Idiopatisk lungefibrose-eksacerbasjoner

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en kronisk lungesykdom som har dannelse av arrvæv mellom væggene i lungens luftsekker. Som dette arrvævet tykner og stiver, er lungene ikke i stand til å ta inn oksygen så effektivt. IPF er progressiv, noe som betyr at ardannet forverres over tid. Hovedsymptomen er kortpustethet, samt redusert oksygen i blodet, som kan føre til tretthet.

Hva er akutte eksacerbasjoner?

En akutt forverring av IPF er en relativt plutselig, uforklarlig forverring av tilstanden. I utgangspunktet blir arrdannelsen i pasientens lungene mye verre, og pasienten utvikler ekstreme vanskeligheter med å puste. Denne kortheten eller tapet av pusten er enda verre enn før. Selv om komplikasjoner som dette kan oppstå av kjente årsaker, er det ingen synlig årsak til akutt forverring, for eksempel infeksjon eller hjertesvikt.

I motsetning til eksacerbasjoner i andre lungesykdommer som kronisk obstruktiv lungesykdom (COPD), i IPF er det ikke bare et spørsmål om å få ekstra problemer med å puste. I IPF er skaden permanent. Begrepet akutt betyr ganske enkelt at forverringen skjer ganske raskt, vanligvis innen 30 dager.

Hva er risikofaktorene?

Så langt er det lite kjent med risikofaktorer. Akutte eksacerbasjoner ser ikke ut til å være knyttet til noen av de vanlige faktorene, for eksempel:

• alder
• kjønn
• sykdomslengde
• røykestatus
• tidligere lungefunksjon

Vil jeg ha akutt forverring?

Uten å forstå risikofaktorene, er det vanskelig å forutsi at du vet om du har en akutt forverring. Forskere er ikke nødvendigvis enige om frekvensen av akutte eksacerbasjoner. En studie fastslått at rundt 14 prosent av IPF-pasientene ville oppleve en akutt forverring innen et år med diagnose og om lag 21 prosent innen tre år. I kliniske studier synes forekomsten å være mye lavere, rundt 4 prosent.

Hvordan behandles akutte forverringer?

Det er lite i veien for effektiv behandling for en akutt forverring. IPF er en dårlig forstått tilstand innen det medisinske feltet. Akutte eksacerbasjoner er en enda mindre forstått komponent. Det har ikke vært noen blinde, randomiserte eller kontrollerte studier med sikte på å behandle akutte eksacerbasjoner.

Generelt er behandlingen støttende og / eller palliativ. Målet er ikke å reversere skadene, men for å hjelpe pasienten å puste lettere og føle seg bedre så lenge som mulig. Pleie kan omfatte tilleggs oksygen, angstmedisinering og andre metoder for å holde pasienten rolig og puste mer regelmessig.

I noen tilfeller kan legemiddelbehandling brukes. Hvis legene ikke er i stand til å helt utelukke en infeksjon som forårsaker forverring, kan store doser av bredspektret antibiotika gis. Hvis en autoimmun respons blir mistanke, kan legene gi medisiner for å undertrykke immunforsvaret, som kortikosteroider og andre immunosuppressive midler eller til og med anti-kreft medisiner som cyklofosfamid.

Hva skjer i Horizon?

Det er noe håp som begynner å overflate. Ny forskning er på vei opp, og undersøker flere forskjellige potensielle behandlinger for akutte forverringer av IPF:

• Fibrogeniske mediatorer blir studert for deres effekter på å bremse dannelsen av arrvev.
• Fibroblast proliferation, en normal kroppslig prosess involvert i sårheling, blir undersøkt.
• Nye og forskjellige immunosuppressive stoffer og antibiotika blir testet for deres potensielle fordeler.
• Fjerning av visse immunsystemceller blir undersøkt for å se hvordan dette kan redusere progresjonsprogresjonen eller redusere risikoen for akutt eksacerbasjon.

Selv om det er mye for tidlig å vite om noen av disse undersøkelsene vil resultere i en effektiv behandling for akutte forverrelser, er det oppmuntrende å vite at mer oppmerksomhet blir betalt til denne relativt ukjente tilstanden.