Kardiomyopati behandling, diagnose og årsaker

Hva er kardiomyopati?

Kardiomyopati er syke hjertemuskler som ikke kan fungere (trekkes sammen) tilstrekkelig. Kardiomyopati resulterer i at hjertemuskelen ikke klarer å dekke kroppens behov for oksygenrikt blod og fjerning av karbondioksid og andre avfallsprodukter. Det er mange årsaker til kardiomyopati, men sluttresultatet er et hjerte som er svakt og ikke kan opprettholde en normal utkastingsfraksjon eller hjerteutgang.

Hvordan fungerer hjertet?

Hjertet er en elektrisk-innervert, muskelpumpe som skyver blod gjennom kroppen gjennom blodkar. En spesialisert gruppe celler som ligger i hjertets øvre kammer (atrium), fungerer som en pacemaker som genererer en elektrisk impuls. Denne impulsen begynner en sekvensiell elektrisk stimulering av hjertemuskelen som deretter trekker seg sammen på en koordinert måte. Følgelig blir hjertets øvre kammer stimulert til å trekke seg sammen og sende blod inn i hjertets nedre kammer (ventrikler). Det er en liten forsinkelse i det elektriske signalet som gjør at ventriklene kan fylles. Da trekker ventriklene seg sammen med å pumpe blod i hele kroppen. En annen liten forsinkelse oppstår da, slik at blod kan returnere til de øvre kamrene i hjertet, og fylle på hjertet igjen for neste syklus.

Hjerteproduksjon er en måling av hjertefunksjon som måler blodmengden som hjertet pumper i en bestemt tidsperiode.

• Slagvolumet er mengden blod som hjertet pumper med en sammentrekning.
• Slagvolumet multiplisert med antall hjerterytme per minutt er hjertets ytelse.
• Normalt pumper det voksne hjertet rundt 5 liter blod gjennom blodårene i kroppen hvert minutt.

Ejektasjonsfraksjonen er en måling av hjertets effektivitet i å pumpe blod. Det er prosentandelen av blod i en fylt ventrikkel som pumpes ut av hjertet med hver sammentrekning. Et normalt hjerte vil ha en utkastingsfraksjon på 60% -70%. Dette antallet kan avta hvis hjertemuskelen ikke klemmer eller trekker seg tilstrekkelig.

Hva er tegn og symptomer på kardiomyopati?

Når hjertet ikke klarer å trekke seg sammen riktig, pumpes ikke oksygenrikt blod tilstrekkelig til vev og organer i kroppen. Denne manglende evne til å levere oksygen til kroppsvev kan føre til generell svakhet og tretthet. Andre symptomer kan være pustebesvær ved anstrengelse eller brystsmerter.

Hvis det er en elektrisk rytmeforstyrrelse forbundet med kardiomyopatien, kan unormale hjerterytmer forårsake hjertebank og følelsen av en og annen hoppet hjerteslag eller dødelige hjerterytmer, for eksempel ventrikkelflimmer.

Over en periode kan kardiomyopati føre til betydelig reduksjon i utstøtningsfraksjon og hjerteproduksjon som fører til hjertesvikt. Symptomer kan være økende pustebesvær og hevelse i føtter, ankler og ben.

Hva forårsaker kardiomyopati?

Det er mange årsaker til kardiomyopati som kan kategoriseres på flere måter. En metode for å definere kardiomyopati er basert på den offisielle definisjonen av American Heart Association (se nedenfor), som er inndelt i to kategorier, primær og sekundær. En annen metode for å kategorisere kardiomyopatiårsaker er ekstrinsik og iboende (som er mer ofte brukt når man diskuterer sykdommen med pasienter, familie og omsorgspersoner) og diskuteres senere.

Den offisielle definisjonen av kardiomyopati av American Heart Association i 2006 er som følger:

"Kardiomyopatier er en heterogen gruppe sykdommer i myokardiet assosiert med mekanisk og / eller elektrisk dysfunksjon som vanligvis (men ikke alltid) utviser upassende ventrikulær hypertrofi eller dilatasjon og skyldes mange forskjellige årsaker som ofte er genetiske. Kardiomyopatier er enten begrenset til hjertet eller er en del av generelle systemiske lidelser, som kan føre til hjerte- og karsykdom eller progressiv hjertesviktrelatert funksjonshemming. "

Definisjonen deler hjertesykdommer i:

• Primære kardiomyopatier, de som vanligvis påvirker hjertet alene (primært). De primære kardiomyopatiene deles videre inn i arvelige (genetiske) sykdommer, de som er anskaffet, og de som er en kombinasjon av begge., og
• Sekundære kardiomyopatier, de som er et resultat av en underliggende tilstand som påvirker mange områder av kroppen.

