Neuroblastoma - barndom: overlevelsesrate, symptomer, årsaker og stadier

Neuroblastoma Definisjon og fakta

• Neuroblastoma er en sykdom der det dannes ondartede (kreft) celler i nevroblaster (umodent nervevev) i binyrene, nakken, brystet eller ryggmargen.
• Neuroblastoma er noen ganger forårsaket av en genmutasjon (forandring) som overføres fra foreldrene til barnet.
• Tegn og symptomer på nevroblastom inkluderer smerter i bena og en klump i mage, nakke eller bryst.
• Tester som undersøker mange forskjellige kroppsvev og væsker brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere nevroblastom.
• Det blir gjort en biopsi for å diagnostisere nevroblastom.
• Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Hva er Neuroblastoma?

Neuroblastoma er en sykdom der det dannes ondartede (kreft) celler i nevroblaster (umodent nervevev) i binyrene, nakken, brystet eller ryggmargen.

Neuroblastoma begynner ofte i nervevevet i binyrene. Det er to binyrene, en på toppen av hver nyre på baksiden av øvre del av magen. Binyrene lager viktige hormoner som hjelper til med å kontrollere hjerterytmen, blodtrykket, blodsukkeret, og hvordan kroppen reagerer på stress. Neuroblastoma kan også begynne i nervevev i nakke, bryst, mage eller bekken.

Neuroblastoma begynner ofte i spedbarnet og kan diagnostiseres i løpet av den første måneden av livet. Det blir funnet når svulsten begynner å vokse og forårsake tegn eller symptomer. Noen ganger dannes det før fødselen og blir funnet under fosterets ultralyd.

Når nevroblastom er diagnostisert, har kreften vanligvis metastasert (spredt). Neuroblastoma sprer seg oftest til lymfeknuter, bein, benmarg og lever. Hos spedbarn sprer det seg også til huden

Hva er tegn og symptomer på Neuroblastoma?

De vanligste tegn og symptomer på nevroblastom skyldes at svulsten trykker på vev i nærheten når den vokser eller ved at kreft sprer seg til beinet. Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av nevroblastom eller av andre forhold.

Kontakt lege hos barnet ditt hvis barnet ditt har noe av følgende:

• Klump i mage, nakke eller bryst.
• Svulmende øyne.
• Mørke sirkler rundt øynene ("svarte øyne").
• Beinsmerter.
• Hoven mage og pustevansker (hos spedbarn).
• Smertefrie, blålige klumper under huden (hos spedbarn).
• Svakhet eller lammelse (tap av evne til å bevege en kroppsdel).

Mindre vanlige tegn og symptomer på nevroblastom inkluderer følgende:

• Feber.
• Kortpustethet.
• Føler meg trøtt.
• Enkel blåmerker eller blødning.
• Petechiae (flate, presise flekker under huden forårsaket av blødning).
• Høyt blodtrykk.
• Alvorlig vannaktig diaré.
• Horner syndrom (droopy øyelokk, mindre elev og mindre svette på den ene siden av ansiktet).
• Rykkende muskelbevegelser.
• Ukontrollerte øyebevegelser.

Hva er årsaken til Neuroblastoma?

Neuroblastoma er noen ganger forårsaket av en genmutasjon (forandring) som overføres fra foreldrene til barnet.

Genmutasjoner som øker risikoen for nevroblastom, blir noen ganger arvet (overført fra foreldrene til barnet). Hos barn med en genmutasjon forekommer neuroblastom vanligvis i yngre alder, og det kan dannes mer enn en svulst i binyrene.

Hva er stadiene av Neuroblastoma?

Etter at nevroblastom er diagnostisert, blir tester utført for å finne ut om kreft har spredd seg fra der den startet til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes for å finne ut omfanget eller spredningen av kreft kalles iscenesettelse. Informasjonen samlet fra iscenesettelsesprosessen er med på å bestemme stadiet av sykdommen. For nevroblastom påvirker sykdomsstadiet om kreften er lav risiko, mellomrisiko eller høy risiko. Det påvirker også behandlingsplanen. Resultatene fra noen tester og prosedyrer som brukes for å diagnostisere nevroblastom, kan brukes til iscenesettelse. Se diagnoseseksjonen for mer informasjon om disse prosedyrene og testene.

