Hirschsprung Sykdom: Symptomer, Behandlinger og mer

Hva er Hirschsprungs sykdom? Hirschsprungs sykdom er en tilstand som kan påvirke nyfødte barns kolon. Det er en medfødt sykdom, som betyr at barn er født med det. Det er preget av svakhet i tyktarmen. Denne svakheten kan føre til manglende evne til å passere avføring riktig og forårsake blokkering. Denne tilstanden er tilstede i omtrent en av hver 5.000 levendefødte. Hirschsprungs sykdom behandles vanligvis vellykket med kirurgi.

Symptomer Hva er symptomene på Hirschsprungs sykdom?

Symptomer hos spedbarn

Ifølge Cincinnati Children's Hospital Medical Center oppstår symptomer i løpet av de første seks ukene etter fødselen i 80 prosent av childre n som har denne tilstanden Symptomene hos nyfødte begynner vanligvis innen 48 timer etter fødselen. Disse inkluderer:

Ikke å ha tarmbevegelse innen 48 timer etter fødselen

• Grønn eller brun oppkast
• Magekjøtthet
• Være veldig god
• Diaré, som kan være blodig
• sjeldne og eksplosive avføring

Hvis en kortere del av tarmene påvirkes, vil symptomene generelt ikke vises før flere måneder eller til og med år senere. Vanlige symptomer inkluderer:

trenger å bruke avføringsmidler for å løsne avføring eller enemas for å stimulere tarmbevegelser

buksvulst

• en forsinket økning i høyde
• en forsinket økning i vekt
• anemi som er en tilstand som forårsaker lave energinivåer på grunn av mangel på røde blodlegemer
• følelse gassy
• ÅrsakerHvordan barnet ditt kan ha fått Hirschsprungs sykdom

Den eksakte årsaken til Hirschsprungs sykdom er ukjent. Den utvikler seg når nervecellene rundt barnets tykktarm ikke dannes fullt ut. Dette kan påvirke en lang del av tykktarmen eller en svært liten del av det. Uansett, når dette skjer, kan ikke fordøyd mat og avføring skyves gjennom disse områdene. Dette medfører blokkering av avføring i barnets tarmen. Barnet ditt vil ikke være i stand til å få regelmessige tarmbevegelser på grunn av denne hindringen. Det kan også føre til at tarmveggen i dette området blir tynn, noe som kan føre til en alvorlig bakteriell infeksjon.

Risikofaktorer Er mitt barn i fare for Hirschsprungs sykdom?

Hirschsprungs sykdom er vanlig hos gutter enn jenter. Det er også mer sannsynlig å forekomme hos barn med Downs syndrom og noen andre arvelige forhold. Hvis du allerede har ett barn med tilstanden, har dine fremtidige barn en høyere sjanse til å ha det også.

Barnet ditt har også økt risiko for å ha denne tilstanden hvis en forelder har det, spesielt når moren er en transportør.

Diagnose Hvilke test trenger barnet mitt?

Barnets lege vil bruke ett eller flere av følgende tester for å sjekke Hirschsprungs sykdom:

En rygg i ryggraden kan vise et utvidet område av barnets tykktarm eller en del med mindre luft i det, noe som resulterer i fra en opphopning av avføring.

En manometri-test innebærer oppblåsing av en ballong i barnets rektum for å se om musklene deres reagerer normalt ved å slappe av. Dette gjøres vanligvis hos eldre barn.

• En røntgenstråle med kontrastfarger kan vise en klar silhuett av barnets endetarm og kolon.
• En biopsi innebærer å ta en vevsprøve fra barnets tyktarm for patologisk testing.
• Behandlinger Hvordan behandles Hirschsprungs sykdom?
• Kirurgi

Hirschsprungs sykdom behandles med kirurgi. Barnets kirurg vil fjerne delen av tykktarmen som inneholder de defekte nervecellene. Deretter vil de reattach barnets endetarm til den sunne delen av tykktarmen. Dette gjør det mulig for barnet ditt å passere avføring på vanlig måte. I mildere tilfeller kan dette gjøres i en operasjon. Vanligvis er det også nødvendig med kolostomi. Dette betraktes som en separat kirurgisk prosedyre.

Kolostomi

Hvis barnets tilstand er alvorlig, vil en kolostomi bli brukt til å gi den nederste delen av kolontiden til å helbrede etter at unormal seksjon er fjernet. Dette innebærer å lage et lite hull kalt en stomi i buken og feste den øvre delen av kolonet til den. Barnets avføring vil gå gjennom stomien og legge inn en samlingspose som må endres flere ganger hver dag.

Avhengig av lengden på barnets fjernet tarme, kan stomien være permanent. Imidlertid kan stomien i de fleste tilfeller være kirurgisk stengt, og deres tykktarm kan være kirurgisk forbundet med endetarm.

Risiko ved kirurgi

Barnet ditt kan utvikle en alvorlig tilstand som kalles enterocolitis etter operasjonen. Når dette skjer, blir deres tarm betent. Se etter tegn på denne tilstanden, og ring barnets lege med en gang hvis noen oppstår. Disse symptomene inkluderer:

rektal blødning

feber

• diaré
• buksvulst
• oppkast
• Post-kirurgisk behandling
• Hvis barnet ditt er forstoppet etter operasjonen, kan du lette dette betingelse. Sørg for at barnet ditt drikker rikelig med vann for å unngå dehydrering. Hvis det rammede barnet ditt er gammelt nok til å være på et fullstendig kosthold, kan du tilby barnet ditt mat som er høyt i fiber, slik som fullkorn og grønnsaker. Du bør legge disse til barnets kosthold sakte, siden å spise mye fiber plutselig kan gjøre forstoppelse verre. Barnet ditt kan også ta avføringsmidler med legen sin tillatelse.

OutlookWhat er de langsiktige utsikterna for mennesker med Hirschsprungs sykdom?

Barnets symptomer bør være borte etter gjenoppretting fra kirurgi, spesielt hvis det er gjort tidlig eller det unormale kolon-segmentet er kortere. Barnet ditt kan ha forstoppelse, løs avføring eller problemer med å anerkjenne trangen til å passere avføring etter operasjon.

Hvis deres fjernet tykktarmsegment var lengre, kan barnet ha fordøyelsesproblemer eller problemer med å få nok næringsstoffer. Disse kan være langsiktige effekter og kan føre til langsom vekst eller infeksjoner. Barnets lege kan bidra til å bestemme diett og reseptbelagte behandlinger for å minimere disse potensielle langsiktige konsekvensene.