Akromegali

Hva er akromegali?

Akromegali er en sjelden hormonell tilstand som skyldes et overskudd av veksthormon (GH) i kroppen. Den ekstra mengden GH forårsaker økt vekst i kroppens bein og bløtvev. Barn med tilstanden kan vokse til unormale høyder, de kan også ha en overdrevet beinstruktur. Akromegali påvirker for det meste armer, ben og ansikt.

Symptomer Hva er symptomene på akromegali?

Symptomene på Akromegali kan være vanskelig å oppdage siden de vanligvis utvikler seg sakte over tid. For eksempel kan du merke over en periode på flere måneder at du har en ring som føles stadig strammer på fingeren og en dag ikke lenger fi ts. Du kan også finne at du må gå opp i en størrelse i sko hvis du har denne tilstanden.

Vanlige symptomer på akromegali er:

• forstørrede bein i ansikt, føtter og hender
• overdreven hårvekst hos kvinner
• en forstørret kjeve eller tunge
• en fremtredende panne
• for store vekstsporer, som er vanligere hos personer som har hatt unormal vekst før ungdomsvekt
• hovne og smertefulle ledd som begrenser bevegelse
• mellom tennene
• splayed fingre og tær
• en hes, dyp stemme
• tretthet
• hodepine
• manglende evne til å sove
• muskel svakhet
• kraftig svette
• kropps lukt
• forstørrede talgkjertler som er kjertler som produserer oljer i huden
• fortykket hud
• hud-koder, som er ikke-cancerøse vekst

Du bør se legen din dersom du har merket ett eller flere av disse symptomene.

Årsaker Hva forårsaker akromegali?

GH er en del av en gruppe hormoner som regulerer veksten og utviklingen av kroppen. Personer med akromegali har for mye GH. Det akselererer beinvekst og organutvidelse. På grunn av denne vekststimuleringen er bein og organer av personer med akromegali mye større enn andre menneskers bein og organer.

GH er laget i hjernens hypofyse. Ifølge National Institutes of Health (NIH) har mer enn 95 prosent av mennesker med akromegali en godartet tumor som påvirker deres hypofyse. Denne svulsten kalles et adenom. Adenomer er vanlige. De påvirker om lag 17 prosent av befolkningen. I de fleste tilfeller forårsaker disse svulstene ikke overflødig GH, men når de gjør det, kan det føre til akromegali.

Risikofaktorer Hvem er i fare for akromegali?

Akromegali kan starte når som helst etter puberteten. Det forekommer imidlertid oftere i middelalderen. Folk er ikke alltid klar over tilstanden deres. Endringer i kroppen kan skje sakte i løpet av mange år.

DiagnoseDiagnostiserende akromegali

Mange mennesker med akromegali vet ikke at de har tilstanden fordi symptomene er vanligvis sakte.Men hvis legen din mistenker at du har akromegali, kan de teste deg for det. Akromegali er oftest diagnostisert hos middelaldrende voksne, men symptomene kan vises i alle aldre.

Blodprøver

Blodprøver kan avgjøre om du har for mye GH, men disse er ikke alltid nøyaktige fordi GH-nivåene svinger hele dagen. I stedet kan legen din bestille en glukosetoleranse test. Denne testen krever at du drikker 75 til 100 gram glukose og deretter har du testet GH-nivåene. Hvis kroppen din utskiller normale nivåer av GH, vil overflødig glukose føre til at kroppen din undertrykker GH-nivåene. Folk som har akromegali vil fortsatt vise høye GH nivåer.

Insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1)

Leger kan også teste for et protein kalt insulinlignende vekstfaktor 1 (IGF-1). Nivåer av IGF-1 kan vise om det er unormal vekst i kroppen. IGF-1-testing kan også brukes til å overvåke fremdriften av andre hormonbehandlinger.

Imaging Studies

Røntgen og MRI-skanning kan bestilles for å sjekke for økt benvekst hvis legen din mistenker at du har akromegali. Legen din vil også utføre en fysisk eksamen, og de kan bestille et sonogram for å kontrollere størrelsen på indre organer.

