Systemisk lupus erythematosus behandling, diagnose og årsaker

Hva er systemisk lupus erythematosus?

Fakta å vite om Lupus

1. Systemic lupus erythematosus (SLE), eller lupus, er en autoimmun sykdom der en persons immunsystem angriper forskjellige organer eller celler i kroppen, forårsaker skade og funksjonssvikt.
2. Søk medisinsk behandling av lupus hvis du har rask hevelse i en av ekstremitetene dine, feber over 102 F, eller akutte magesmerter eller brystsmerter.
3. Lupusbehandling kan inkludere NSAIDs, antimalaria medisiner, steroider, immunsuppresserende midler og andre medisiner, avhengig av symptomer og tegn du opplever.

Lupus kalles en multisystem sykdom fordi den kan påvirke mange forskjellige vev og organer i kroppen. Noen pasienter med lupus har veldig mild sykdom, som kan behandles med enkle medisiner, mens andre kan ha alvorlige, livstruende komplikasjoner. Lupus er mer vanlig hos kvinner enn menn, og av årsaker som ikke er nøyaktig forstått, er dens høyeste forekomst etter puberteten.

Mens lupus er en kronisk sykdom, er den preget av perioder der sykdomsaktiviteten er minimal eller fraværende (remisjon) og når den er aktiv (tilbakefall eller bluss). Utsiktene (prognosen) for pasienter med lupus i dag er mye bedre enn for år siden på grunn av større bevissthet og mer nøyaktige tester som fører til tidligere diagnose og behandling, samt mer effektive og tryggere medisiner og overvåkingsmetoder.

Hva er årsaker og risikofaktorer for Lupus?

Genetisk kobling

Som med andre autoimmune sykdommer, deler personer med lupus en slags vanlig genetisk kobling. En identisk tvilling til en person med lupus har en tredoblet til tidoblet større risiko for å få lupus enn en ikke-identisk tvilling. Videre har førstegrads pårørende (mor, far, bror, søster) til personer med lupus en åtte til ni ganger økt risiko for å få lupus sammenlignet med allmennheten.

Miljøfaktorer

Selv om det er mye mer sannsynlig at en identisk tvilling har lupus hvis hennes identiske søsken har lupus, er sannsynligheten for å utvikle sykdommen hos den ikke-berørte tvillingen ikke 100%. Til tross for den nesten identiske genetiske sammensetningen av identiske tvillinger, er sannsynligheten for at den upåvirkte tvillingen utvikler sykdommen, hvis den andre tvillingen har den, rundt 30% -50% eller mindre. Dette innebærer at miljøfaktorer kan være med på å avgjøre om sykdommen utvikler seg hos en person eller ikke. Utenfor tilfeldige forekomster av lupus har visse medikamenter, giftstoffer og dietter blitt koblet i utviklingen. Soleksponering (ultrafiolett lys) er et kjent miljømiddel som kan forverre utslett hos pasienter med lupus og noen ganger utløse en bluss av hele sykdommen.

Vendbar medisinindusert lupus

I det siste er medisinene som oftest er ansvarlig for medikamentindusert lupus, procainamid (Procanbid), hydralazin (Apresoline), minocyklin (Minocin), fenytoin (Dilantin) og isoniazid (Laniazid). Nyere medisiner har imidlertid blitt assosiert med medikamentindusert lupus, for eksempel de nye biologiske midlene (etanercept, infliximab og adalimumab) som brukes til å behandle revmatoid artritt. Generelt forsvinner lupus som er forårsaket av eksponering for medikamenter når stoffet er stoppet.

Assosiasjon til graviditet og menstruasjon

Mange kvinner med lupus bemerker at symptomene kan være verre etter eggløsning og bedre i begynnelsen av menstruasjonen. Østrogen har vært involvert i å forverre tilstanden, og dette problemet studeres for tiden. Likevel, som et resultat av nyere forskning, vet vi at kvinner med lupus kan ta prevensjonsmedisiner uten risiko for å aktivere sykdommen. Kvinner som har antifosfolipid antistoffer (som kardiolipin antistoffer, lupus antikoagulant og falsk-positive tester for syfilis / RPR) bør ikke ta østrogener eller p-piller på grunn av risikoen for blodpropp. Gravide mødre med antifosfolipid antistoffer har økt risiko for spontanabort og for tidlig fødsel. Behandlinger inkluderer aspirin og blodfortynnende medisiner (antikoagulant; heparin eller heparin med lav molekylvekt, Lovenox).