Følgende tester og prosedyrer kan også brukes for å bestemme trinn:

• Lymfeknuterbiopsi: Fjerning av hele eller deler av en lymfeknute. En patolog ser på vevet under et mikroskop for å se etter kreftceller. En av følgende typer biopsier kan gjøres:
• Excisional biopsi: Fjerning av en hel lymfeknute.
• Incisional biopsi: Fjerning av en del av en lymfeknute.
• Kjernebiopsi: Fjerning av vev fra en lymfeknute ved hjelp av en bred nål.
• Fin-nål aspirasjon (FNA) biopsi : Fjerning av vev eller væske fra en lymfeknute ved hjelp av en tynn nål.
• Røntgen av bein : En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.
• PET-skanning (positron emission tomography scan): En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen. Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter bort fra der de begynte (primærsvulsten) og reiser gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, reiser gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Blod. Kreften kommer i blodet, reiser gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. For eksempel, hvis nevroblastom sprer seg til leveren, er kreftcellene i leveren faktisk nevroblastomceller. Sykdommen er metastatisk nevroblastom, ikke leverkreft.

Følgende trinn brukes for nevroblastom:

Trinn 1

I trinn 1 er svulsten bare i ett område, og all svulsten som kan sees, blir fullstendig fjernet under operasjonen.

Fase 2

Fase 2 er delt inn i trinn 2A og 2B.

• Fase 2A: Svulsten er i bare ett område, og all svulsten som kan sees, kan ikke fjernes fullstendig under operasjonen.
• Fase 2B: Svulsten er i bare ett område, og all svulsten som kan sees, kan fjernes fullstendig under operasjonen. Kreftceller finnes i lymfeknuter nær svulsten.

Fase 3

I trinn 3 er ett av følgende sant:

• svulsten kan ikke fjernes fullstendig under operasjonen og har spredd seg fra den ene siden av kroppen til den andre siden og kan også ha spredt seg til lymfeknuter i nærheten; eller
• svulsten er i bare ett område, på den ene siden av kroppen, men har spredd seg til lymfeknuter på den andre siden av kroppen; eller
• svulsten er i midten av kroppen og har spredd seg til vev eller lymfeknuter på begge sider av kroppen, og svulsten kan ikke fjernes ved operasjon.

Fase 4

Fase 4 er delt inn i trinn 4 og 4S.

• I trinn 4 har svulsten spredd seg til fjerne lymfeknuter eller andre deler av kroppen.
• I trinn 4S:
  • barnet er yngre enn 12 måneder; og
  • kreften har spredd seg til hud, lever og / eller benmarg; og
  • svulsten er i bare ett område, og all svulsten som kan sees, kan fjernes fullstendig under operasjonen; og / eller
  • kreftceller kan bli funnet i lymfeknuter i nærheten av svulsten.

Behandling av nevroblastom er basert på risikogrupper.

For mange typer kreft brukes stadier for å planlegge behandling. For nevroblastom avhenger behandlingen av risikogrupper. Fasen av nevroblastom er en faktor som brukes til å bestemme risikogruppe. Andre faktorer er barnets alder, tumorhistologi og tumorbiologi.

Det er tre risikogrupper: lav risiko, mellomrisiko og høy risiko.

• Nevroblastom med lav risiko og mellomrisiko har en god sjanse for å bli kurert.
• Nevroblastom med høy risiko kan være vanskelig å kurere.

Hvordan diagnostiseres Neuroblastoma?

Tester som undersøker mange forskjellige kroppsvev og væsker brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere nevroblastom.

Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie: En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• Nevrologisk eksamen: En serie spørsmål og tester for å sjekke hjerne, ryggmarg og nervefunksjon. Eksamen sjekker en persons mentale status, koordinering og evne til å gå normalt, og hvor godt musklene, sansene og refleksene fungerer. Dette kan også kalles en nevroeksamen eller en nevrologisk eksamen.
• Urinkatekolaminstudier: En prosedyre der en urinprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer, vanillylmandelic acid (VMA) og homovanillic acid (HVA), som blir gjort når katekolaminer brytes ned og frigjøres i urinen. En høyere mengde VMA eller HVA enn normalt kan være et tegn på nevroblastom.
• Studier av blodkjemi: En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse stoffer som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• Røntgenstråle: En røntgenstråle er en type energistråle som kan gå gjennom kroppen og over på film, og lage et bilde av områder inne i kroppen.
• CT-skanning (CAT-skanning): En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium: En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Et stoff som kalles gadolinium injiseres i en blodåre. Gadolinium samles rundt kreftcellene slik at de dukker opp lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) skanning: En prosedyre som brukes for å finne nevroendokrine svulster, for eksempel nevroblastom. En veldig liten mengde av et stoff som kalles radioaktiv MIBG blir injisert i en blodåre og reiser gjennom blodomløpet. Neuroendokrine tumorceller tar opp den radioaktive MIBG og blir oppdaget av en skanner. Det kan tas skanninger i løpet av 1-3 dager. En jodoppløsning kan gis før eller under testen for å forhindre at skjoldbruskkjertelen absorberer for mye av MIBG. Denne testen brukes også for å finne ut hvor bra svulsten reagerer på behandlingen. MIBG brukes i høye doser for å behandle nevroblastom.
• Benmargsaspirasjon og biopsi: Fjerning av benmarg, blod og et lite stykke bein ved å sette en hul nål i hoftebeinet eller brystbenet. En patolog ser på benmargen, blod og bein under et mikroskop for å se etter tegn på kreft.
• Ultralydundersøkelse: En prosedyre der høye energi lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles et sonogram. Bildet kan skrives ut for å bli sett på senere. En ultralydundersøkelse blir ikke gjort hvis det er gjort en CT / MR.

Biopsi for å diagnostisere Neuroblastoma

Det blir gjort en biopsi for å diagnostisere nevroblastom.

Celler og vev fjernes under en biopsi, slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft. Måten biopsien gjøres på, avhenger av hvor svulsten er i kroppen. Noen ganger blir hele svulsten fjernet samtidig som biopsien gjøres.

Følgende tester kan gjøres på vevet som fjernes:

• Cytogenetisk analyse: En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under et mikroskop for å se etter visse endringer i kromosomene.
• Lysmikroskopi: En laboratorietest der celler i en prøve av vev blir sett under regelmessige og høydrevne mikroskop for å se etter visse endringer i cellene.
• Immunohistokjemi: En test som bruker antistoffer for å sjekke for visse antigener i en prøve av vev. Antistoffet er vanligvis knyttet til et radioaktivt stoff eller et fargestoff som får vevet til å lyse opp under et mikroskop. Denne typen tester kan brukes til å fortelle forskjellen mellom forskjellige typer kreft.
• MYCN amplifiseringsstudie: En laboratorieundersøkelse der tumor eller benmargceller er kontrollert for nivået av MYCN. MYCN er viktig for cellevekst. Et høyere nivå av MYCN (mer enn 10 kopier av genet) kalles MYCN-amplifisering. Neuroblastoma med MYCN-amplifisering er mer sannsynlig å spre seg i kroppen og mindre sannsynlig å svare på behandlingen.

Barn opp til 6 måneder gamle trenger kanskje ikke en biopsi eller kirurgi for å fjerne svulsten fordi svulsten kan forsvinne uten behandling.

Hva er overlevelsesraten for et barn med nevroblastom?

Visse faktorer påvirker prognose (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Barnets alder på diagnosetidspunktet.
• Barnets risikogruppe.
• Om det er visse forandringer i genene.
• Hvor i kroppen svulsten startet.
• Tumorhistologi (tumor, cellers form, funksjon og struktur).
• Enten det er kreft i lymfeknuter på samme side av kroppen som den primære kreften, eller om det er kreft i lymfeknuter på motsatt side av kroppen.
• Hvordan svulsten reagerer på behandlingen.
• Hvor mye tid som gikk mellom diagnosen og når kreften kom på nytt (for tilbakevendende kreft).

Prognose og behandlingsalternativer for nevroblastom påvirkes også av tumorbiologi, som inkluderer:

• Mønstrene til tumorcellene.
• Hvor forskjellige tumorcellene er fra normale celler.
• Hvor raskt tumorcellene vokser.
• Hvorvidt svulsten viser MYCN-amplifisering.
• Om svulsten har endringer i ALK-genet.

Svulsterbiologien sies å være gunstig eller ugunstig, avhengig av disse faktorene. En gunstig tumorbiologi betyr at det er en bedre sjanse for bedring.

Hos noen barn opp til 6 måneder kan neuroblastoma forsvinne uten behandling. Dette kalles spontan regresjon. Barnet følges nøye for tegn eller symptomer på nevroblastom. Hvis det oppstår tegn eller symptomer, kan det være behov for behandling.

Hva med tilbakevendende nevroblastom?

Tilbakevendende nevroblastom er kreft som har kommet seg (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake på samme sted eller i andre deler av kroppen.