Etter at du har blitt diagnostisert med akromegali, kan legen din bruke MR- og CT-skanning for å hjelpe dem med å finne hypofysen og bestemme størrelsen. Hvis de ikke finner en svulst i hypofysen, vil legen din lete etter svulster i brystet, magen eller bekkenet som kan forårsake overskytende GH-produksjon.

NIH anslår at tre til fire av hver 1 million mennesker utvikler akromegali hvert år, og at 60 av hver 1 million mennesker har tilstanden til enhver tid. Men siden tilstanden ofte går udiagnostisert, er det totale antall berørte individer trolig undervurdert.

Behandlinger Behandling av akromegali

Behandling for akromegali er basert på alder og helbred. Målet med behandlingen er å:

bringe GH-produksjonsnivåene tilbake til det normale

• lindre trykket rundt voksende hypofyser
• opprettholde normal hypofysefunksjon
• behandle hormonmangel og forbedre symptomene på akromegali
• Flere typer behandlinger kan være nødvendig.

Kirurgi

Kirurgi for å fjerne svulsten som forårsaker overskytende GH er det første alternativet som vanligvis anbefales til personer med akromegali. Vanligvis er denne behandlingen rask og effektiv for å redusere GH nivåer, noe som kan forbedre symptomene. En mulig komplikasjon er skade på hypofysevev som omgir svulsten. Hvis dette skjer, kan det bety at du må starte en livslang hypofysehormonutskiftningsbehandling. Sjeldne men alvorlige komplikasjoner inkluderer cerebrospinalvæskelekkasje og hjernehinnebetennelse.

Medisinering

Medisin er et annet behandlingsalternativ som ofte brukes dersom kirurgi ikke lykkes med å redusere GH nivåer, og det kan også brukes til å krympe store svulster før kirurgi. Disse typer medikamenter brukes til å regulere eller blokkere GH-produksjon:

somatostatinanaloger

• GH-reseptorantagonister
• dopaminagonister
• Stråling

Stråling kan brukes til å ødelegge store svulster eller deler av tumor igjen etter kirurgi eller når medisiner alene er ikke effektive.Stråling kan sakte bidra til å senke GH nivået når det brukes sammen med medisiner. En dramatisk reduksjon i GH-nivå ved hjelp av denne typen behandling kan ta flere år med stråling administrert i flere fire til seks ukers økter. Stråling kan forringe fruktbarheten din. I sjeldne tilfeller kan det føre til synsfare, hjerneskade eller sekundære svulster.

KomplikasjonerWhat er komplikasjonene?

Hvis det blir ubehandlet, kan akromegali forårsake alvorlige helseproblemer. Det kan til og med bli livstruende. Noen vanlige komplikasjoner inkluderer:

synstap

• en komprimering av ryggmargenen
• livmorfibroider hos kvinner, som er godartede svulster i livmor
• en redusert frigivelse av hypofyser, som kalles hypopituitarisme > karpaltunnelsyndrom
• søvnapné, som kjennetegnes av sporadisk pust under søvn
• forstadig vekst, eller polypper, på formen av tykktarmen
• goiter, som er en skjoldbruskkjertelforstørrelse som forårsaker hevelse i nakken
• type 2 diabetes
• leddgikt
• hjertesykdom, spesielt et forstørret hjerte
• høyt blodtrykk, eller hypertensjon
• langsiktige Outlook Hva er utsikterna for personer med akromegali?
• Utsiktene for personer med akromegali er vanligvis positive hvis tilstanden oppdages i de tidlige stadiene. Kirurgi for å fjerne hypofysen er vanligvis vellykket. Behandling kan også bidra til å holde akromegali fra å ha langsiktige effekter.

Behandling av symptomer og behandlinger av akromegali kan være utfordrende. Mange synes det er nyttig å bli med i støttegrupper. Sjekk online for å finne lokale støttegrupper i nærheten av deg.