Graviditet ser ikke ut til å forverre det langsiktige resultatet av pasienter med lupus. På den annen side har aktiv lupus en tendens til å øke risikoen for spontanabort og for tidlig fødsel. Babyer av lupusmødre med SSA-antistoff (anti-Ro-antistoff) kan utvikle hjerteelektriske avvik og et midlertidig hudutslett (lupus neonatorum, også kjent som nyfødt lupus). Gravide mødre med lupus overvåkes nøye av fødselsleger.

Hva er Lupus symptomer og tegn?

Ved begynnelsen av lupus er symptomene ofte veldig generelle, noen ganger vanskeliggjør diagnosen av sykdommen. De vanligste innledende klagene er tretthet, feber og smerter i muskler og ledd. Dette kalles et "influensalignende syndrom."

• Tretthet er den vanligste og belastende klagen. Det er ofte det eneste symptomet som gjenstår etter behandling av akutte bluss. En oppblussing i lupus er en akutt økning i symptomer.
• Feber under lupus-fakler er vanligvis av lav kvalitet, sjelden over 102 F. En temperatur som er høyere enn dette, bør stimulere til et søk etter en infeksjon som kilde til feberen. Imidlertid bør enhver feber i lupus betraktes som en infeksjon til det påvises noe annet.
• Muskelsmerter (myalgi) og leddsmerter (leddgikt) uten eller med leddhevelse (leddgikt) er veldig vanlig ved det nye utbruddet av lupus og med påfølgende bluss.

Selv om lupus er en multisystem sykdom, påvirkes visse organer oftere enn andre:

• Muskel- og skjelettsystem : Leddsmerter (uten hevelse) er vanligere enn leddgikt hos personer med lupus. Leddgikt av lupus finnes vanligvis på begge sider av kroppen. De mest involverte leddene er hender, knær og håndledd, som ofte etterligner leddsykdommen ved revmatoid artritt. Personer med lupus, spesielt de som trenger høye doser kortikosteroider (steroider, prednison), kan lide av en viss type lav blodstrømskade på benet, og forårsake beinets død (avaskulær nekrose). Musklene i seg selv kan noen ganger bli betente og veldig smertefulle, noe som bidrar til svakhet og tretthet.
• Hud og hår : Huden er involvert i mer enn 90% av personer med lupus. Lupus hudsykdom er også referert til som kutan lupus. Hudsymptomer på lupus er mer vanlig hos hvite enn hos afroamerikanere. Mens det klassiske lupusutslettet er en rødhet på kinnene (malar rødme) ofte forårsaket av soleksponering, kan mange forskjellige typer utslett sees i SLE. Discoid lupus med de røde hudplastene på huden og skjellighet er en spesiell karakteristisk utslett som kan føre til arrdannelse. Det oppstår vanligvis i ansiktet og hodebunnen og kan føre til tap av hår i hodebunnen (alopecia). Det er mer vanlig hos afroamerikanere med lupus. Noen ganger kan discoid lupus oppstå som en isolert hudtilstand uten systemisk sykdom. Hårtap kan oppstå med fakler av SLE selv uten hudutslett i hodebunnen. I denne situasjonen vokser håret igjen etter at faklingen er behandlet. Håravfall kan også oppstå med immunsuppressive medisiner.
• Nyresystem : Nyresykdom hos lupus (lupus nefritt) varierer også fra mild til alvorlig. Alvorlig nyresykdom krever ofte immunundertrykkende medisiner. Tidlige tegn på nyresykdom kan oppdages ved rutinemessig urintesting (urinalyse). Til syvende og sist kan en nyrebiopsi være nødvendig for å både definere årsaken til nyresykdommen som en lupusrelatert samt for å bestemme stadiet av nyresykdommen for å kunne lede behandlingene optimalt. Nyrebiopsier blir ofte utført ved finnål-aspirasjon av nyren under røntgenveiledning, men under visse omstendigheter kan en nyrebiopsi gjøres under en åpen abdominal operasjon.
• Hjerte og blodkar : Betennelse i sekken som omgir hjertet (perikarditt) er den vanligste formen for hjerteproblemer hos personer med lupus. Dette forårsaker brystsmerter og kan etterligne et hjerteinfarkt. Dessuten kan det dannes vekster (vegetasjoner) på hjerteklaffene som forårsaker hjerteproblemer. Herding av arteriene (åreforkalkning) kan føre til angina (hjertesmerter) og hjerteinfarkt hos lupuspasienter som har hatt behov for langvarig prednisonbehandling for alvorlig sykdom eller som har hatt langvarig ubehandlet betennelse. Hos noen mennesker med lupus kan den arterielle blodtilførselen til hånden oppleve periodiske avbrudd på grunn av spasme i arterien. Dette medfører hvithet og blåhet i fingrene og kalles Raynauds fenomen. Det bringes videre av emosjonelle hendelser, smerter eller kalde temperaturer.
• Nervesystem : Alvorlig hjerne (cerebral lupus eller lupus cerebritis) og nerveproblemer og akutte psykiatriske syndromer forekommer hos omtrent 15% av pasienter med lupus. Potensielle lidelser inkluderer anfall, nerveparalyse, alvorlig depresjon, psykose og hjerneslag. Ryggmargsbetennelse i lupus er sjelden, men kan forårsake lammelse. Depresjon er vanlig i SLE. Noen ganger er det direkte relatert til aktiv sykdom og noen ganger til emosjonelle vansker med å takle en kronisk sykdom eller medisinene som brukes til å behandle den, spesielt høye doser prednison.
• Lunger : Mer enn 50% av mennesker med lupus har en slags lungesykdom. Betennelse i slimhinnen i lungene (pleurisy) er det vanligste problemet. Dette kan føre til smerter i brystet og kortpustethet og kan forveksles med blodpropp i lungen eller lungeinfeksjonen (lungebetennelse). Vannssamlinger i rommet mellom lunge og brystvegg forekommer også (kalt pleural effusjoner). Lungebetennelse kan forekomme hos lupuspasienter som tar immunsuppressive medisiner.

