Goodpasturesyndrom: Symptomer, Diagnose, og behandling

Hva er Goodpastures syndrom? Goodpasture syndrom er en sjelden og potensielt livstruende autoimmun sykdom. Det oppstår når immunforsvaret ditt feilaktig angriper lungens vegger og de små filtreringsenhetene i nyrene. Forstyrrelsen er oppkalt etter Dr. Ernest Goodpasture, som identifiserte syndromet i 1919.

Uten rask diagnose og behandling kan sykdommen føre til blødninger i lungene, nyresvikt og til og med død.

Symptomer Hva er symptomene?

Symptomene kan starte sakte, gradvis påvirke lungene og deretter nyrene dine. I andre tilfeller kan de utvikle seg raskt og bli alvorlige i løpet av få dager. Initialt symptom s kan omfatte:

tretthet, svakhet eller sløvhet

• kvalme eller oppkast
• tap av appetitt
• usunt, blek utseende

tørr hoste

hoste opp blod (hemoptyse)

• kortpustethet eller pusteproblemer
• Noen ganger kan symptomer på lungene bli livstruende, spesielt hvis det er mye blødning.
• Hvis sykdommen påvirker nyrene, kan det føre til:

brennende følelse under urinering

blod i urinen eller skumaktig urin

• hevelse av hender og føtter
• forhøyede blodtrykksavlesninger
• Ryggsmerter under ribbenene dine
• Årsaker og risikofaktorerWhat forårsaker Goodpastures syndrom?

Selv om den eksakte årsaken til Goodpastures syndrom er ukjent, antas visse atferd og miljøfaktorer å sette folk i høyere risiko. Visse luftveisinfeksjoner kan utløse sykdommen. Eksponering for hydrokarbonrøk, metallstøv, tobakkrøyk eller visse ulovlige stoffer, som for eksempel kokain, kan også øke risikoen.

Forskere mener at immunsystemet angriper lunge- og nyrevev fordi tilstanden lurker kroppens forsvar til å tro at delene er fremmede for kroppen selv.

I henhold til National Kidney Foundation (NKF), påvirker Goodpastures syndrom menn oftere enn kvinner, og forekommer oftest tidlig i voksen alder eller etter fylte 60 år. NFK rapporterer også at sykdommen er mer vanlig hos kaukasiere enn i andre løp.

Diagnose Hvordan diagnostiseres Goodpastures syndrom?

Legen din kan bruke flere tester for å diagnostisere Goodpastures syndrom. Legen din vil starte med en vanlig fysisk undersøkelse, sjekke for høyt blodtrykk, blødning og unormale hjerte og lungelyder. Legen din vil også se på din medisinske historie.

Andre tester kan bidra til å avgjøre om du har sykdommen eller ikke. En blodprøve kan vise tilstedeværelse av antistoffer (proteiner produsert av immunsystemet for å bekjempe hva det er som er blitt identifisert som en trussel) som indikerer forekomsten av sykdommen.Det kan også vise et høyt nivå av avfallsprodukter, noe som kan indikere nyreproblemer

Tilstedeværelsen av blod og protein i urinen kan påvises ved urinprøving. Disse symptomene kan også indikere nyreproblemer. En røntgenstråle kan vise tilstedeværelse av unormale hvite flekker som indikerer blødning i lungene.

En nyrebiopsi kan avsløre forandringer som indikerer tilstedeværelsen av Goodpastures syndrom. Under denne testen blir en prøve av vev fra nyren fjernet og sendt til et laboratorium for testing. Labbteknikere vil se etter tilstedeværelse av antistoffer eller andre unormale celler for å hjelpe legen din til å gjøre en diagnose.

Behandlinger Hvordan behandles Goodpastures syndrom?

Behandlinger innebærer medisiner som reduserer immunforsvaret. Disse kan omfatte ett eller flere av følgende:

immunosuppressive eller cytokale legemidler beholder immunsystemet ditt fra å gjøre antistoffene som skader lungene og nyrene (et eksempel er cyklofosfamid)

kortikosteroider, for eksempel prednison, hjelper kontrollblødning i lungene dine. Disse medisinene undertrykker også immunforsvaret ditt.

• En behandling som kalles plasmaferes kan brukes til å filtrere ut skadelige antistoffer i blodet. Under denne prosedyren trekkes blod tilbake, og væskepartiet (plasma) fjernes og erstattes. Det "rensede" blodet overføres tilbake til kroppen din.
• Andre behandlinger avhenger av alder, helbred og alvorlighetsgraden av sykdommen. Legen din kan foreskrive ekstra medisiner for å kontrollere væskebygging og høyt blodtrykk. I tillegg til medisinering, kan kostholdsendringer som å redusere saltinntaket bidra til å kontrollere hevelse og blodtrykk.

OutlookWhat er langsiktig Outlook?

Jo mer lunge- og nyrefunksjonen kan opprettholdes, jo bedre. Utsiktene virker spesielt avhengig av tilstanden til nyrene dine. Skader på nyrene er ofte permanente, og nyretransplantasjon eller dialyse (en prosess som bruker spesialisert maskineri for å hjelpe filtrere avfall og giftstoffer ut av blodet) kan være nødvendig hvis nyrene begynner å mislykkes.

En tidlig diagnose er svært viktig for å overleve sykdommen og for din langsiktige utsikt. Ifølge NKF, kan syndromet vare hvor som helst fra noen få uker til to år. Overlevelsesfrekvensen på fem år er 80 prosent.

Færre enn 30 prosent av personer med Goodpastures syndrom vil lide langvarig nyreskade som krever dialyse.