Bronchiectasis definisjon, symptomer, årsaker og behandling

Fakta om og definisjon av Bronchiectasis

• Bronchiectasis beskriver skade på veggene i bronkialrørene med tap av glatt muskel og tap av elastisitet i segmenter av bronkiene. Den resulterende luftveisforvrengningen forhindrer at sekresjoner blir tilstrekkelig tømt fra lungen.
• Bronkieektase kan være medfødt eller ervervet. Cystisk fibrose er den vanligste årsaken til medfødt bronkieektase.
• Symptomer på bronkiektase inkluderer
  • økt sputumproduksjon,
  • blodig sputum,
  • kortpustethet,
  • svakhet, og
  • utmattelse.
• Diagnose stilles ofte ved hjelp av historien og bekreftes ved CT-skanning av brystet. Det kan gjøres forsøk på å finne den underliggende årsaken til bronkiektase.
• Komplikasjoner inkluderer tilbakevendende lungebetennelse, respirasjonssvikt og hjertesvikt.
• Bronchiectasis er ikke kurerbar. Målet for behandlingen er å kontrollere sekreter og minimere risikoen for infeksjoner.

Hva er bronchiectasis? Er det relatert til KOLS?

Bronchiectasis er et begrep som beskriver skade på veggene i bronkialrørene, i lungen. Betennelse på grunn av infeksjon eller andre årsaker ødelegger de glatte musklene som gjør at bronkierørene kan være elastiske og forhindrer at sekreter som normalt lages av lungevev blir tømt.

Normal forgrening av luftveiene i lungen viser en forsiktig avsmalning som oppstår ved hvert grenpunkt, som grenene til et tre. Dette avsmalnende resulterer i redusert motstand i de større grenene, slik at slim eller andre gjenstander kan traffes mot de større luftveiene og til slutt, med en hoste, kastes ut gjennom munnen. Tap av denne normale anatomiske avsmalningen av luftveiene ved skade på grunn av betennelse fører til at veggene i luftveiene blir uregelmessig formet. Sekreter pleier å slå seg sammen i de forvrengte luftveiene i stedet for å bli utvist, og disse stillestående sekreter er en grobunn for bakterievekst. Disse bakteriene forårsaker på sin side ytterligere irritasjon og betennelse, luftveisskader, og dermed flere sekreter, og initierer en "ondskapsfull syklus" av skader. Dette øker risikoen for infeksjoner som sprer seg direkte i luftområdene i lungene, noe som resulterer i lungebetennelse.

Bronchiectasis er en form for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), som også inkluderer emfysem og kronisk bronkitt. En person kan ha bronkiektase uten andre tilknyttede sykdommer eller tilstander; Imidlertid er det vanligvis assosiert med andre tilstander (som KOLS, emfysem og kronisk bronkitt).

Medfødt bronkieektase kan oppstå på grunn av en genetisk defekt som forekommer ved cystisk fibrose. Vanligvis resulterer sykdommen Alpha-1 antiprotease (alfa 1- antitrypsin) mangel i emfysem, men bronkiektase kan også forekomme i denne tilstanden. En embryologisk defekt i luftveisflimmer, såkalt immotil cilia-syndrom, er en annen årsak til bronkiektase og er ofte assosiert med situs inversus, der hovedorganene er i en reversert stilling (for eksempel er hjertet til høyre).

Lungeinfeksjoner hos barn, spesielt kikhoste, kan til slutt føre til lungedestruksjon og bronkieektase senere i livet. Derfor er forebygging en viktig del av behandlingen, som inkluderer adekvate immuniseringer og å unngå brukthånd røyk og andre giftige røyk.

Bronkieektase er preget av en økt mengde sputumproduksjon (slim produsert og hostet opp fra lungen), tilbakevendende infeksjoner og gradvis tap av lungefunksjon som fører til kortpustethet.

Bilde av lungene

Bronchiectasis symptomer

Bronchiectasis utvikler seg over en lengre periode.

Vanlige symptomer inkluderer tilbakevendende hoste og sputumproduksjon. Vanligvis er slimet klart, men det kan være blodig på grunn av bronkialveggskade eller grønt eller gult hvis infeksjon er til stede. Pustebesvær og tretthet utvikler seg etter hvert som lungefunksjonen avtar. Perssonen kan oppleve pusten.

