierer etter type.

På dette tidspunktet er det ingen idiotsikker måte å bekrefte demens med Lewy-kropper hos en levende person. Definitiv diagnose av demens med Lewy-kropper er bare mulig etter døden. Undersøkelse av hjernevev ved obduksjon er den eneste måten å bekrefte tilstedeværelsen av Lewy-kropper. Visse kjemiske tester blir brukt på vevet. En test oppdager alfa-synuclein, den viktigste proteinkomponenten i Lewy-kroppene. Derfor er demens med Lewy-kropper det medisinsk fagfolk kaller en "klinisk diagnose." Dette betyr at diagnosen stilles på grunnlag av symptomene dine, sykehistorien din, testresultatene dine, og i noen tilfeller til og med ditt respons på behandlingen. Denne metoden er basert på å oppdage tegn som kan være veldig subtile og på sannsynligheten for at du har en spesifikk tilstand.

Hvis du eller en kjent har demenssymptomer, er jobben til helsepersonell å samle all relevant informasjon for å stille en nøyaktig diagnose. Det første trinnet er det medisinske intervjuet. Du vil bli stilt spørsmål om symptomene dine og hvordan de har utviklet seg over tid, dine medisinske problemer nå og i fortiden, medisiner, familiemedisinske problemer, arbeids- og reisehistorie, og vaner og livsstil. Hvis du har problemer med å svare på spørsmålene, kan et familiemedlem eller en venn bli bedt om å fylle ut manglende detaljer. En grundig fysisk undersøkelse, inkludert en mental statusundersøkelse, vil se etter tegn som kan indikere den underliggende årsaken til demens.

Nevropsykologisk testing

Det er ingen definisjon medisinsk test som bekrefter demens eller demens med Lewy-kropper. Den mest nøyaktige måten å måle kognitiv tilbakegang er gjennom nevropsykologisk testing.

• Testingen innebærer å svare på spørsmål og utføre oppgaver som er nøye designet for dette formålet. Det utføres av en spesialist i denne typen testing. Nevropsykologisk testing vurderer kognitive evner som hukommelse, oppmerksomhet, orientering til tid og sted, språkbruk og evner til å utføre forskjellige oppgaver og følge instruksjoner.
• Resonnement, abstrakt tenking og problemløsning testes.
• Nevropsykologisk testing gir en mer nøyaktig diagnose av problemet og kan dermed hjelpe i behandlingsplanleggingen.
• De første testresultatene brukes som en grunnlinje for å måle endringer i kognitive evner. Testene kan gjentas med jevne mellomrom for å se hvor bra behandlingen fungerer og se etter nye problemer.

Lab-tester

Det er ingen spesifikk laboratorietest for demens med Lewy-kropper. Lab-tester av blodet ditt kan være nødvendig for å utelukke visse årsaker til demens, for eksempel infeksjon, metabolske forstyrrelser (som skjoldbrusk ubalanse), eller medisinering. Grunnleggende tester kan gjøres for å sjekke det generelle nivået av generell helse.

Imaging Studies

En avbildningstudie av hjernen er nyttig for å bestemme den underliggende årsaken til demens. MR foretrekkes noen ganger fremfor CT-skanning

Andre tester

• Elektroencefalografi (EEG) måler hjernebølger. Personer med demens med Lewy-kropper har noen ganger unormale bølger som kan hjelpe i diagnosen. Denne testen brukes imidlertid ikke rutinemessig.
• Lumbalpunksjon (ryggmarg) med testing av ryggmargsvæske kan brukes til å utelukke infeksjon og visse andre reversible lidelser. Igjen, men denne testen blir ikke gjort rutinemessig.

Hva er behandlingen for demens med Lewy kropper?

Det er ingen kur eller behandling som stopper eller bremser demens med Lewy-kropper. Behandlingen er rettet mot å lindre symptomer og forsinke tap av mentale evner så lenge som mulig.