Hva forårsaker primær kardiomyopati?

Noen av årsakene er primær kardiomyopati er:

• genetisk
  • Hypertrofisk kardiomyopati
  • Ionledningsavvik
    • Langvarig QT-syndrom
    • Brugada syndrom
• blandet
  • utvidet kardiomyopati
  • restriktiv kardiomyopati
• Ervervet
  • inflammatorisk myokarditt
  • peripartum
  • fysisk og fysiologisk stress indusert (tako-tsubo syndrom eller "ødelagt hjerte syndrom")

Hva forårsaker sekundær kardiomyopati?

Noen av årsakene er primær kardiomyopati er:

• infiltrerende
  • amyloidose
  • Gauchersykdom
• Oppbevaring
  • hemokromatose
  • Fabry sykdom
• toksisitet
  • narkotika / alkohol
  • tungmetaller
  • kjemiske stoffer
• inflammatorisk
  • sarkoidose
• endokrine
  • sukkersyke
  • problemer med skjoldbruskkjertelen
    • hypertyreose
    • hypotyreose
  • hyperparatyreoidisme
  • hypofysen
    • akromegali
• Cardiofacial
  • Noonan syndrom
  • lentiginosis
• Nevromuskulær / nevrologisk
• Ernæringsmangler
  • kwashiorkor
  • beri-beri (tiamin eller vitamin B1)
  • skjørbuk (vitamin C)
• Autoimmun og kollagen sykdom
  • systemisk lupus erythematosus
  • leddgikt
  • sklerodermi
  • dermatomyositt
  • polyarteritis nodosa
• Ubalanse i elektrolytt
• Komplikasjoner for kreftterapi

En bildeguide til hjertesykdom

Hva er årsaken til ekstreme og indre kardiomyopati?

Som tidligere nevnt, er en annen metode for kategorisering av kardiomyopati årsaker ekstrinsik og iboende (som er mer ofte brukt når man diskuterer sykdommen med pasienter, familie og omsorgspersoner). Eksterniske og iboende årsaker til kardiomyopatier diskuteres nedenfor.

• Extrinsic cardiomyopathies: Extrinsic cardiomyopathies er de som skyldes sykdommer som ikke er unikt på grunn av abnormiteter i hjertemuskelceller
• Intrinsic cardiomyopathies: Intrinsic cardiomyopathies skyldes avvik som har sin opprinnelse i hjertemuskelcellen.

Extrinsic cardiomyopathies

Eksempler på ekstrinsiske kardiomyopatier inkluderer:

• Iskemisk kardiomyopati er en sykdom i hjertemuskelen på grunn av utilstrekkelig blodtilførsel til hjertemuskelen og er en vanlig årsak til kardiomyopati. Når blodkar til hjertemuskelen blokkeres, kan hjertemuskelceller fratas oksygen og ikke fungerer normalt. Et eksempel på dette er et hjerteinfarkt, der en fullstendig blokkering av et blodkar får muskelceller til å dø, reduserer den totale mengden muskler som kan trekke seg sammen og hjerteutgangen blir kompromittert.
• Dårlig kontrollert høyt blodtrykk (hypertensjon) kan føre til unormalt fungerende hjertemuskulatur.
• diabetes
• Alkoholmisbruk

Intrinsic cardiomyopathies

Eksempler på ekstrinsiske kardiomyopatier inkluderer:

