Neuroendokrine svulster (karsinoidsvulster) hos barn

Hva er nevroendokrine tumorer?

Neuroendokrine svulster (inkludert karsinoidsvulster) dannes vanligvis i slimhinnen i magen eller tarmen, men de kan dannes i andre organer, som bukspyttkjertelen, lungene eller leveren. Disse svulstene er vanligvis små, saktevoksende og godartede (ikke kreft). Noen nevroendokrine svulster er ondartede (kreft) og spres til andre steder i kroppen. Noen ganger dannes nevroendokrine svulster hos barn i vedlegget (en pose som stikker ut fra den første delen av tykktarmen nær enden av tynntarmen). Svulsten blir ofte funnet under operasjonen for å fjerne vedlegget.

Hva er tegn og symptomer på nevroendokrine tumorer hos barn?

Noen nevroendokrine svulster frigjør hormoner og andre stoffer. Hvis svulsten er i leveren, kan store mengder av disse hormonene forbli i kroppen og forårsake en gruppe tegn og symptomer som kalles karsinoidsyndrom. Karsinoid syndrom forårsaket av hormonet somatostatin kan forårsake et av følgende tegn og symptomer. Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Rødhet og en varm følelse i ansiktet og nakken.
• En rask hjerterytme.
• Problemer med å puste.
• Plutselig blodtrykksfall
  • (rastløshet,
  • forvirring,
  • svakhet,
  • svimmelhet, og
  • blek, kjølig og klam hud).
• Diaré.

Andre forhold som ikke er nevroendokrine svulster, kan forårsake de samme tegn og symptomer.

Hvordan diagnostiseres nevroendokrine tumorer (karsinoid)?

Tester som sjekker for tegn på kreft, brukes til å diagnostisere og fase nevroendokrine svulster. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og historie.
• Studier av blodkjemi.

Andre tester som brukes til å diagnostisere nevroendokrine svulster inkluderer følgende:

• Fullstendig blodtelling (CBC) : En prosedyre der en blodprøve trekkes og kontrolleres for følgende:
  • Antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
  • Mengden hemoglobin (proteinet som bærer oksygen) i de røde blodlegemene.
  • Delen av blodprøven som består av røde blodlegemer.
• 24-timers urintest : En test der urin samles i 24 timer for å måle mengden av visse stoffer, for eksempel hormoner. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Urinprøven blir sjekket for å se om den inneholder et hormon laget av karsinoidsvulster. Denne testen brukes til å hjelpe med å diagnostisere karsinoid syndrom.
• S omatostatin reseptor scintigraphy : En type radionuklidscanning som kan brukes til å finne svulster. En veldig liten mengde radioaktivt oktreotid (et hormon som fester seg til svulster) blir injisert i en blodåre og reiser gjennom blodet. Det radioaktive oktreotidet fester seg til svulsten og et spesielt kamera som oppdager radioaktivitet brukes til å vise hvor svulstene er i kroppen. Denne prosedyren kalles også oktreotidscanning og SRS.

Hva er behandling og prognose for nevroendokrine (karsinoid) svulster hos barn?

Behandling av nevroendokrine svulster i vedlegget hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne vedlegget, når svulsten er liten og bare i vedlegget.
• Kirurgi for å fjerne appendiks, lymfeknuter og en del av tykktarmen, når svulsten er større, har spredt seg til lymfeknuter i nærheten, og ligger i vedlegget.

Behandling av nevroendokrine svulster som har spredd seg til tykktarmen, bukspyttkjertelen eller magen er den samme som behandling for voksne høykvalitets nevroendokrine svulster.

Behandling av tilbakevendende nevroendokrine svulster hos barn kan omfatte følgende:

• En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Prognosen for nevroendokrine svulster i appendiks hos barn er vanligvis utmerket etter operasjon for å fjerne svulsten. Neuroendokrine svulster som ikke er i vedlegget er vanligvis større eller har spredd seg til andre deler av kroppen på diagnosetidspunktet og reagerer ikke godt på cellegift. Større svulster er mer tilbøyelige til å komme igjen (komme tilbake).