En person med demens med Lewy-kropper skal alltid være under medisinsk hjelp. Mye av den daglige omsorgen blir imidlertid håndtert av familiepleiere. Medisinsk behandling bør fokusere på å optimalisere den enkeltes helse, sikkerhet og livskvalitet og samtidig hjelpe familiemedlemmer til å takle de mange utfordringene ved å ta vare på en kjær med demens med Lewy-kropper.

Demens med Lewy Bodies egenomsorg hjemme

Personer med demens med Lewy-kropper kan vanligvis være hjemme hos familiene. De krever nøye tilsyn fordi de kan falle eller besvime. De bør sjekkes ofte av det medisinske teamet for å overvåke effekten av behandlingen og gjøre endringer om nødvendig.

Personer med demens med Lewy-kropper skal forbli fysisk, mentalt og sosialt aktive så lenge de er i stand.

• Daglig fysisk trening hjelper med å maksimere kropps- og sinnsfunksjoner og opprettholder en sunn vekt.
• Den enkelte skal delta i så mye mental aktivitet som han eller hun kan takle. Gåter, spill, lesing og trygge hobbyer og håndverk er gode valg. Disse aktivitetene bør ideelt sett være interaktive
• Sosialt samspill er stimulerende og hyggelig for de fleste mennesker med demens med Lewy-kropper. De fleste seniorsentre eller samfunnshus har planlagte aktiviteter som passer for personer med demens.

Et balansert kosthold som inneholder rikelig med frukt og grønnsaker vil bidra til å opprettholde en sunn vekt og forhindre underernæring og forstoppelse. Personer med demens med Lewy-kropper skal ikke røyke, både av hensyn til helse og sikkerhet.

Demensbilder: Forstyrrelser i hjernen

Hva er medisinsk behandling for demens med Lewy Bodies?

Medikamentell behandling er bærebjelken i terapi for demens med Lewy-kropper. Behandlingen av demens med Lewy-kropper ligner mye på Alzheimers sykdom eller Parkinsons sykdom.

Acetylkolinesterasehemmere kan redusere forvirring og kognitive svingninger i demens med Lewy-kropper. Disse medisinene forverrer generelt ikke motoriske symptomer. Disse medikamentene kan også brukes til behandling av agitasjon og hallusinasjoner assosiert med demens med Lewy-kropper. (Når disse symptomene er milde, kan det imidlertid ikke være nødvendig med medisinsk behandling.)

Et atypisk nevroleptikum (antipsykotisk) medikament er vanligvis det første valget for behandling av hallusinasjoner og agitasjon. Det er spesielt viktig å behandle disse symptomene fordi de kan resultere i utrygg oppførsel, ulykker og skader. Standard antipsykotiske medisiner som haloperidol (Haldol) bør unngås fordi mange personer med demens med Lewy-kropper er ekstremt følsomme for disse stoffene.

Legemidler som øker nivået av nevrotransmitteren dopamin, er mye brukt for å lindre de motoriske symptomene på Parkinsons sykdom. Disse medisinene kan forbedre motorisk funksjon hos noen personer med demens med Lewy-kropper. Hos mange mennesker har disse stoffene imidlertid ingen effekt og kan gjøre kognitive symptomer verre, spesielt hallusinasjoner.

Depresjon er veldig vanlig ved demens med Lewy-kropper og kan være resultat av hjerneskade og / eller som en psykologisk respons på nedsatt funksjon. Selektive serotonin gjenopptakshemmere (SSRIs) er medisinene du velger. En annen type antidepressiva kalt en monoamin oksidase-B-hemmer (MAOI) er prøvd, alene eller i kombinasjon med SSRI eller trisykliske antidepressiva. Slike kombinasjoner er vanligvis ikke anbefalt fordi de kan ha alvorlige bivirkninger, spesielt hos eldre mennesker.

Noen forskningsstudier har antydet at E-vitamin, en antioksidant, kan redusere utviklingen av Alzheimers sykdom. Derfor er E-vitamin blitt prøvd i demens med Lewy-kropper. Vi har foreløpig ikke bevis for at dette middelet fungerer i demens med Lewy-kropper.

Hva er medisiner mot demens med Lewy Bodies?

