Sarkoidose: symptomer og årsaker til denne lunge- og hudtilstanden

Hva er sarkoidose?

Sarcoidosis er en sykdom som er preget av en spesifikk type betennelse i forskjellige vev i kroppen. Sarkoidose kan vises i nesten alle organer i kroppen, men den starter oftest i lungene eller lymfeknuter. Når sarkoidose utvikler seg, vises mikroskopiske klumper av en spesifikk form for betennelse, kalt granulomer, i det berørte vevet. I de fleste tilfeller oppklares disse granulomene, enten med eller uten behandling. I noen få tilfeller der granulomene ikke leges og forsvinner, har vevet som er involvert en tendens til å forbli betent og bli arr (fibrotisk). I tillegg til lungene og lymfeknuter, er organene som er mer sannsynlig enn andre for å bli påvirket av sarkoidose, leveren, huden, hjertet, nervesystemet og nyrene, i den rekkefølgen av frekvens.

Sarkoidose blir noen ganger navngitt i henhold til det involverte organet.

• Når sarkoidose påvirker lungene, kan det betegnes lungesarkoidose eller lungesarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker leveren, kan den omtales som lever-sarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker huden, kan det betegnes hudsarkoidose eller sarkoid dermatitt.
• Når sarkoidose påvirker hjertet, kan det betegnes hjertesarkoidose eller hjertesarkoidose.
• Når sarkoidose påvirker nervesystemet inkludert hjernen, kan det omtales som nevrologisk sarkoidose eller nevrokarsidose.
• Når sarkoidose påvirker nyrene, kan det betegnes nyresarkoidose eller nyresarkoidose.

Hva forårsaker sarkoidose?

Årsaken til sarkoidose er ukjent. Sarcoidosis antas for øyeblikket å være assosiert med en unormal immunrespons. Det er ikke kjent om utløseren som initierer immunforstyrrelsen er et fremmed stoff, kjemisk, medikamentelt, virus eller et annet stoff. Sarkoidose er ikke en kreft. Det er ikke smittsomt, og venner og familie vil ikke fange det fra et berørt individ. Selv om det kan forekomme i familier, er det ingen bevis for at sarkoidose overføres fra foreldre til barn.

Hva er symptomer på sarkoidose?

Sarcoidosis kan vises plutselig og forsvinne. Alternativt kan den utvikle seg gradvis og fortsette å produsere symptomer som kommer og går, noen ganger i løpet av livet.

Symptomene på sarkoidose avhenger av hvilke områder i kroppen som påvirkes.

• Pustebesvær (dyspné) og en hoste som ikke vil forsvinne, kan være blant de første symptomene på sarkoidose.
• Men sarkoidose kan også plutselig dukke opp med utseendet til hudutslett.
  • Ømme, hevede, røde humper (kalt subkutan sarkoidose eller erythema nodosum) på bena, eller sjeldnere på armene, er vanlige og kan forårsake smerter i ben eller arm.
  • Et utslett på overflaten av huden (kutan sarkoidose eller sarkoid dermatitt) i ansiktet forekommer ofte.
• Betennelse i øynene kan også forekomme.

Mer generaliserte symptomer på sarkoidose inkluderer:

• vekttap,
• utmattelse,
• nattesvette,
• feber, eller
• bare en generell følelse av dårlig helse.

Det er viktig å merke seg at sarkoidose vanligvis ikke er kreppende. Det forsvinner ofte av seg selv, ofte blir det helbredt i løpet av 24 til 36 måneder. Selv når sarkoidose varer lenger, kan de fleste pasienter gjøre sitt liv som vanlig.

Når skal du søke medisinsk behandling for sarkoidose

Alle som har symptomer på pustebesvær og vedvarende hoste, bør ha en evaluering av en helsepersonell. Videre bør de med vedvarende utslett, vekttap, tretthet, nattesvette og / eller feber få en medisinsk undersøkelse. Dessuten bør pasienter med kjent diagnose av sarkoidose ha medisinsk oppfølging.

Hvordan diagnostiseres sarkoidose?

Den foreløpige diagnosen sarkoidose er basert på pasientens sykehistorie, rutinetester, en fysisk undersøkelse og røntgen av brystet. Legen bekrefter diagnosen sarkoidose ved å eliminere andre sykdommer med lignende funksjoner.

Disse inkluderer slike granulomatøse sykdommer som:

• berylliose (en sykdom som skyldes eksponering for berylliummetall),
• tuberkulose, bondes lungesykdom (overfølsomhetspneumonitt),
• soppinfeksjoner,
• leddgikt.

Det er ikke mulig å stole på en enkelt test for å få en korrekt diagnose av sarkoidose. En gammel test brukt til diagnose av sarkoidose kalt Kveim-testen er ikke lenger i bruk av flere grunner. Røntgenbilder og blodprøver er vanligvis de første prosedyrene legen vil bestille. Lungefunksjonstester gir ofte ledetråder for diagnose. Andre tester kan også brukes, noen oftere enn andre.

