Granulomatose med polyangiitt (wegeners): 17 symptomer, forventet levealder, behandling

Granulomatose med polyangiitt (wegeners): 17 symptomer, forventet levealder, behandling
Granulomatose med polyangiitt (wegeners): 17 symptomer, forventet levealder, behandling

Nytt om vaskulitt/GPA ved Karin Kilian

Nytt om vaskulitt/GPA ved Karin Kilian

Innholdsfortegnelse:

Anonim

Definisjon og fakta om granulomatose med polyangiitt (Wegeners)

  • Granulomatose med polyangiitt er en sjelden sykdom der blodkar blir betent (en tilstand som kalles vaskulitt) og lokaliserte, nodulære samlinger av unormale inflammatoriske celler, kjent som granulomer, finnes i berørte vev.
  • Granulomatose er betegnelsen som refererer til tilstedeværelsen av granulomer, som er små betennelsesområder fylt med immunceller.
  • Betennelsen kan påvirke forskjellige deler av kroppen, for eksempel luftveiene (nese, bihuler, vindpipe og lunger) og nyrer.
  • Når blodkar blir betent, blir blodstrømmen til organene forstyrret, noe som kan skade organene.
  • Granulomatose med polyangiitt er sjelden, og den nøyaktige hyppigheten er vanskelig å bestemme.
  • Sykdommen kan ramme hvem som helst i alle aldre. Imidlertid rammer det for det meste hvite mennesker, og er mest vanlig hos middelaldrende voksne, med en gjennomsnittsalder på begynnelsen mellom 40 og 65 år.
  • Med riktig diagnose og behandling kan ganulomatosis med polyangiitt bremses eller stoppes.

Hva er årsaken til granulomatose med polyangiitt?

Ingen vet årsaken til granulomatose med polyangiitt antas å være en autoimmun lidelse der kroppens forsvarssystem angriper seg selv og ødelegger normalt kroppsvev. Normalt fungerer kroppens immunforsvar som et forsvar mot inntrengerne utenfor. Med en autoimmun lidelse utløser noe en immunrespons som får kroppen til å reagere mot sitt eget vev. Resultatet er at vev kan bli skadet. Ved granulomatose med polyangiitt inkluderer organsystemene som blir angrepet luftveiene og nyrene.

17 symptomer på granulomatose med polyangiitt (Wegener vasculitis)?

Øvre luftveier (vanligst):

  • Bihulebetennelse, bihulebetennelse, bakteriell infeksjon i bihuler
  • Konstant rennende nese (verre enn forårsaket av forkjølelse)
  • Blodig nese
  • Sår rundt nesens åpning
  • Hull utvikler seg i brusk i nesen
  • Ørebetennelse, øre kanaler blokkert, hørselstap

Lunger (vanligvis til stede):

  • Hoste
  • Hoste opp blod
  • Kortpustethet
  • Brystsmerter

Andre symptomer (mindre vanlige):

  • Muskelsmerter og leddsmerter, hevelse i ledd
  • Rødhet og svie eller smerter i øynene (konjunktivitt) og hevelse i øyet
  • Dobbelt syn eller nedsatt syn (krever øyeblikkelig medisinsk behandling)
  • Sår på huden som ser ut som små røde eller lilla hevede områder (de kan eller ikke kan forårsake smerte)
  • Lydighet av stemmen
  • Feber, nattesvette
  • Tap av matlyst, vekttap

Nyrene er berørt hos tre fjerdedeler av personer med granulomatose med polyangiitt, ​​men personen kan ikke ha noen åpenbare symptomer relatert til nyreskade. Urin kan imidlertid være blodig eller rød i fargen.

Hvordan diagnostiseres granulomatose med polyangiitt?

Lab-tester, bildediagnostiske studier og biopsier kan utføres.

  • Det er ingen blodprøver som kan etablere diagnosen granulomatose med polyangiitt med 100% sikkerhet. I stedet brukes blodprøver for å utelukke andre årsaker til symptomene og for å bekrefte tilstedeværelsen av betennelse i kroppen. Blodprøver brukes også til å sjekke blodet for antistoffer som kroppen lager for å angripe seg selv.
  • Et spesifikt antistoff som ofte finnes hos personer med granulomatose med polyangiitt kalles antineutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA). Antistoffer er proteiner som bekjemper sykdom. Hvis ANCA-testen er positiv, vil det være en sterk indikator at personen har granulomatose med polyangiitt.
  • Antallet røde blodlegemer kan være lavt, og antallet hvite blodlegemer kan være høyt (indikerer infeksjon).
  • En urintest vil se etter bestemte røde blodlegemer i urinen forårsaket av problemer med nyrene.
  • Det tas røntgenbilder av brysthulen og bihulehulen.
  • CT-skanninger i brystet og bihulene kan gi et tydeligere syn på prosessen.
  • Den definitive måten å etablere diagnosen er undersøkelse av berørte vev under et mikroskop (biopsi). Små vevsprøver (biopsier) kan tas fra områder med betennelse, som nese eller hals. Disse prøvene blir tatt med et bronkoskop, et instrument som blir ført nedover halsen for å se luftveien og snipe ut en vevsprøve. Vevsprøver fra lungen tas gjennom et lite kutt i brystveggen. Vevsprøver fra nyren tas også gjennom et lite kutt.