Medisiner kan brukes til å lindre depresjon, behandle agitasjon og hallusinasjoner og forbedre kognisjon og / eller våkenhet. Det er mye kontrovers om hvorvidt acetylkolinesterasehemmere kan bremse frekvensen av kognitiv nedgang eller bremse behovet for plassering av sykehjem.

Acetylcholinesterase-hemmere: Disse medisinene øker nivået av acetylkolin i hjernen, som har lite demens hos Lewy-kropper. Disse medisinene kan redusere svingninger i erkjennelse, øke årvåkenheten og forbedre hukommelsen. Eksempler inkluderer:

• donepezil (Aricept),
• takrin (Cognex),
• rivastigmin (Exelon), og
• galantamin (Reminyl).

Atypiske nevroleptika: Disse medisinene kan lindre hallusinasjoner, vrangforestillinger og agitasjon. De forverrer ikke motoriske symptomer så mye som "typiske" eldre nevroleptika gjør. Eksempler inkluderer:

• risperidon (Risperdal),
• olanzapin (Zyprexa), og
• quetiapin (Seroquel).

Antidepressiva: Det første valget for behandling av depresjon ved demens med Lewy-kropper er de selektive serotoninopptakshemmerne, som ikke tømmer acetylkolin. Eksempler inkluderer:

• sertralin (Zoloft),
• fluoksetin (Prozac),
• venlafaxine (Effexor), og
• paroksetin (Paxil).

Dopaminfremmende medisiner: Disse stoffene fungerer på forskjellige måter for å øke nivået av nevrotransmitteren dopamin i hjernen. Selv om lavt dopaminnivå delvis er ansvarlig for de motoriske symptomene på demens med Lewy-kropper, kan disse stoffene ofte ikke tolereres på grunn av bivirkningene. De kan for eksempel forverre hallusinasjoner. Eksempler inkluderer kombinert levodopa og karbidopa (Sinemet), som kombinerer en dopaminforløper med et medikament som maksimerer dens nytte i hjernen, og pramipexol (Mirapex) og ropinirol (Requip), som etterligner effekten av dopamin.

Antioksidanter: Disse midlene motvirker overflødig oksidasjon, noe som kan bidra til hjernecelleskader ved demens med Lewy-kropper. Formelle studier mangler for å bestemme nytten av å bremse sykdommens progresjon. Det eneste eksemplet nå i utbredt bruk er alfa-tokoferol, eller vitamin E (Vita-Plus E Softgels, Vitec, Aquasol E).

Hva er oppfølgingen for demens med Lewy Bodies?

Etter at demens med Lewy-kropper er diagnostisert og behandlingen påbegynt, krever den enkelte regelmessige kontroller med helsepersonellet.

• Disse kontrollene gjør det mulig for helsepersonellet å se hvor bra behandlingen fungerer og gjøre justeringer etter behov.
• De tillater påvisning av nye medisinske problemer og atferdsproblemer som kan ha nytte av behandlingen.
• Disse besøkene gir også familiens omsorgsperson (er) en mulighet til å diskutere problemer i den enkeltes omsorg.

Etter hvert vil personen med demens med Lewy-kropper ikke være i stand til å ta vare på seg selv, eller til og med å ta beslutninger om hans eller hennes omsorg.

• Det er best for personen å diskutere fremtidige omsorgsordninger med familiemedlemmer så tidlig som mulig, slik at hans eller hennes ønsker kan avklares og dokumenteres for fremtiden.

Din helsepersonell kan gi deg råd om lovlige ordninger som bør gjøres for å sikre at disse ønskene overholdes.

Hvordan forhindrer du demens med Lewy kropper?

Det er ingen kjent måte å forhindre demens med Lewy-kropper. Å være våken for symptomer og tegn kan tillate tidligere diagnose og behandling. Passende behandling kan bremse eller lindre symptomer hos noen mennesker.

Hva er prognosen for demens med Lewy Bodies?

Som andre typer degenerativ demens som Alzheimers sykdom, er demens med Lewy kropper gradvis progressiv.