Hvis sykdommen utvikler seg eller hvis den er dårlig kontrollert, kan mengden arbeid som kreves for å puste øke og vekttap og redusert livskvalitet kan forekomme.

Bronkieektase kan oppstå på grunn av en annen underliggende sykdom. Symptomer på den primære sykdommen kan også være til stede. For eksempel kan en pasient med tuberkulose ha blodig sputum, feber, frysninger og nattesvette. En person med Crohns sykdom kan ha magesmerter og diaré.

Medfødt bronkieektase blir ofte tydelig på grunn av tilbakevendende lungebetennelse.

Bronchiectasis årsaker

Bronkieektase er forårsaket av skade på de større luftveggveggene som ødelegger musklene og elastiske vevslag som lar normale bronkialrør trekke seg sammen. Denne skaden reduserer lungens evne til å bevege seg og fjerne sekresjoner som normalt produseres i lungen. Disse sammenslåtte sekreter forårsaker økt potensial for infeksjon som lungebetennelse og bronkitt, noe som forårsaker ytterligere skade på bronkialveggene. Som nevnt ovenfor resulterer dette i en ondskapsfull syklus der økt skade fører til økt infeksjon, noe som fører til ytterligere skade.

Det er tre primære typer bronkiektase. Disse typene er beskrevet av deres anatomiske utseende.

1. Sylindrisk bronkiektase er den mildeste formen og gjenspeiler tapet av normal avsmalning av luftveiene. Symptomene kan være ganske milde, som en kronisk hoste, og oppdages vanligvis på CT-skanning i brystet.
2. Sakkulær bronkieektase er mer alvorlig, med ytterligere forvrengning av luftveggveggen og symptomatisk produserer berørte personer mer sputum.
3. Cystisk bronkiektase er den alvorligste formen for bronkieektase, og heldigvis er den den minst vanlige formen. Dette skjedde ofte i før-antibiotikatiden da en infeksjon ville gå sin gang og pasienten ville overleve med gjenværende lungeskade. Disse pasientene vil ofte ha en kronisk produktiv hoste og få en kopp eller mer av misfarget slim hver dag.

Bronkieektase kan også være medfødt eller ervervet.

Medfødte årsaker til bronkiektase

• Cystisk fibrose
• Kartagener syndrom
• Youngs syndrom
• Alfa-1-antitrypsinmangel

Ervervede årsaker til bronkiektase

• Gjentagende infeksjon
• Aspirasjon av fremmedlegemer eller annet materiale
• Innånding giftige gasser som ammoniakk
• Alkoholmisbruk
• tuberkulose
• Inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom)

Når skal du søke medisinsk behandling for bronkestase

Enhver person med uforklarlig pustebesvær eller kronisk hoste bør søke legehjelp.

Vanligvis gjør mennesker som utvikler bronkieektase det over lengre tid. De søker medisinsk behandling på grunn av kronisk hoste, en gradvis økning i sputumproduksjonen og / eller pustebesvær ved hvile eller trening. Tilbakevendende lungebetennelse er også en grunn til at folk kan søke omsorg. Symptomene på lungebetennelse inkluderer feber, hoste og kortpustethet.

Bronkieektase kan forårsake hemoptyse (hoste blod). Dette er aldri normalt, og legehjelp er nødvendig hvis hemoptyse oppstår. Andre grunner til å hoste opp blod inkluderer bronkitt, lungebetennelse, hjertesvikt, tuberkulose, lungeemboli (blodpropp i lungene kar), og lungesvulster.

Bronchiectasis undersøkelser, tester og diagnose

Diagnostikk av bronkieektase begynner med historie og fysisk undersøkelse.

Pasienten vil klage over daglig hoste- og sputumproduksjon som kan være eller ikke kan være blodig på grunn av skade på bronkierørene eller fra infeksjon. Pustebesvær ved aktivitet eller i ro, tungpustethet, tretthet og smerter i brystet er alle vanlige klager.