Hvis en person har to eller flere av disse indikatorene, under retningslinjer fastsatt av American College of Rheumatology, kan en diagnose av granulomatose med polyangiitt stilles:

  • Betennelse i munnen eller nesen, blodig nese og sår i munnen (som kan være smertefullt eller ikke) er til stede.
  • Unormaliteter sees på røntgenstråler i brystet
  • Et høyt antall røde blodlegemer er til stede i urinen (kan sees under et mikroskop).
  • Det er en viss type betennelse i vev tatt som prøve under en kirurgisk biopsi.
    • Vev fra bihulene, lungene eller nyrene undersøkes under et mikroskop.
    • Vaskulitt (betennelse) og den spesifikke typen betennelse som kalles granulomer kan finnes, noe som indikerer en diagnose av granulomatose med polyangiitt.

Hva er behandlingen med forventet levealder for granulomatose med polyangiitt?

Målet med behandling for granulomatose med polyangiitt er å få remisjon, opprettholde remisjon og behandle sykdommen hvis den blir aktiv igjen (tilbakefall).

Behandling for granulomatose med polyangiitt med medisiner kan gi langvarig remisjon for de fleste. Remisjon betyr at sykdommen forsvinner eller at progresjonen er redusert, men sykdommen blir ikke kurert.

Uten medisinsk behandling har en person som er diagnostisert med granulomatose med polyangiitt, ​​en høy risiko for å dø av sykdommen i løpet av to år, vanligvis på grunn av lunge- eller nyresvikt.

  • Personer med alvorlig granulomatose med polyangiitt trenger akutt omsorg fordi deres tilstand er livstruende.
  • En mindre alvorlig form kalles begrenset granulomatose med polyangiitt.

Begge typer behandles med lignende medisiner. Kirurgi kan være nødvendig.

Fordi granulomatose med polyangiitt påvirker så mange forskjellige deler av kroppen, har et helseteam med leger som spesialiserer seg i lungesykdom (lungesykdommer), nyresykdom (nefologer), leddgikt og lignende tilstander (revmatologer), øre-, nese- og halssykdommer. (otolaryngologists).

medisiner

Remisjon er sannsynlig hos de fleste når de behandles med medisiner. De fleste reagerer på stoffet cyklofosfamid (Cytoxan), og et flertall har fullstendig remisjon.

Hos opptil halvparten av mennesker som responderer på et medisinekurs, blir sykdommen etter hvert aktiv igjen (tilbakefall), og deretter starter behandlingen igjen.

  • For å få remisjon kan personer med alvorlig granulomatose med polyangiitt gis kortikosteroider, for eksempel prednison, de første månedene og cyklofosfamid, som tas ved hjelp av pilleform i opptil ett år. Noen ganger kan cyklofosfamid gis en gang per måned gjennom en IV-injeksjon (kalt pulsbehandling). Det er nødvendig med blodprøver annenhver uke for å se etter lavt antall hvite blodlegemer, noe som kan svekke immunforsvaret og lett forårsake infeksjoner.
  • Personer med begrenset granulomatose med polyangiitt kan behandles med steroider og med medisiner som kalles immunsuppressive midler (for eksempel metotreksat) for å få remisjon.
  • En person som har tilbakefall kan gis cyklofosfamid og prednison og muligens et antibiotikum.

Dette er kraftige medisiner og kan forårsake giftige bivirkninger. Det er viktig å vite hva du kan forvente under behandlingen og diskutere alle bivirkninger med legen. Med nøye overvåking kan bivirkninger reduseres.

Bivirkninger av disse stoffene:

  • Prednison: Ideelt sett brukes kortikosteroider bare i kort tid for å bringe plutselige bluss i symptomer under kontroll. Langvarig bruk er assosiert med alvorlige bivirkninger, som osteoporose, glaukom, grå stær, mentale forandringer, unormale blodsukkernivåer eller arrestert beinvekst hos barn før puberteten. Etter langvarig bruk må kortikosteroiddosen reduseres gradvis over uker til måneder for å unngå kortikosteroid abstinenssyndrom.
  • Syklofosfamid: Antallet blodceller overvåkes regelmessig for å se på giftige effekter. Urinen undersøkes regelmessig for røde blodlegemer, som kan være det første tegnet på hemoragisk blærekatarr (alvorlig betennelse i blæren som forårsaker blod i urinen). Det er viktig å drikke mye væske mens du er på dette stoffet for å forhindre hemorragisk blærekatarr.
  • Metotreksat: For å beskytte mot problemer overvåkes nyre- og leverfunksjon regelmessig, og det samme gjelder blodceller. Methotrexat kan forårsake toksiske effekter på blod, nyrer, lever, lunger og mage- og nervesystemer.

Kirurgi

  • Betent vev kan vise nekrose (lokalisert vevsdød) og må fjernes kirurgisk. Slikt vev vil være lokalisert i nese, svelg og lunger. I nesen kan dette føre til hyppige neseblod og en perforert neseseptum.
  • Problemer med mellomøreinfeksjoner kan avhjelpes ved å sette inn ørerør kirurgisk gjennom trommehinnen for å la øret renne av.
  • For mennesker med alvorlig nyresvikt kan en nyretransplantasjon være et livreddende alternativ.

Når skal du søke medisinsk behandling for granulomatose med polyangiitt

Snakk med legen om noen av disse symptomene. Øyeproblemer er årsak til øyeblikkelig legehjelp. Andre symptomer som kan føre til at en person tar kontakt med en lege, kan være smerter i brystet, hoste opp blod eller se blod i urinen.