• Amyloidose kan infiltrere hjerteceller med amyloidprotein.
• Sarkoidose kan forårsake betennelse i hjertet.
• Virale infeksjoner kan forårsake betennelse i hjertemuskelen (myokarditt) med midlertidig eller potensielt permanent skade på hjertemuskelceller som fører til en sekundær kardiomyopati.
• Dilaterte kardiomyopatier oppstår når hjertemuskelfibrene blir unormalt strukket når hjertekamrene øker i størrelse og volum. De strukkede musklene mister evnen til å trekke seg kraftig sammen, lik et slinky eller et elastisk bånd som har blitt overstrukket og mister sin form og funksjon. Når hjerteveggene fortsetter å strekke seg, kan de også forårsake skade på hjerteklaffene mellom kamrene i hjertet, noe som får blod til å gjenoppstå eller tilbakevask, og som et resultat er det redusert hjertevolum og hjertesvikt. Det er mange årsaker til utvidet kardiomyopati, inkludert:
  • infeksjon,
  • alkohol,
  • kreftbehandlinger,
  • kjemiske forgiftninger (for eksempel bly og arsen),
  • nevromuskulære lidelser som muskeldystrofi, og
  • en rekke genetiske sykdommer.
• Hypertrofisk kardiomyopati er en genetisk eller familiær sykdom der muskler i venstre ventrikkel har en predisposisjon for å tykne og forhindre normal strøm av blod ut av hjertet. Hypertrofisk kardiomyopati er den vanligste årsaken til plutselig død hos unge mennesker, for eksempel å trene idrettsutøvere.
• Peripartum kardiomyopati sees sent i tredje trimester av svangerskapet, selv om det kan fortsette å være en potensiell årsak til kardiomyopati i fem måneder etter fødselen. Det er mer vanlig hos overvektige eldre gravide som utvikler preeklampsi.

Hvordan diagnostiseres kardiomyopati?

Diagnosen kardiomyopati begynner med historie. Vanligvis består pasientens symptomer av å klage på tretthet, svakhet og kortpustethet. Det kan også være ubehag i brystet. Annen informasjon kan samles fra tidligere medisinsk historie, inkludert historie med høyt blodtrykk, høyt kolesterol og diabetes. Å merke seg tilstedeværelsen av andre underliggende sykdommer som sarkoidose, amyloidose, skjoldbrusk lidelser og revmatoid artritt kan være nyttig for å bestemme potensielle årsaker til kardiomyopati.

Sosialhistorie inkludert røyking, alkohol og narkotikamisbruk kan også være nyttig for å stille diagnosen. Familiehistorie er ofte viktig, spesielt hvis det er bekymring for plutselig hjertedød i tidlig alder.

Fysisk undersøkelse vil ofte omfatte overvåking av vitale tegn inkludert hjertefrekvens, blodtrykk, luftveisrate og oksygenmetning. Helsepersonellet kan få betydelig informasjon fra lungeundersøkelse som lytter etter væske og fra å lytte til hjertelydene. Murmurs kan gi informasjon om lekker hjerteklaffer. Undersøkelse av de jugulære venene i nakken og hevelse eller væske i føttene og anklene kan være ledetråder for diagnosen hjertesvikt.

Blodprøver kan være nyttige når det gjelder screening for anemi, abnormiteter i elektrolytter og nyre- og leverfunksjon. Avhengig av den kliniske situasjonen kan andre blodprøver og laboratoriearbeid bestilles.

Et elektrokardiogram (EKG) er en screeningtest for å se etter elektriske avvik i hjertet. Bevis for tidligere hjerteinfarkt eller ventrikkelhypertrofi (tykkelse av hjertemuskler) kan noteres på EKG.

En ultralyd av hjertet (ekkokardiogram) kan bidra til å evaluere veggens bevegelsesfunksjon, hjerteventilers integritet og utløsningsfraksjon i ventrikkelen. Det kan også gi visualisering av sekken (perikard) som omgir hjertet.

Røntgen fra brystet kan avsløre en forstørret eller unormal hjerteform eller overflødig væskeansamling i lungene.

Når skal du søke medisinsk behandling for kardiomyopati

Det er ikke normalt å få smerter i brystet eller pustebesvær, og personer som opplever disse symptomene bør søke legehjelp.

Hevelse i føtter, ankler og ben; økende pustebesvær ved anstrengelse; Vanskeligheter med å ligge flatt og våkne midt på natten på grunn av pustebesvær, alt kan være symptomer på kongestiv hjertesvikt. Disse symptomene bør be om en konsultasjon med en helsepersonell.

Det er heller ikke normalt å være delvis eller helt bevisstløs. En person som besvimer eller går ut på grunn av en hjerterytmeforstyrrelse, kan være i en livstruende situasjon. Det kan være nødvendig for tilskuere å aktivere akuttmedisinske tjenester, vanligvis ved å ringe 911.

