Pustulær psoriasis årsaker, behandling og bilder

Pustular Psoriasis Fakta

Pustulær psoriasis er en uvanlig form for psoriasis. Pustulær psoriasis fremstår som tydelig definerte, hevede humper som er fylt med en hvit, tykk væske sammensatt av hvite blodlegemer. Dette purulente ekssudatet kalles ofte pus. Huden under og rundt disse støtene er rød. Selv om pus ofte er et tegn på infeksjon, er det ingen bevis for at infeksjon spiller noen rolle i pustulær psoriasis.

Pustulær psoriasis. Legg merke til de tydelig definerte, hevede støtene på huden som er fylt med pus (pustler). Huden under og rundt disse støtene er rød.

Pustulær psoriasis kan gå foran, følge med eller følge standardformen for psoriasis av plakk-type.

Pustulær psoriasis er klassifisert i en av flere typer, avhengig av symptomer. Symptomene kan være plutselige og alvorlige (akutte), langvarige (kroniske) eller et sted i mellom (subakutt). Utbredt pustulær psoriasis (von Zumbusch-type) påvirker store hudområder og kan gi en systemisk febersykdom. En ringformet (ringformet eller sirkinat) type er også blitt beskrevet. Det er vanligvis subakutt eller kronisk, og personer med denne typen har vanligvis ikke symptomer bortsett fra hudinvolvering. Pustler kan være lokalisert til håndflatene og sålene (palmoplantar pustulose) eller til fingertuppene og neglene (acrodermatitis continua of Hallopeau). Mindre vanlig er ung, eller infantil type, som forekommer hos barn. Pustulær psoriasis i svangerskapet (impetigo herpetiformis) er tidvis livstruende.

Pustulær psoriasis er ikke en vanlig sykdom. Langt mer vanlige former for psoriasis er plakk psoriasis og guttate psoriasis, som utgjør over 90% av psoriasis. Pustulær psoriasis påvirker alle raser. Hos voksne påvirker det menn og kvinner likt. Hos barn påvirker det gutter noe oftere enn jenter. Gjennomsnittsalderen for personer med pustulær psoriasis er 50 år. Barn i alderen 10-10 år kan bli påvirket av sykdommen, men dette er sjelden.

Hva er årsaker og risikofaktorer ved pustulær psoriasis?

For å forstå pustulær psoriasis, må man gjenkjenne aspekter ved klassisk plakk-type psoriasis. Det er generelt enighet om at en kombinasjon av genetikk og miljø induserer psoriasis, inkludert denne pustulære subtypen. Nedenfor er en liste over faktorer som er kjent for å forverre pustulær psoriasis:

• Akutt stopping av høydose systemiske steroider
• Ulike medisiner har blitt assosiert med forverring av psoriasis, inkludert følgende:
  • Orale jodider (SSKI)
  • litium
  • Fenylbutazon eller oksyfenbutazon, ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner (NSAIDs) inkludert aspirin
  • Hydroksyklorokin, et antimalariamiddel
  • Interferon alfa og rekombinante interferon-beta-injeksjoner
• Sterke, irriterende aktuelle løsninger (kremer eller salver påført huden), inkludert tjære, anthralin

Hos de fleste identifiseres aldri en trigger for sykdommen.

Hva er symptomer og tegn på pustulær psoriasis?

I den generelle formen er huden i utgangspunktet brennrød og mør. Noen kan ha symptomer som hodepine, feber, frysninger, leddsmerter, en følelse av generelt ubehag eller uro, nedsatt appetitt og kvalme. I løpet av timer kan man se klynger av pustler.

De vanligste stedene disse pustulene vises er anal- og kjønnsområdene og hudfolder i huden. Pustler kan vises i ansiktet, men dette er uvanlig. Pustler kan vises på tungen, noe som kan gjøre det vanskelig å svelge. De kan også oppstå under neglene og føre til at neglene går av.

I løpet av en dag samles pustlene og danner "innsjøer" av pus som tørker og skreller av i laken. Huden under er en jevn rødlig overflate, hvor nye pustler kan vises. Disse episodene kan komme tilbake i dager til uker. De kan gjøre noen ukomfortable og utslitte.