• Demens med Lewy-kropper påvirker til slutt en persons arbeidsytelse. Mange personer med demens med Lewy-kropper tar førtidspensjon fra jobben.
• Personen med demens med Lewy-kropper vil til slutt miste evnen til å kjøre trygt. Kjøreprivilegier bør adresseres av pleierne og omsorgsteamet.
• Etter hvert mister personen evnen til å ta vare på seg selv.
• Demens med Lewy-kropper forkorter forventet levealder.

Progresjonshastigheten varierer betydelig, men de fleste dør i løpet av 5-7 år etter at sykdommen er diagnostisert. Dødsårsaken er vanligvis en komplikasjon av sykdommen.

• Personer med sykdommen utvikler alvorlig demens og kan etter hvert bare ha en begrenset evne til å bevege seg.
• De risikerer fall på grunn av dårlig balanse og gangproblemer.
• Mange har problemer med å svelge, noe som fører til dårlig ernæring og noen ganger lungebetennelse (fordi mat går inn i lungene i stedet for magen).
• De blir etter hvert immobile, noe som kan føre til hudproblemer, lungebetennelse og andre komplikasjoner.

Støttegrupper og rådgivning for Lewy Body Dementia

Hvis du er en omsorgsperson for en person med demens med Lewy-kropper, vet du at sykdommen har en tendens til å være mer belastende for familiemedlemmer enn for den berørte personen. Å ta vare på en person med demens kan være veldig vanskelig. Det påvirker alle aspekter av livet ditt, inkludert familieforhold, arbeid, økonomisk status, sosialt liv og fysisk og mental helse.

• Du kan føle at du ikke klarer å takle kravene om å ta vare på en avhengig, vanskelig slektning.
• I tillegg til tristheten ved å se effektene av din kjære sykdom, kan du føle deg frustrert, overveldet, harme og sint.
• Disse følelsene kan igjen føre til at du føler deg skyldig, skamfull og engstelig.
• Depresjon er ikke uvanlig, men blir vanligvis bedre med behandlingen.

Omsorgspersoner har forskjellige terskler for å tolerere disse utfordringene.

• For mange omsorgspersoner kan det bare være å "lufte" eller snakke om frustrasjonen ved omsorg.
• Andre trenger mer støtte, men kan føle seg urolige ved å be om hjelpen de trenger.
• En ting er imidlertid sikkert: hvis omsorgspersonen ikke får noen lettelse, kan han eller hun brenne ut, utvikle sine egne mentale og fysiske problemer og ikke være i stand til å ta seg av den berørte personen.

Dette er grunnen til at støttegrupper ble oppfunnet. Støttegrupper er grupper av mennesker som har levd gjennom de samme vanskelige opplevelsene og ønsker å hjelpe seg selv og andre ved å dele mestringsstrategier. Psykisk helsepersonell anbefaler sterkt at familiepleiere deltar i støttegrupper. Støttegrupper tjener en rekke forskjellige formål for en person som lever med det ekstreme stresset å være en omsorgsperson for en person med demens med Lewy-kropper:

• Gruppen lar personen uttrykke sine sanne følelser i en aksepterende, ikke-dømmende atmosfære.
• Gruppens delte opplevelser lar omsorgspersonen føle seg mindre alene og isolert.
• Gruppen kan tilby nye ideer for å takle spesifikke problemer.
• Gruppen kan introdusere omsorgspersonen ressurser som kan være i stand til å gi litt lettelse.
• Gruppen kan gi omsorgspersonen den styrken han eller hun trenger for å be om hjelp.

Støttegrupper møtes personlig, på telefon eller på Internett. Kontakt følgende organisasjoner for å finne en støttegruppe som fungerer for deg. Du kan også spørre helsepersonell eller atferdsterapeut, eller gå på Internett. Hvis du ikke har tilgang til Internett, kan du gå til det offentlige biblioteket. Kontakt disse byråene for mer informasjon om støttegrupper:

• Family Caregiver Alliance, National Center for Caregiving - (800) 445-8106
• Lewy Body Dementia Association
• Parkinsons Disease Foundation - (800) 457-6676
• National Alliance for Caregiving
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116