Karsinoid lungetumorbehandling, årsaker og prognose

Hva er en karsinoid lungetumor?

• Det er noen få typer svulster som verken kan klassifiseres som godartet (ikke-kreft) eller ondartet (kreft). Deres kliniske atferd faller mellom de to klassifiseringene av godartede og ondartede, og de har noen ganger blitt kalt "midtveis" svulster. De ble så navngitt i et forsøk på å utpeke disse svulstene som midt mellom kreft og godartede svulster. Blant disse sjeldne svulstene er karsinoidsvulster.
• Karsinoidsvulster er også blitt kalt "kreftformer i sakte bevegelse." Selv om de har potensiale for å være ondartet, har de ofte en tendens til å vokse så sakte at mennesker med karsinoidsvulster vanligvis lever i mange år (noen ganger i en normal levetid).
• Karsinoid lungesvulster er en uvanlig gruppe av lungesvulster som utvikler seg fra nevroendokrine celler. De nevroendokrine cellene er i noen henseender som nerveceller og på andre måter celler av endokrine (hormonproduserende) kjertler. Disse cellene er spredt over hele kroppen og finnes i forskjellige organer, for eksempel lungene, magen og tarmen. Disse nevroendokrine cellene kan danne vekster (svulster) i mange forskjellige organer, men forekommer vanligvis i andre endokrine kjertler som binyrene eller skjoldbruskkjertlene, eller tarmsystemet.
• Den ukontrollerte veksten av nevroendokrine celler fører til utvikling av karcinoide svulster. De fleste karsinoidsvulster har sin opprinnelse i tynntarmen, men karsinoid lungesvulster representerer omtrent 10% av alle karsinoidsvulster. Karsinoid lungesvulster utgjør 1% -6% av alle lungesvulster.
• Det er to typer karcinoide lungesvulster: typisk og atypisk.
  • Typiske karsinoide lungesvulster er omtrent ni ganger mer vanlige enn atypiske karsinoid lungesvulster. Disse svulstene vokser karakteristisk sakte og metastaserer bare sjelden utover lungene.
  • Atypiske karsinoid lungesvulster er mer aggressive enn typiske karsinoid lungesvulster og er noe mer sannsynlig å metastasere til andre organer. De utgjør omtrent 10% av alle karsinoide lungesvulster.
• Noen karcinoide svulster produserer hormonlignende stoffer som kan forårsake en rekke endokrine syndromer. Begrepet karsinoid syndrom har blitt brukt for å referere til samling av symptomer som produseres når en karsinoid svulst utskiller hormonlignende stoffer. Disse syndromene har en tendens til å gjenspeile kroppens overdreven respons på de hormonlignende stoffene som produseres. Imidlertid forekommer karsinoidsyndrom hos bare omtrent 2% av personer med karsinoid lungesvulster.
• Omtrent 25% av lungekarsinoidtumorer er lokalisert i luftveiene og blir referert til som bronkiale karsinoider. Disse er ikke relatert til røyking eller andre miljømessige årsaker. Mens hvem som helst kan utvikle en karsinoid svulst i lungene, kan de være litt mer vanlige hos afroamerikanske menn.

Karcinoid lungetumor årsaker

I motsetning til de fleste lungekreft, har ingen ytre miljøgifter (for eksempel tobakksrøyk, luftforurensning, asbest, radon) blitt identifisert som et årsaksmiddel for utvikling av karsinoide lungesvulster.

Karsinoid lungetumorsymptomer

Rundt 25% av personer med karsinoide lungesvulster er asymptomatiske (har ingen symptomer) på oppdagelsestidspunktet. Det meste av tiden blir karsinoid lungesvulster funnet på en rutinemessig røntgenstråle for brystet gjort for ikke-relaterte medisinske problemer (referert til som et tilfeldig funn).

Alvorlighetsgraden og omfanget av symptomer avhenger av svulstens størrelse og om den produserer hormoner eller ikke.