Fysisk undersøkelse kan være relativt normal, eller lungeundersøkelse kan avdekke tungpustethet og sprekker. Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdom og hvor lenge den har vært til stede, kan andre funn inkludere vekttap, cyanose (en blåaktig farge på huden og slimhinnene på grunn av et utilstrekkelig nivå av oksygen), og hjertesvikt (manifestert av pustebesvær, hevelse i bena og utvidelse av leveren).

Historien og den fysiske undersøkelsen kan føre til mistanke om diagnosen, og helsepersonell kan bestille en CT-skanning med høy oppløsning for å bekrefte diagnosen. CT kan også hjelpe med å finne den underliggende årsaken til at bronkieektase utviklet seg.

Røntgenbilder av vanlig bryst kan brukes til å stille diagnosen og hjelpe til med å spore utviklingen av sykdommen, men disse funnene er ofte mye mer subtile enn de som sees av CT-skanninger.

Når diagnosen bronkieektase er stilt, må den underliggende årsaken bli funnet. Blodprøver og sputumtester kan være indikert avhengig av den kliniske situasjonen. Ofte vil en lungespesialist (pulmonolog) bli konsultert for å hjelpe med å dirigere utredning og testing.

Lungefunksjonsundersøkelser eller lungefunksjonstester (PFT) kan være nyttige for å vurdere hva slags og hvor mye lungeskade som har oppstått. Bronchiectasis er en form for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS), og denne testingen kan bidra til å bekrefte dette. Disse testene kan bidra til å avgjøre om lungevevet vil reagere på bruk av bronkodilatatorbehandling med inhalator medisiner (se behandlingsdel). Gjentatte over tid kan lungefunksjonsstudier dokumentere fordelene ved behandling eller progresjon av sykdommen.

Sjeldnere brukes bronkoskopi for å se inne i luftveiene med et fiberoptisk kamera. Dette gjøres noen ganger for å se etter svulster eller fremmedlegemer som kan ha blitt sett på CT. I noen tilfeller kan bronkoskopi brukes terapeutisk for å fjerne overdreven beholdt sekresjon.

Screening for cystisk fibrose forekommer for alle nyfødte.

Bronchiectasis Behandling og Fysioterapi

Bronkieektase er ikke en helbredelig sykdom. I stedet er målet med behandlingen kontroll av sekresjoner og forhindring av infeksjoner. I noen situasjoner, der sykdommen er begrenset til ett område av lungen, kan kirurgi være en mulighet til å fjerne området som er berørt av sykdommen.

Grunnleggende lungehygiene er nødvendig for alle pasienter med bronkieektase:

• Hold immuniseringer oppdatert for å forhindre infeksjoner.
• Drikk rikelig med væske for å gjøre slimete sekreter mindre klissete.
• Slutt å røyke og unngå andrehånds røyk.
• Få tilstrekkelig næring ved å konsumere nødvendige kalorier. For noen mennesker krever pusting økt innsats og dermed og krever økt næring.

Bryst fysioterapi

Grunnlaget for bronkieektase-behandling er fysioterapi i brystet for å hjelpe med å hoste sekreter, og antibiotika for å forhindre infeksjon.

Siden de glatte musklene som omgir bronchial tubes er skadet, brukes mekaniske måter å fjerne sekresjoner for å øke luftstrømmen og redusere risikoen for infeksjon. Brystfysioterapi bruker slagverk eller klapping på ryggen for å hjelpe med å løsne sekreter og deretter endre kroppsposisjoner for å tillate tyngdekraft for å hjelpe disse sekretene å bli hostet opp. Brystklapping kan utføres av en fysioterapeut, men familiemedlemmer kan læres å gjøre dette rutinemessig hjemme. Mekaniske apparater som brystklapper eller vester kan også vurderes.

Antibiotika kan være foreskrevet for å behandle en infeksjon som oppstår, eller de kan brukes som profylakse for å forhindre infeksjon. Valg av antibiotika avhenger av den kliniske situasjonen og kan ledes av blod- eller sputumkulturer som vil prøve å identifisere bakteriene som forårsaker infeksjonen, og hvilken type antibiotika som effektivt vil behandle infeksjonen. Mange pasienter kan holdes på et roterende kurs av forskjellige antibiotika i løpet av livet. Inhalerte antibiotika har blitt brukt i tillegg til medisiner tatt gjennom munnen. Hos pasienter med mer alvorlige lungeinfeksjoner kan intravenøs antibiotika være nødvendig.