Biopsien av en vevsprøve fra et involvert organ er den ultimate testen for å bekrefte diagnosen. Mange av testene som legen bruker for å diagnostisere sarkoidose, kan også hjelpe legen å følge utviklingen av sykdommen, og avgjøre om sarkoidosen blir bedre eller verre. Følgende er ofte brukte tester i evalueringen av en pasient med sarkoidose.

Røntgen av brystet

Røntgen av brystet er ofte nyttig for å gi legen et bilde av lungene, hjertet, samt de omkringliggende vevene som inneholder lymfeknuter (der det dannes infeksjonsbekjempende hvite blodlegemer) og gi den første indikasjonen på sarkoidose. For eksempel kan en hevelse i lymfekjertlene mellom lungene dukke opp på en røntgen. En røntgen kan også vise hvilke områder i lungen som er berørt.

Lungefunksjonstester

Ved å utføre en rekke tester kalt lungefunksjonstester (PFTs), kan legen finne ut hvor godt lungene gjør jobben sin med å utvide og utveksle oksygen og karbondioksid med blodet. Lungene til pasienter med sarkoidose kan ikke håndtere disse oppgavene så godt som de burde; dette er fordi granulomer og fibrose i lungevev reduserer lungekapasiteten og forstyrrer den normale strømmen av gasser mellom lungene og blodet. Én PFT-prosedyre krever at pasienten puster inn i en maskin som kalles et spirometer. Det er et mekanisk apparat som registrerer endringer i lungestørrelsen når luft inhaleres og pustes ut, samt tiden det tar pasienten å gjøre dette.

Blodprøver

Blodanalyser kan evaluere antall og typer blodceller i kroppen og hvor godt cellene fungerer. De kan også måle nivåene av forskjellige blodproteiner som er kjent for å være involvert i immunologiske aktiviteter, og de kan vise økninger i serumkalsiumnivåer og unormal leverfunksjon som ofte følger med sarkoidose.

Blodprøver kan måle et blodstoff som kalles angiotensin-konverterende enzym (ACE). Fordi cellene som utgjør granulomer utskiller store mengder ACE, er disse enzymnivåene ofte høye hos pasienter med sarkoidose. ACE-nivåer i blodet er imidlertid ikke alltid forhøyet hos personer med sarkoidose, og økt ACE-nivå kan også forekomme ved andre sykdommer.

Bronchoalveolar lavage

Denne testen bruker et instrument som kalles et bronkoskop - et langt, smalt rør med lys på slutten - for å vaske ut, eller skylle, celler og andre materialer fra lungene. Denne vaskevæsken blir deretter undersøkt for mengden av forskjellige celler og andre stoffer som reflekterer betennelse og immunaktivitet i lungene. Et høyt antall hvite blodlegemer i denne væsken indikerer vanligvis en betennelse i lungene.

Biopsi

Mikroskopisk undersøkelse av prøver av lungevev oppnådd med et bronkoskop, eller av prøver fra andre vev, kan fortelle en lege hvor granulomer har dannet seg i kroppen og kan gi den endelige diagnosen.

Gallium skanning

I denne prosedyren injiserer legen det radioaktive kjemiske elementet gallium-67 i pasientens blodåre. Gallium samles på steder i kroppen påvirket av sarkoidose og andre betennelsesmessige tilstander. To dager etter injeksjonen skannes kroppen for radioaktivitet. Økninger i galliumopptak på ethvert sted i kroppen indikerer at betennelsesaktivitet har utviklet seg på stedet og gir et inntrykk av hvilket vev, og hvor mye vev, som har blitt påvirket. Men siden enhver type betennelse forårsaker galliumopptak, betyr ikke en positiv galliumskanning nødvendigvis at pasienten har sarkoidose.

Spalte-lampe undersøkelse

Et instrument som kalles en spaltelampe, som tillater undersøkelse av innsiden av øyet, kan brukes til å oppdage stille øyeskader fra sarkoidose.

Hva er behandlingen for sarkoidose?

Heldigvis krever mange pasienter med sarkoidose ingen behandling. Tross alt er symptomene ikke funksjonshemmede og har en tendens til å forsvinne spontant.

Når terapi anbefales, er hovedmålet å holde lungene og andre berørte kroppsorganer i arbeid og å lindre symptomer. Sykdommen anses som inaktiv når symptomene blekner.

Kortikosteroide medikamenter er fortsatt den primære behandlingen for betennelse og dannelse av granulom. Prednison er sannsynligvis kortikosteroidet som oftest er foreskrevet i dag, men prednisolon brukes også. Legens beslutning avhenger av det involverte organsystemet og hvor langt betennelsen har kommet. Hvis sykdommen ser ut til å være alvorlig, spesielt i lungene, øynene, hjertet, nervesystemet, milten eller nyrene, kan legen foreskrive kortikosteroider. Det er for øyeblikket ingen behandling for å reversere lungeskinnet (fibrose) som kan være til stede ved avansert sarkoidose.