Personer med karsinoide lungesvulster kan klage på følgende symptomer:

• Hoste som ikke forsvinner
• Hoste opp blod
• Pustevansker
• tungpustethet
• Feber (på grunn av infeksjon i lungen)

Noen ganger vurderer utøveren muligheten for en svulst først etter at behandling med antibiotika ikke klarer å kurere en lungeinfeksjon.

Selv om det er uvanlig, kan symptomer på forskjellige endokrine syndromer (karsinoid syndrom) være den første indikatoren på karsinoid lungesvulster.

Symptomene på karsinoidsyndrom inkluderer følgende:

• Skylling i ansiktet (rødhet og en varm følelse som kan vare timer til dager)
• svette
• Diaré
• Rask hjerterytme
• Vektøkning
• Økt ansikts- og kroppshår
• Økt hudpigmentering

Hos personer med malignitet (sjelden) kan tilstedeværelsen av metastatisk sykdom produsere følgende:

• Vekttap
• Svakhet
• Generell følelse av dårlig helse

Carcinoid lungetumor eksamener og tester

Blodprøver

Det er ingen biokjemiske tester for å bestemme tilstedeværelsen av en karsinoid lungetumor eller for å diagnostisere en kjent lungetumor som en karsinoid lungetumor.

Hvis helsepersonellet mistenker at en pasient har en karsinoid lungetumor, kan han eller hun bli anbefalt å gjennomgå noen blod- og urintester. Noen ganger kan de hormonlignende stoffene påvirke blodets kjemi ved å endre nyre- og / eller tarmfunksjon og derfor endre resultatene fra visse blodprøver. Noen tester vil oppdage noen av de hormonlignende stoffene eller deres biprodukter produsert av karsinoidtumoren.

Røntgen av brystet

• Et unormalt funn ved røntgen fra brystet er til stede hos omtrent 75% av pasientene med en karsinoid lungetumor.
• Funn på røntgen inkluderer enten tilstedeværelsen av selve svulsten eller indirekte bevis på dens tilstedeværelse (for eksempel indikasjon på hindring forårsaket av svulsten).

CT skann

• Noen karcinoide lungesvulster som er små eller på steder der de er dekket av andre organer i brystet, kan ikke se på røntgen av brystet. Hvis pasientens helsepersonell er i tvil, eller det er en vag abnormalitet i røntgenbildet på brystet, kan pasienten bli bedt om å få utført enCT-skanning.
• CT scna kan demonstrere flere detaljer om knuter, masser eller mistenkelige forandringer funnet på røntgen av brystet.
• En CT-skanning ved bruk av intravenøs kontrastfargestoff kan også være nyttig. Fordi karsinoidsvulster er svært vaskulære, kan de vise større forbedring ved CT-skanning.
• Det er nyttig for karakterisering og iscenesettelse av svulstene.

Magnetisk resonansavbildning (MR)

• MR gir vanligvis informasjon som ligner på CT-skanning.
• MR kan være nyttig for å skille små svulster fra tilstøtende blodkar.

Radionuklide studier

• Octreotide scintigraphy eller OctreoScan: En liten mengde oktreotid (et radioaktivt hormonliknende middel) blir injisert i en blodåre. Legemidlet tas opp av cellene i karsinoidtumoren. Helsepersonellet bruker et spesielt kamera som oppdager radioaktivitet for å se hvor stoffet samler seg. Denne undersøkelsen hjelper med å diagnostisere en karsinoid lungetumor og bestemme om svulsten har spredd seg til andre områder av kroppen.
• Jod-131 meta-jod-benzyl guanidin (MIBG) scintigrafi: MIBG er et kjemikalie som tas opp av cellene i karsinoidtumoren. I denne undersøkelsen blir radioaktivt jod festet til MIBG injisert i blodomløpet. Hvis en karsinoid svulst er til stede, vil skanneren oppdage radioaktiviteten og dermed hjelpe til med å diagnostisere svulsten.