• Blod og lymfesystem : Omtrent halvparten av personer med lupus har anemi (lavt antall røde blodlegemer), og opptil halvparten kan ha trombocytopeni (lavt antall blodplater) og leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer). Lavt antall blodplater kan føre til blødning og blåmerker i huden, og hvis det er alvorlig, kan det føre til indre blødninger. Noen lupuspasienter er disponert for å utvikle blodpropp i vener (som fører til flebitt) eller arterier (som fører til slag eller andre problemer). Dette vil mest sannsynlig forekomme hos pasienter som har visse autoantistoffer i blodet, kalt antifosfolipid antistoffer. Pasienter med disse kliniske problemene og disse antistoffene kan trenge å ta blodfortynnende midler (antikoagulantia) i lengre tid. Kvinner med disse antistoffene kan også lide av en høy frekvens av spontane spontanaborter (som beskrevet ovenfor).
• Mage, tarm og tilknyttede organer : Mange pasienter med lupus utvikler smertefrie magesår i munnen og nesen på et tidspunkt i sykdommen. Magesmerter i lupus kan skyldes betennelse i slimhinnen i magen, infeksjon i tarmen, lav blodstrøm til tarmen forårsaket av en blodpropp, eller betennelse i karene som strømmer til tarmen. Hvis personen har mye frittflytende væske i buken (ascites), kan denne væsken også bli infisert og forårsake sterke smerter.
• Øyne : Betennelse og skade på netthinnen er en sjelden komplikasjon av lupus. Øyetørrhet er veldig vanlig hos lupuspasienter. Personer med lupus må ofte bli screenet av en øyelege hvis de blir behandlet med antimalariamidlene klorokin (Aralen fosfat) eller hydroksyklorokin (Plaquenil sulfat).

Når skal noen oppsøke medisinsk behandling av Lupus?