Medisiner kan også brukes til å løsne sekresjoner, utvide bronkialrør og redusere betennelse, forhåpentligvis redusere risikoen for infeksjon.

Rutinemessig bruk av inhalerte steroider (for eksempel flutikasonpropionat oral inhalator) ved bruk av en håndholdt puffer kan redusere produksjonen av sekresjoner, tillate utvidelse av bronkialrør og forhindre progresjon av bronkiektase. Inhalasjonssteroider har kanskje ikke nok betennelsesdempende aktivitet, og i uvanlige tilfeller kan også steroider tatt gjennom munnen (prednison) være nødvendig.

Bronkodilator (for eksempel albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) og antikolinerg (for eksempel ipratropiumbromidinhalator, tiotropiumbromidinhalasjonspulver) inhalasjonsmedisiner utvider bronkialrør og øker luftstrømmen i lungene, noe som gjør det enklere for sekresjoner å bli ryddet. Medisinen kan inhaleres ved hjelp av en håndholdt puffer eller med en forstøvermaskin. Ofte foreskrives kombinasjonsbehandling med både en bronkodilator og inhalert kortikosteroid (flutikason og salmeterol oral inhalator, budesonid og formoterolfumaratdihydrat).

Oksygentilskudd i hjemmet kan være nødvendig hvis lungefunksjonen reduseres til det punktet at atmosfærisk luft ikke tilfører nok oksygen til kroppen.

Noen pasienter har bare et lite område av bronkiektase, og kirurgi kan være et alternativ for å fjerne det lille segmentet av berørt lunge hos disse individene. Kirurgi kan vurderes i andre situasjoner for å fjerne en del av en lunge der infeksjon ikke kan kontrolleres eller hvor overdreven blødning ikke kan håndteres.

Komplikasjoner av bronkieektase

Bronkieektase reduserer lungens evne til å mobilisere sekresjoner, noe som fører til tilbakevendende infeksjoner, økt sputumproduksjon og pustevansker.

Nedsatt luftinntreden i lungen gjennom bronkierørene reduserer oksygentilgjengeligheten i blodomløpet, forårsaker pustebesvær ved aktivitet og til slutt i ro. Dette nedsatte oksygennivået over tid forårsaker innsnevring av lungearteriene, noe som resulterer i økt trykk i disse arteriene, referert til som pulmonal hypertensjon. Å overvinne disse pressene tvinger hjertet til å jobbe hardere og får høyre hjertekammer til å tykne, en tilstand som kalles cor pulmonale. Etter hvert kan høyre side av hjertet (som pumper blod til lungene) svikte, noe som kan føre til økt væskeansamling i bena eller bukhulen.

Bronkieektase kan føre til hoste av blod (hemoptyse).

Hospitalisering kan være nødvendig for lungebetennelse, massiv hemoptyse, respirasjonssvikt (når det ikke er nok oksygen i blodet) og hjertesvikt. Hjertesvikt og respirasjonssvikt er de vanligste dødsårsakene hos pasienter med bronkieektase. I noen tilfeller, på grunn av langvarig bruk av antibiotika, kan det utvikle infeksjoner med antibiotikaresistente bakterier som krever spesiell antibiotika som vanligvis gis på sykehuset gjennom en intravenøs (IV) linje.

Bronchiectasis, Prognosis, Cure, og forventet levealder

Tidlig anerkjennelse og adekvat behandling kan bidra til å kontrollere bronkieektase og redusere symptomer. Livslang bevissthet om behovet for behandling kan gjøre det mulig for personer med bronkieektase å minimere komplikasjoner og maksimere forventet levealder.

Utsiktene avhenger av den underliggende årsaken til å utvikle bronkieektase. Medfødte årsaker til bronkiektase, som cystisk fibrose, kan ha en dårligere prognose enn ervervede sykdommer.