Når pustlene er blitt bedre, vil de fleste andre symptomer (som hodepine og feber) vanligvis forsvinne. Noen ganger kan huden forbli knall rød, og sykdommer i klassisk plakett kan følge.

Den ringformede typen er mer vanlig hos små barn. Denne typen har en tendens til å være subakutt eller kronisk, og symptomene er mindre alvorlige enn i den generelle typen. Ringformede plaketter (forhøyede områder) vises og er ofte tilbakevendende. Pustler kan vises i ringens kanter. Disse områdene med hudsymptomer vises mest på bagasjerommet, men også på armer og ben. Kantene utvides, og sentrum leges. Andre symptomer er enten fraværende eller milde.

Den juvenile eller infantile typen pustulær psoriasis er vanligvis mild uten systemiske symptomer. Tilstanden løses ofte på egen hånd.

Pustulær psoriasis i håndflatene og sålene er vanligvis kronisk og er ofte assosiert med bein- eller leddbetennelse (psoriasisartritt). Håndflatene eller sålene er røde med hvite eller gule pustler.

Hvilke spesialiteter leger behandler pustulær psoriasis?

En person bør besøke lege hvis han eller hun har utslett av hevede, pussfylte humper i huden, spesielt hvis vedkommende har generelle symptomer som hodepine, feber, frysninger, leddsmerter, en følelse av generelt ubehag eller uro., nedsatt appetitt og kvalme. Det er viktig for en lege å evaluere individet for en potensielt helbredelig helsetilstand forårsaket av en smittsom organisme, samt vurdere om en kan ha et annet assosiert kronisk problem eller ikke. En hudlege er hudspesialist med en spesiell kompetanse i å evaluere og behandle pustulær psoriasis.

Besøk lege når som helst man har sår av hvilken som helst type i munnen eller halsen som gjør det vanskelig å puste eller svelge.

Hvordan diagnostiserer helsepersonell pustulær psoriasis?

En lege kan utføre blodprøver, inkludert følgende, for å stille en diagnose:

• En fullstendig blodtelling vil ofte avsløre reduserte lymfocytter (lymfopeni), en type hvite blodlegemer med et stort antall av en annen type leukocytter kalt polymorfonukleære leukocytter, så høyt som 40 000 per mikroliter blod.
• Erytrocytesedimentasjonshastigheten er vanligvis forhøyet, noe som indikerer betennelse.
• Serumkjemi (fordeling av nivåene av forskjellige komponenter i blodet ditt) kan avsløre økte plasmaglobuliner (et type protein i blodet) og redusert albumin (et enkelt protein), kalsium og sink.

En lege kan ta en liten prøve av innholdet i en pustule for å utføre en kultur. Resultatene fra disse kulturene og blodkulturene er vanligvis negative (ingen tegn på infeksjon). Siden huden er skadet, kan den bli smittet, og kulturene er viktige. Noen ganger kan en biopsi i huden undersøkes av en patolog for å bekrefte diagnosen.

Hva er alternativ for behandling av psoriasis?

Personer med den generelle formen for pustulær psoriasis blir innimellom innlagt på sykehuset for å sikre at de har tilstrekkelig væskeinntak og sengeleie og ikke mister for mye varme eller har for stor belastning på hjertet. Bland komprimerer påføres pasientens hud, og saltvannsoppløsninger (saltvann) og havregrynbad hjelper med å berolige og helbrede berørte områder. Hos barn med pustulær psoriasis er denne behandlingen ofte alt som trengs.

Det er to grunnleggende typer behandlinger for psoriasis: (1) aktuell terapi (medisiner som brukes på huden) og (2) systemisk terapi (medisiner tatt inn i pasientens kropp). Alle disse behandlingene kan brukes alene eller i kombinasjon.