Når du skal ringe legen

Ring helsepersonellet hvis du opplever det

• høy feber;
• uvanlig hodepine;
• blod i urinen;
• brystsmerter;
• kortpustethet;
• hevelse i bena;
• svakhet i ansiktet, armene eller bena på den ene siden;
• uvanlige magesmerter;
• uvanlige leddsmerter;
• tilbakevendende tap av graviditet (spontanaborter);
• synsforstyrrelser.

Når du skal til sykehuset

Gå til sykehuset hvis du opplever det

• feber større enn 102 F,
• raskt synkende urinvolum,
• brystsmerter,
• plutselig inntreden eller uvanlig pustebesvær,
• plutselig svakhet
• alvorlig hodepine,
• plutselige endringer i synet,
• akutt utbrudd av magesmerter,
• manglende evne til å bære vekt eller bevege et hovent ledd på grunn av sterke smerter,
• rask hevelse i en eller flere ekstremiteter (armer, ben, hender eller føtter).

Lupus utslett bilder, symptomer og behandlinger

Hvordan diagnostiserer helsepersonell Lupus?

Oftest blir lupus evaluert og behandlet på legekontoret. Revmatologi er det medisinfeltet som er dedikert til autoimmune sykdommer som lupus. En revmatolog er en ekspert på å evaluere og behandle lupus.

Kriterier for diagnostisering av lupus

Diagnosen lupus er en klinisk som stilles ved å observere symptomer. Lab-tester gir bare en del av bildet. American College of Rheumatology har utpekt 11 kriterier for klassifisering. Husk at ikke alle pasienter som mistenkes for å ha lupus oppfyller disse kriteriene. For å bli klassifisert som å ha lupus deretter, må en person ha fire eller flere av disse kriteriene:

• Malarutslett: Dette er et "sommerfuglformet" rødt utslett over kinnene under øynene. Det kan være et flatt eller hevet utslett.
• Discoid utslett: Dette er røde, hevede flekker med skalering av den overliggende huden. En undergruppe av pasienter har "discoid lupus" med bare hudinvolvering og har ikke systemisk lupus erythematosus. Alle pasienter med discoid lupus skal screenes for systemisk involvering.
• Fotosensitivitet: Et utslett utvikler seg som respons på soleksponering. Dette er ikke til å forveksle med varmeutslett som utvikler seg i kroppsfoldinger eller fuktige områder av kroppen med eksponering for varme.
• Munnsår: Smertefrie sår i nese eller munn må observeres og dokumenteres av lege.
• Leddgikt: Leddgikt i lupus forårsaker vanligvis ikke deformiteter i leddene. Hevelse og ømhet må være til stede.
• Serositis: Dette refererer til en betennelse i forskjellige "sacs" eller membraner som dekker lungen, dekker hjertet og linjer buken. Betennelse i disse vevene forårsaker alvorlig ubehag i de berørte områdene.
• Nyresykdom (nefritis): Det er vedvarende tap av protein i urinen, eller en mikroskopisk analyse av urinen, viser betennelse i nyrene. Dette kan påvises når mikroskopisk analyse av urin har et bestemt cellulært element som patologer omtaler som en "rollebesetning".
• Nevrologisk lidelse: Dette kan presentere som anfall eller som en primær psykiatrisk lidelse.
• Blodforstyrrelse: Det er kjent at det er lave blodverdier av forskjellige blodkomponenter.
• Immunologisk lidelse: Dette krever spesiell laboratorietesting for spesifikke markører for sykdom hos lupus. Disse testene inkluderer antistoffer mot DNA, et nukleært protein (Sm) eller fosfolipider (som inkluderer det falskt positive testresultatet for syfilis / RPR, cardiolipin antistoffer og lupus antikoagulant). Tilstedeværelsen av disse og andre antistoffer som kan reagere med kroppens eget vev, er grunnen til at lupus kalles en autoimmun sykdom.
• Positive antinuklare antistoff: En mer generell markør i blodet for nærvær av en autoimmun sykdom, disse "ANA" -nivåene øker med alderen, og øker dermed noe for en feilaktig test når en person blir eldre. ANA-testen er mest nyttig når resultatet er negativt, noe som i hovedsak utelukker diagnosen SLE, fordi de fleste med lupus har et positivt ANA-testresultat.

Hva er hjemmemedisiner for Lupus?

