Agranulocytose: Typer, risikofaktorer og symptomer

Hva er agranulocytose?

Agranulocytose er en sjelden tilstand der beinmargen ikke gjør nok av en viss type hvite celle, oftest nøytrofiler. Neutrofiler er en type hvite blodlegemer som kroppen din trenger for å bekjempe infeksjoner. De utgjør den største prosentdelen av hvite blodlegemer i kroppen din.

Neutrofiler er en kritisk del av kroppens immunsystem. De er ofte de første immuncellene som kommer til infeksjonsstedet. De forbruker og ødelegger skadelige inntrengere som bakterier.

I agranulocytose betyr det lave nivået av nøytrofiler at selv små infeksjoner kan utvikle seg til alvorlige. Svake mikrober eller bakterier t hatten forårsaker vanligvis ingen skade plutselig kan unngå kroppens forsvar for å angripe kroppen din.

Symptomer Hva er symptomene på agranulocytose?

Agranulocytose kan noen ganger være asymptomatisk i fravær av infeksjon. Tidlige symptomer på agranulocytose kan omfatte:

sår i munnen og tannkjøttet

• magesår
• blødende tannkjøtt
• Andre tegn og symptomer på agranulocytose kan omfatte:
• rask hjertefrekvens
• rask puste
• lavt blodtrykk
• hudabser

Typer og årsaker Hvilke typer og årsaker er agranulocytose?

• Det finnes to typer agranulocytose. Den første typen er medfødt, noe som betyr at du er født med tilstanden. Den andre typen er anskaffet. Du kan skaffe agranulocytose fra bestemte legemidler eller medisinske prosedyrer.
• I begge former for agranulocytose har du et farlig lavt nøytrofiltall. Sunn nivå hos voksne faller vanligvis i området fra 1, 500 til 8 000 nøytrofiler per mikroliter (ml) av blod. I agranulocytose har du mindre enn 500 per mcL.
• I oppkjøpt agranulocytose fører noe til at beinmargen din enten ikke klarer å produsere nøytrofiler eller produsere nøytrofiler som ikke vokser til fullt modne, fungerende celler. Det er også mulig for noe å få nøytrofilene til å dø for fort. Ved medfødt agranulocytose arver du en genetisk abnormitet som forårsaker dette.

Forekomd granulocytose kan være forårsaket av:

visse medisiner

eksponering for kjemikalier, slik som insekticid DDT

sykdommer som påvirker beinmarg, som kreft

alvorlige infeksjoner

eksponering for stråling

• autoimmune sykdommer, som systemisk lupus erythematosus
• ernæringsmessige mangler, inkludert lave nivåer av vitamin B-12 og folat
• kjemoterapi
• En studie fra 1996 viste at ca. 70 prosent av tilfellene med ervervet agranulocytose er knyttet til medisiner. Legemidler som kan forårsake agranulocytose inkluderer:
• antithyroid medisiner, som karbimazol og metimazol (Tapazol)
• antiinflammatoriske medisiner, som sulfasalazin (azulfidin), dipyron (metamizol) og ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs)
• antipsykotika, slik som clozapin (Clozaril)
• antimalarialer, som kinin

Risikofaktorer Hvilke risikofaktorer er agranulocytose?

• Kvinner er mer sannsynlig å utvikle agranulocytose enn menn er. Det kan oppstå i alle aldre. Men arvelige former av tilstanden er oftere funnet hos barn, som vanligvis går bort fra denne tilstanden godt før de når voksenalderen. Ervervet agranulocytose forekommer hyppigst hos eldre voksne.
• Diagnose Hvordan diagnostiseres agranulocytose?
• Legen din vil trolig ta en detaljert medisinsk historie. Dette inkluderer spørsmål om nylige rusmiddelbehandlinger eller sykdommer. Blod og urinprøver er nødvendig for å kontrollere infeksjon og å utføre en test kjent som et antall hvite blodlegemer. Legen din kan ta en marrow prøve hvis de mistenker et problem med beinmargen.
• Genetisk testing er nødvendig for å se etter en arvelig form for agranulocytose. Du må kanskje bli testet for mulige autoimmune lidelser.

Behandlingstiltak for agranulocytose

Hvis agranulocytose skyldes en underliggende sykdom, vil tilstanden behandles først.

Hvis et legemiddel som trengs for en annen tilstand, forårsaker agranulocytose, kan legen din foreskrive en substitusjonsbehandling. Hvis du tar flere forskjellige stoffer, må du kanskje slutte å ta dem. Dette kan være den eneste måten å finne ut hva medisinen forårsaker problemet. Legen din vil sannsynligvis foreskrive antibiotika eller soppdrepende midler for å behandle enhver infeksjon.

En behandling kalt en kolonistimulerende faktor kan brukes til noen mennesker, som de som har kjøpt agranulocytose fra kjemoterapi. Denne behandlingen oppfordrer beinmarg til å produsere flere nøytrofiler. Det kan brukes sammen med kjemoterapi syklusene.

Selv om det ikke brukes mye, kan en transfusjon av nøytrofiler være den beste midlertidige behandlingen for noen mennesker.

OutlookWhat er de langsiktige utsiktene for agranulocytose?

Fordi agranulocytose gjør deg sårbar mot infeksjon, kan det være veldig farlig hvis den blir ubehandlet. En komplikasjon av agranulocytose er sepsis. Sepsis er en infeksjon i blodet. Uten behandling kan sepsis være dødelig.

Med rettidig behandling er utsikterna for agranulocytose bedre. I mange tilfeller kan tilstanden styres. Folk som utvikler agranulocytose etter en virusinfeksjon kan til og med finne ut at tilstanden løser seg selv.

Forebygging Er det en måte å forhindre agranulocytose på?

Den eneste måten å forhindre agranulocytose er å unngå stoffene som kan forårsake det. Hvis du må ta et stoff som er kjent for å utløse tilstanden, må du få vanlige blodprøver for å kontrollere nøytrofilnivåene dine. Legen din kan råde deg til å slutte å ta stoffet hvis du har senket neutrofiltall.