• Topisk terapi: Medisiner som påføres direkte på huden er det første behandlingsalternativet. De viktigste aktuelle behandlingene er kortikosteroider, vitamin D-3-derivater, kulltjære, anthralin eller retinoider. Det er ikke ett aktuelt medikament som er best for alle pasienter med psoriasis. Fordi hvert medikament har spesifikke bivirkninger, er det vanlig å rotere dem. Noen ganger er medisiner kombinert med andre medisiner for å lage et preparat som er mer nyttig enn en individuell lokal medisinering. For eksempel blir keratolytika (stoffer som brukes til å bryte ned vekter eller overflødige hudceller) ofte tilsatt til disse preparatene. Noen medikamenter er uforenlige med de aktive ingrediensene i disse preparatene. For eksempel inaktiverer salisylsyre (en komponent av aspirin) kalsipotrien (form av vitamin D-3). På den annen side kan medisiner som anthralin (trebarkekstrakt) kreve tilsetning av salisylsyre for å fungere effektivt.
• Ultraviolet-B (UV-B) og smalbånd UV-B-lys: UV-B-lys brukes også til å behandle psoriasis. UV-B er lys med bølgelengder på 290-320 nanometer (nm). (Det synlige lysområdet er 400-700 nm.) UV-B-terapi kombineres vanligvis med en eller flere aktuelle behandlinger. De største ulempene med denne behandlingen er tidsforpliktelsen som kreves for behandlinger og tilgjengeligheten av UV-B-utstyr.
• Systemiske midler: Ved generalisert pustulær psoriasis kan det være nødvendig med systemiske midler som retinoider fra begynnelsen av behandlingen. Dette kan følges av PUVA-behandling. For mildere og kroniske former for pustulær psoriasis, kan aktuell behandling eller lettbehandling forsøkes først. Pasienter hvis sykdom er funksjonshemning av fysiske, psykologiske, sosiale eller økonomiske årsaker, kan også vurderes for systemisk behandling.

Bilder av moderat til alvorlig form for psoriasis

Hvilke medisiner behandler pustulær psoriasis?

Målet med medisiner er å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner. Generelt er aktuell behandling av begrenset bruk ved behandling av omfattende pustulær psoriasis. Alternativer som skal vurderes for begrenset sykdom inkluderer bløtgjørende mykemidler og aktuelle steroider, stoffer som sannsynligvis ikke vil gi lokal irritasjon eller betennelse. De viktigste aktuelle behandlingene er kortikosteroider, vitamin D-3-derivater, kulltjære, anthralin eller retinoider. Generiske medikamentnavn er listet opp nedenfor med eksempler på merker i parentes.

Aktuelle medisiner

• Kortikosteroider : Clobetasol (Temovate), fluocinolone (Synalar) og betametason (Diprolene) er noen av de ofte foreskrevne kortikosteroider. Disse kremene eller salvene blir vanligvis påført to ganger om dagen, men dosen avhenger av alvorlighetsgraden av psoriasis.

Systemiske medisiner (de som sirkulerer i hele kroppen)

• Acitretin (Soriatane) eller isotretinoin (Accutane, Amnesteem, Claravis, Sotret) er begge vitamin A-lignende medisiner tilgjengelig muntlig. Disse medisinene blir vanligvis brukt umiddelbart for å kontrollere det akutte pustulære utbruddet, og deretter fulgt av mer langvarige medisiner og terapier som nevnt nedenfor.
• Methotrexate (Rheumatrex) : Dette stoffet undertrykker immunforsvaret og bremser produksjonen av hudceller. Methotrexate tas via munnen (tablett) eller som en injeksjon en gang per uke. Kvinner som planlegger å bli gravide eller som er gravide, bør ikke ta dette stoffet. Menn må ikke ta dette stoffet hvis det er en mulighet for at de impregnerer partnerne sine fordi det kan gå inn i sædcellene. Legen vil beordre blodprøver for å sjekke blodceller og lever- og nyrefunksjon regelmessig mens du bruker dette legemidlet.
• Syklosporin (Sandimmune, Neoral) : Dette oralt administrerte medikamentet undertrykker immunforsvaret. En lege vil bestille blodprøver for å sjekke nyre- og leverfunksjon og nivåer av cyklosporin for å overvåke for toksisitet. Syklosporin kan øke risikoen for infeksjon eller lymfom, og det kan forårsake høyt blodtrykk.
• Infliximab (Remicade, Inflectra) er et biologisk medikament som har blitt brukt til å behandle pustulær psoriasis. Det må administreres ved intravenøs infusjon.
• Etanercept (Enbrel) : Dette stoffet er et menneskeskapt protein som blokkerer TNF, og hemmer betennelse. Det er FDA-godkjent for psoriasis og psoriasisartritt. Etanercept gis som en injeksjon to ganger per uke. Legemidlet kan injiseres hjemme. Enbrel påvirker immunforsvaret og brukes ikke hos personer med betydelig hjertesvikt eller aktive infeksjoner.
• Adalimumab (Humira) er et antistoff som binder seg til TNF, en viktig formidler av betennelse. Adalimumab injiseres annenhver uke og brukes ikke hos personer med betydelig hjertesvikt eller aktive infeksjoner.
• Ustekinumab (Stelara) : Dette injiserbare proteinmedikamentet forstyrrer den inflammatoriske kaskaden ved å blokkere kjemiske budbringere av betennelse for å behandle pustulær psoriasis.