Hjemmesykepleie for lupus innebærer vanligvis å ta de foreskrevne medisinene og overholde god praksis som bruk av solkrem fordi det ofte er en historie med hudfølsomhet for sollys.

• Personer med solinduserte utslett bør alltid bruke en høy SPF-lotion som blokkerer både UVA- og UVB-typer ultrafiolett lys.
• De som tar oral steroidbehandling eller immundempende midler, må være årvåken hvis det oppstår feber, siden feber kan forekomme med lupusfakkler eller med et overlagent problem, spesielt infeksjon.
• En kombinasjon av hvile, spesielt under bluss, og trening for ledd og muskler er viktig og bør overvåkes av behandlende lege og fysioterapeuter.

Hva er medisinsk behandling for Lupus?

• Ibuprofen (Motrin, Advil) og andre ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner brukes til å redusere betennelse. Ibuprofen og lignende medisiner kan skade nyrefunksjonen, spesielt hos personer som allerede har nyreproblemer.
• Mange mennesker med lupus kan oppleve betydelig lindring av symptomene sine uten bruk av steroider eller andre immundempende midler (for eksempel azathioprin eller cyclofosfamid). Imidlertid kan visse akutte komplikasjoner (som akutt nyresvikt) forårsaket av lupus kreve høye doser av orale eller intravenøse steroider sammen med andre immunsuppressive medisiner. Noen SLE-pasienter vil trenge langvarig behandling med steroider og immunundertrykkende midler.
• Antimalaria medisiner som hydroksyklorokin og klorokin er utmerkede alternativer for personer med lupus som ikke responderer godt på ibuprofen eller aspirin (Bayer Aspirin, Bufferin, Ecotrin). Mange mennesker på antimalariamidler opplever betydelig lindring av symptomene sine, spesielt utslett, tretthet og smerter i ledd og muskler. Hydroksyklorokin har vist seg å redusere frekvensen av fakler hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. Basert på disse dataene antas det at alle pasienter bør behandles med hydroksyklorokin på ubestemt tid, med mindre de får uheldige effekter. Imidlertid, med antimalariamiddelbruk, er det nødvendig med en nøye periodisk evaluering av øynene for å forhindre alvorlige komplikasjoner.
• En ny B-celleundertrykkende behandling er belimumab (Benlysta). Belimumab blokkerer stimulering av B-cellene (en B-lymfocyttstimulator) og er indikert for behandling av voksne pasienter med aktiv autoantistoff-positiv systemisk lupus erythematosus som får standardbehandling. Det er viktig å merke seg at effekten av belimumab ikke er blitt evaluert hos pasienter med alvorlig aktivt lupus i sentralnervesystemet eller alvorlig aktiv lupusnefritt. Belimumab er ikke undersøkt i kombinasjon med intravenøst ​​syklofosfamid eller andre biologiske terapier.
• Noen pasienter kan dra nytte av kostholdsbehandling med mattilskudd med dehydroepiandrosteron (DHEA) over disk. Tvert imot, pasienter med autoimmune sykdommer, inkludert lupus, bør ikke ta "immunbooster" -tilskudd som echinacea.
• For personer med solfølsomme lupusutslett er riktig bruk av ultrafiolett-blokkerende solkremer og verneklær kritisk. Varme, infrarødt lys, og sjelden fluorescerende lys kan også føre til bluss. Aktuelle steroidkremer er også nyttige for lupusassosierte utslett, når de først har utviklet seg. En lege bør nøye overvåke utvidet bruk av steroidkremer, spesielt i ansiktet og dekket områdene.
• Behandling av anfall eller psykiatriske forstyrrelser innebærer vanligvis behandling rettet mot selve forstyrrelsestypen (bruk av antikonvulsiva for anfall, for eksempel og bruk av antidepressiva mot alvorlig depresjon).
• Steroider brukes for å raskt redusere betennelse når det er nødvendig.
  • En viktig bivirkning av steroider og andre immundempende midler er en økning i mottakeligheten for farlige infeksjoner.
  • Under graviditet er det foretrukne steroidet for behandling av lupus prednison (Meticorten, Sterapred, Sterapred DS) fordi det krysser inn i fosteret mye mindre enn andre steroidmidler.
  • Steroider bør ikke stoppes brått hvis du har tatt dem i mer enn flere uker. Din helsepersonell vil veilede deg hvordan du kan smalere medisinen.
• Hvis blodpropp dannes spontant i kroppen, er behandling med et middel som forhindrer dannelse av blodpropp, avgjørende. Av denne grunn anbefales bruk av heparin eller warfarin (Coumadin). Under graviditet er heparin det valgte valget på grunn av de negative fostereffektene av warfarin.