Biopsi

Selv om en røntgen- og / eller CT-skanning i brystet viser en svulst, kan ikke disse undersøkelsene bekrefte om massen er en karsinoid lungetumor, en lungekarsinom eller en lokal infeksjon. Den eneste måten å bekrefte diagnosen av en karsinoid svulst er å fjerne celler fra svulsten og undersøke dem under et mikroskop. Denne prosedyren kalles biopsi.

En lungebiopsi kan gjøres på flere måter:

• bronkoskopi
  • Denne prosedyren innebærer å sette inn et fiberoptisk synsrør kalt et bronkoskop i vindpipen og luftveiene i lungene gjennom halsen.
  • Det lar helsepersonell visualisere luftveiene i lungene, og i tilfelle en svulst blir funnet, å gjøre en biopsi.
  • I de fleste tilfeller stiller legen diagnosen karsinoid lungetumor basert på funnene fra bronkoskopi og en kombinasjon av radiologiske (for eksempel røntgen, CT-skanning) studier.
• Transbronchial fin-nål biopsi: Hvis svulsten er liten, kan en fin-nål biopsi av en karsinoid svulst utføres gjennom bronkoskopet. Denne prosedyren kalles transbronchial finnålbiopsi
• Transthoracic nålbiopsi: Tumorer som ikke er tilgjengelige gjennom bronkoskopi og er lokalisert i lungens periferi, får du tilgang til ved hjelp av en lang nål satt inn mellom ribbeina. CT-skannebilder brukes til å lede nålen inn i svulsten for å ta en biopsi. Denne prosedyren kalles transthoracic nålbiopsi.
• Thoracotomy (kirurgisk åpning av brysthulen): Hos noen personer kan verken en bronkoskopisk biopsi eller en transthoracic nålbiopsi gi nok vev til å identifisere typen svulst, og en thoracotomy kan være nødvendig for å få en biopsi. Vanligvis fjernes svulsten fullstendig under thoracotomy.

staging

Iscenesettelse er en prosess for å finne ut hvor lokalisert eller utbredt en svulst er.

• Typiske karsinoidsvulster, ansett som den minst aggressive formen, er ofte funnet å være stadium I-svulster (lokalisert til ett område) på diagnosetidspunktet.
• Mer enn 50% av de mindre vanlige atypiske karsinoidsvulstene viser bevis for videre spredning til tilstøtende områder eller lymfeknuter på diagnosetidspunktet.
• Utsiktene for en karsinoid lungetumor avhenger i stor grad av scenen.

Medisinsk behandling for karsinoid lungetumor

Det er ingen medisinsk terapi for behandling av karsinoid lungetumor.

Kirurgi er den primære behandlingen for karsinoide lungesvulster.

• Cellegift (ved bruk av medisiner for å drepe kreftceller) og strålebehandling (ved bruk av høydose røntgenstråler eller andre høyeenergi-stråler for å drepe kreftceller) har blitt brukt i behandlingen av karsinoide lungesvulster som har spredd seg; ingen suksess er imidlertid oppnådd.
• En responsrate på 30% -35% er rapportert ved bruk av en kombinasjon av medisinene 5-fluorouracil (Adrucil) og streptozotocin.
• Hvis pasienten har symptomer assosiert med karsinoidsyndrom (for eksempel rødme, diaré), kan han eller hun få et medikament som kalles oktreotid (Sandostatin). Octreotide er ikke en kur. Den brukes bare når sykdommen har spredd seg og pasienten har symptomer assosiert med karsinoidsyndrom.
• Et annet medikament (MIBG) tas opp av karsinoidceller og skader dem. Forskere studerer MIBG for å se om det er effektivt i behandlingen av karsinoide lungesvulster.
• I noen ondartede tilfeller kan svulsten spre seg til leveren. Hvis dette er en enslig masse, kan den behandles med cellegift rettet mot leverarterien som fører til svulstens beliggenhet.