Hva er andre terapier mot pustulær psoriasis?

For det meste har alternative behandlinger ikke blitt testet med kliniske studier, og FDA har ikke godkjent kosttilskudd for behandling av psoriasis. Imidlertid diskuterer National Psoriasis Foundation noen andre terapier på nettstedet deres. Enkeltpersoner bør ta kontakt med legene sine før de starter behandling.

Er det mulig å forhindre pustulær psoriasis?

• Unngå miljøfaktorer som utløser psoriasis, for eksempel røyking, soleksponering og stress, kan bidra til å forhindre eller minimere oppblussing av psoriasis. Soleksponering kan hjelpe i mange tilfeller av psoriasis og forverre den hos andre.
• Alkohol anses som en risikofaktor for psoriasis hos unge til middelaldrende menn. Unngå eller minimer alkoholbruk hvis man har psoriasis.
• Det er ingen spesifikke kostholdsrestriksjoner eller kosttilskudd for psoriasis, annet enn å konsumere et godt balansert og tilstrekkelig kosthold.

Hva er prognosen av pustulær psoriasis?

Komplikasjoner kan omfatte følgende:

• Bakterielle hudinfeksjoner, hårtap og spikertap
• Hypoalbuminemi (unormalt lave mengder albumin i blodet) på grunn av tap av blodprotein i vev
• Hypokalsemi (unormalt lave nivåer av kalsium i blodet)
• Nyreskader
• Leverskade
• Malabsorpsjon (der mage-tarmkanalen ikke tar opp næring i tilstrekkelig grad) og underernæring

Von Zumbusch-typen (med feber og toksisitet) kan forårsake død hvis den ikke behandles i den akutte fasen. Hos eldre og de med nedsatt hjerte-lungefunksjon kan pustulær psoriasis være en veldig alvorlig tilstand.

Noen ganger kan akutt respiratorisk nødsyndrom komplisere generalisert pustulær psoriasis. Mennesker som har typisk psoriasis før de opplever en generalisert pustulær episode, har en tendens til å gjøre det bedre enn personer med uvanlige former for psoriasis før den pustulære oppblussen.

Barn har en tendens til å komme seg godt så lenge alvorlige hudinfeksjoner unngås.

Pustular Psoriasis Support Groups and Counselling

Utdanning er et av grunnlagene for å håndtere denne kroniske og typisk tilbakefallende tilstanden. Personer med psoriasis bør være kjent med behandlingsalternativene for å ta riktige informerte beslutninger om terapi. National Psoriasis Foundation er en utmerket organisasjon som gir støtte til personer med psoriasis.

Hvor kan folk få mer informasjon om pustulær psoriasis?

National Psoriasis Foundation

American Academy of Dermatology

American Academy of Dermatology, PsoriasisNet

Pustular Psoriasis Picture

Palmoplantar pustulær psoriasis, en type pustulær psoriasis som vises på håndflatene eller på fotsålene.