Finnes det hjemmemedisiner for sarkoidose?

Hvis man har sarkoidose, kan de hjelpe seg selv ved å følge fornuftige helsetiltak.

• De skal ikke røyke.
• De bør også unngå eksponering for stoffer som støv og kjemikalier som kan skade lungene.
• For smerter i beina kan smertelindrende midler og kalde komprimerer være en disk som kan hjelpe.

Noen ganger vil en blodprøve vise et høyt blodnivå av kalsium som følger med sarkoidose. Årsakene til dette er ikke klare. Når det skjer, kan pasienten anbefales å unngå kalsiumrik mat, vitamin D eller sollys, eller å ta prednison (dette kortikosteroidet reverserer vanligvis tilstanden raskt). Hvis det oppdages et høyt kalsiumnivå i blodet (hyperkalsemi), kan det å unngå disse tilskuddene gi flere naturlige behandlingsmetoder for sarkoidose.

Hva er medisinsk behandling for sarkoidose?

Oppmerksomhet til hvert berørt organ er nødvendig for optimal håndtering av sykdommen. Dette krever medisinsk vurdering av lunge, hjerte, nyre, hud, hjerne og nervesystemets funksjon. Medisinske behandlinger må rettes mot å korrigere påvirkningene av dysfunksjon i hvert av disse organene.

Hva er medisiner mot sarkoidose?

Kortikosteroider, som prednison og prednisolon, er bærebjelken i behandlingen av sarkoidose. Kortikosteroidbehandling resulterer vanligvis i forbedring. Ofte starter symptomene igjen når det blir avbrutt. Behandling kan derfor være nødvendig i flere år, noen ganger så lenge sykdommen forblir aktiv eller for å forhindre tilbakefall.

I tillegg til kortikosteroider har forskjellige andre medikamenter blitt prøvd, men effektiviteten deres har ikke blitt fastslått i kontrollerte studier. Disse stoffene inkluderer klorokin (Aralen) og D-penicillamin. Flere medikamenter som klorambucil (Leukeran), azathioprin (Imuran), metotreksat (Rheumatrex, Trexall) og cyklofosfamid (Cytoxan), som kan undertrykke alveolitis (betennelse i lungesekkene) ved å drepe cellene som produserer granulomer, har også blitt brukt. Ingen har blitt evaluert tilstrekkelig i kontrollerte kliniske studier, og risikoen for å bruke disse medisinene må veies nøye opp mot fordelene ved å forhindre organskade av sykdommen. De skal ikke brukes av gravide.

Syklosporin, et medikament som brukes mye i organtransplantasjoner for å undertrykke immunreaksjon, er blitt evaluert i en kontrollert studie og ble funnet å være mislykket i behandlingen av sarkoidose i denne studien. Nylig har talidomid (Thalomid) blitt brukt vellykket hos et begrenset antall pasienter og så ut til å forbedre lungefunksjonen og helbrede hudlesjoner. Infliximab (Remicade) er nylig rapportert som effektiv til behandling av pasienter med sarkoidose.

For noen vanskelige å behandle (ildfast) sarkoidose og sarkoidose som involverer nervesystemet (nevrosarkoidose), har nyere studier med biologiske medisiner som hemmer tumor nekrose faktor (TNF-blokkere) blitt funnet i noen studier å være fordelaktig. TNF-blokkere som ble brukt var adalimumab (Humira) og infliximab (Remicade).

Hva er oppfølgingen for sarkoidose?

Hyppige undersøkelser er viktige slik at legen kan overvåke sykdommen og om nødvendig justere behandlingen. Kortikosteroider kan for eksempel ha bivirkninger:

• humørsvingninger,
• hevelse i ansiktet og magen forårsaket av skifting av fettforekomster
• vektøkning fordi behandlingen har en tendens til å få kroppen til å holde på vann;
• høyt blodtrykk;
• høyt blodsukker (hyperglykemi); og
• mer intense sug etter mat.
• grå stær utvikling
• lave kaliumnivåer i blodet

Langvarig bruk kan påvirke mage, hud og bein. Denne situasjonen kan føre til magesmerter, et magesår eller kviser, eller føre til tap av kalsium fra bein. Imidlertid, hvis kortikosteroiden tas i nøye foreskrevne lave doser, er fordelene ved behandlingen vanligvis langt større enn noen tilknyttede bivirkninger.

Hvordan forhindrer du sarkoidose?

Årsaken til sarkoidose er fremdeles ukjent, så det er foreløpig ingen kjent måte å forhindre eller kurere denne sykdommen.

Hva er prognosen for sarkoidose?

Selv om det ikke er noen spesifikk kur mot sykdommen, har legene hatt mye erfaring med å håndtere sykdommen som beskrevet ovenfor. Det skal bemerkes at de fleste mennesker med sarkoidose lever normale liv.