Er det en måte å forhindre Lupus-fakler?

SLE er utvilsomt en potensielt alvorlig sykdom med involvering av mange organsystemer. Det er imidlertid viktig å erkjenne at de fleste med SLE lever fulle, aktive og sunne liv. Periodiske økninger i sykdomsaktivitet (bluss) kan vanligvis styres av varierende medisiner. Siden ultrafiolett lys kan falle ut og forverre fakler, bør personer med systemisk lupus imidlertid unngå soleksponering for å forhindre lupus-fakler. Solkremer og klær som dekker ekstremitetene kan være nyttige. Å plutselig stoppe medisiner, spesielt kortikosteroider, kan også forårsake fakkel av lupus og bør unngås. Personer med SLE har økt risiko for infeksjoner, spesielt hvis de tar kortikosteroider eller immunsuppressive medisiner. Derfor bør uventet feber rapporteres og evalueres.

Nøkkelen til vellykket behandling av SLE er regelmessig kontakt og kommunikasjon med legen, slik at overvåking av symptomer, sykdomsaktiviteter og behandling av bivirkninger.

Hva er komplikasjoner av systemisk lupus?

Mens det vanligvis ikke er det, kan lupus være organstruende. For eksempel kan lupus føre til komplikasjoner av nyresvikt, hjerneskade, arrdannelse i huden og øyeskade. Videre kan medisinene som brukes til å kontrollere lupus noen ganger føre til organskade eller føre til infeksjon på grunn av undertrykkelse av det naturlige immunforsvaret. Steroidbruk er assosiert med en rekke komplikasjoner, inkludert psykiatriske forstyrrelser, økt følsomhet for infeksjoner, skjøre bein, kataraktdannelse, diabetes og forverring av eksisterende diabetes, høyt blodtrykk, søvnløshet, tynning i huden, puffiness i ansiktet og avascular nekrose i ledd.

Det er mye høyere forekomst av komplikasjoner av lupus i svangerskapet, spesielt hvis nyrene er involvert av sykdommen eller hvis sykdommen er aktiv. Kvinner hvis lupus har vært inaktive i seks til 12 måneder, har større sannsynlighet for å få et vellykket svangerskap. I tillegg kan antistoffer dannet i mor som overføres fra mor til foster av og til påvirke spedbarnet, noe som kan føre til utslett, lavt antall blod, eller mer alvorlig en lav hjerterytme på grunn av fullstendig hjerteblokk (nyfødt lupus). Av disse grunner bør alle kvinner med lupus som er eller som ønsker å bli gravide konsultere sin behandlende revmatolog eller andre behandlende leger og bør henvises til "høyrisiko" fødselshjelp.

Hva er Prognosen for Lupus?

Prognosen varierer avhengig av om det er alvorlig organbetennelse (for eksempel nyre- eller hjerneinvolvering).

Mange lupuspasienter har svært begrenset sykdom og lever relativt normale liv med minimale problemer. Andre har multiorgan-involvering med nyresvikt, hjerteinfarkt og hjerneslag. Mangfoldet av resultatene gjenspeiler mangfoldet av sykdommen.

Når det gjelder fruktbarhet, er kvinner med lupus like kapable til å bli gravide og få barn som den generelle befolkningen.

Lupus bilder

Malar utslett av lupus

Typisk hudutslett av lupus i ansiktet. Selv om visse utslett er mer karakteristiske for lupus, er hud manifestasjonene mange.

Dyp venøs trombose (blodpropp). Legg merke til kontrasten mellom det involverte venstre benet og det normale høyre benet. Rødhet, hevelse og varme kombinert med ubehag i det involverte beinet er kardinal manifestasjoner av en dyp venøs trombose.