Hva er behandlingen for kardiomyopati?

Mens behandlingen av en kardiomyopati avhenger av den spesifikke årsaken, er målet for terapi å maksimere hjertets ytelse, opprettholde utstøtningsfraksjon og forhindre ytterligere hjertemuskelskader og funksjonstap.

Hvis kardiomyopatien er assosiert med elektriske forstyrrelser, kan hjertepacemakere implanteres for å gi stabile, koordinerte elektriske impulser til hjertemuskelen.

Hvis det er potensiale for plutselig hjertedød, kan en implantert hjertestarter vurderes. Enheten kan gjenkjenne ventrikkelflimmer, en rytme som ikke lar hjertet trekke seg sammen, og levere et elektrisk støt for å gi hjertet tilbake til en koordinert stabil rytme. Hvis indikert, er det noen implanterte enheter som er både pacemaker og hjertestartere.

Alvorlige kardiomyopatier kan ikke være i stand til å kontrolleres eller behandles med mekling, kosthold eller andre kirurgiske inngrep. I denne situasjonen kan hjertetransplantasjon være en betraktning som et endelig alternativ.

Hvilke medisiner behandler kardiomyopatier?

Medisiner foreskrevet til pasienten vil avhenge av den underliggende årsaken som forårsaket kardiomyopati.

Hvis det er hensiktsmessig, kan angiotensinkonverterende enzymhemmere (ACE) -hemmere og betablokkermedisiner brukes for å la hjertet slå mer effektivt og potensielt øke hjertets ytelse.

Når det er symptomer på hjertesvikt, kan diuretika i forbindelse med kostholdsendringer og saltbegrensning brukes for å forhindre vannretensjon og redusere arbeidsmengden i hjertet.

Må jeg følge opp med legen min etter å ha blitt diagnostisert og behandlet for kardiomyopati?

Pasienter med kardiomyopati trenger ofte livstidsomsorg for å overvåke hjertefunksjonen. Kontroll av symptomer kan være nøkkelen til et optimalt resultat.

Blodprøver kan være nødvendig for å overvåke medisiner og andre markører i kroppen.

Ekkokardiogrammer og ultralyd kan brukes til å vurdere hjertefunksjon inkludert ventilanatomi, utkastingsfraksjon og funksjon av sammentrekning av atrium og ventrikkelvegger.

Som med alle langvarige sykdommer, er konsekvent overvåking forsvarlig.

Er det mulig å forhindre kardiomyopati?

Kardiomyopati er et begrep som beskriver sluttresultatet av mange sykdommer og sykdommer. Hvilken type hjertemuskelskade som oppstår og den påfølgende reduksjonen i pumpens evne til hjertet avhenger av skaden, mengden skade på hjertet og potensialet for utvinning.

Noen kardiomyopatier kan forhindres fullstendig, for eksempel alkoholkardiomyopati på grunn av overdreven alkoholforbruk på lang sikt. Andre er uunngåelig som kardiomyopati på grunn av en virusinfeksjon.

Å leve en sunn livsstil vil bidra til å minimere risikoen for å utvikle noen kardiomyopatier. Dette inkluderer å opprettholde et sunt, balansert kosthold og følge et rutinemessig treningsregime. For iskemisk kardiomyopati inkluderer risikoreduksjon livslang kontroll av høyt blodtrykk, høyt kolesterol og diabetes.

Hos pasienter som er i fare for genetisk kardiomyopati som hypertrofisk kardiomyopati, kan det være lurt å screene ekkokardiogrammer for å forhindre plutselig hjertedød.

Hva er utsiktene for en person med kardiomyopati?

Kardiomyopati er en utbredt sykdom. I USA utvikler opptil en halv million mennesker en utvidet kardiomyopati hvert år. Iskemisk kardiomyopati kan være til stede i opptil 1% av befolkningen. Fordi kardiomyopati har en tendens til å være progressiv, avhenger dødeligheten av mengden hjertepumpefunksjonstap; og ett mål med terapi er å redusere hastigheten på dette tapet.

Forskning på nye medisinske og kirurgiske behandlinger fortsetter, alt fra nye medisiner, stamcelleforskning og innovative typer implanterbare hjertehjelpemidler. Pågående kliniske studier for pasienter med kardiomyopati gjennomføres av National Institutes of Health.