Karsinoid lungetumorkirurgi

Den eneste effektive behandlingen av karsinoid lungetumor er kirurgisk reseksjon av primærsvulsten. De fleste svulster følger et godartet forløp og er mulig å operere.

Kirurgiske alternativer spenner fra radikal reseksjon (svulsten med god margin på normalt vev fjernes) til minimalt invasiv kirurgi.

Ulike kirurgiske alternativer inkluderer følgende:

• Reseksjon av ermet: Avsnitt av luftveien som inneholder svulsten fjernes.
• Segment reseksjon: Segment av lungen som inneholder svulsten fjernes.
• Kileseksjon: Liten kile i lungen som inneholder svulsten fjernes.
• Lobektomi: Lunge i lungen som inneholder svulsten fjernes.
• Pneumonektomi: Hele lungen som inneholder svulsten fjernes.
• Endoskopisk svulstablasjon ved bruk av laser: Denne teknikken innebærer fjerning av svulsten gjennom bronkoskopet, ved bruk av laser. Det er reservert for behandling av bronkialobstruksjon forårsaket av svulsten eller reduksjon av svulstmassen før kirurgisk reseksjon. Denne prosedyren er sjelden kurativ på egen hånd.

Carcinoid Lung Tumor Oppfølging

Etter utskrivning fra sykehuset gjennomføres oppfølging i 8-12 uker for følgende:

• Heling av såret
• Utvikling av eventuelle komplikasjoner

Etter kirurgisk reseksjon av svulsten gjennomføres oppfølging for kreft på en måte som ligner på for andre lungekreft.

• Det første året etter operasjonen skal klinisk undersøkelse sammen med røntgen av brystet gjøres hver 2-3 måned.
• Hvis det ikke oppdages bevis for tilbakefall innen ett år, utvides oppfølgingsintervaller til hver 6. måned.
• Ytterligere studier, for eksempel CT-skanning, blir bare utført hvis helsepersonellet har mistanke om tilbakefall av svulsten.

Forebygging av karsinoid lungetumor

I motsetning til de fleste lungesvulster, har ikke karsinoid lungesvulster blitt assosiert med røyking, luftforurensning eller annen kjemisk eksponering. Derfor er det ingen kjente måter å forhindre karsinoid lungesvulster.

Carcinoid Lung Tumor Outlook

Utsiktene til karsinoide lungesvulster avhenger av størrelsen på svulsten, typen svulst (typisk eller atypisk), og om svulsten har spredd seg til lymfeknuter på diagnosetidspunktet.

Fordi karsinoid lungesvulster vokser og sprer seg sakte, blir de ofte oppdaget på et tidlig tidspunkt. Utsiktene for mennesker med typiske karcinoide lungesvulster er vanligvis veldig gode. Atypisk karsinoid lungetumor har større sannsynlighet for å ha spredd seg til nærliggende vev eller lymfeknuter på diagnosetidspunktet.

Overlevelsesraten er lavere for personer med atypiske karsinoidsvulster og karsinoidsvulster som har spredd seg til andre deler av kroppen.

Karsinoide lungesvulster har generelt bedre syn enn andre former for lungekreft. Personer med karsinoid lungesvulst har en samlet 5-års overlevelsesrate på 78% -95% og en 10-års overlevelsesrate på 77% -90%.

Personer med typiske karsinoidsvulster har vist seg å ha et mye bedre syn enn de med den atypiske sorten. Atypiske karsinoidsvulster har blitt assosiert med en 5-års overlevelsesrate på 40% -60% og en 10-års overlevelsesrate på 31% -60%.

Uansett type karcinoid lungetumor, har tilstedeværelsen av lymfeknute-metastaser på reseksjonstidspunktet en betydelig effekt på utsiktene.

Tilstedeværelsen av karsinoid syndrom i mangel av spredning til lymfeknute eller annet vev ser ikke ut til å påvirke utsiktene negativt.