Adrenokortikal karsinom (acc) overlevelsesrate, behandling, symptomer og iscenesettelse

Viktige punkter

• Adrenokortikal karsinom er en sjelden sykdom der maligne (kreft) celler dannes i det ytre laget av binyrene.
• Å ha visse genetiske tilstander øker risikoen for adrenokortikal karsinom.
• Symptomer på adrenokortikal karsinom inkluderer smerter i magen.
• Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere adrenokortikal karsinom.
• Visse faktorer påvirker prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Adrenokortikal karsinom er en sjelden sykdom der maligne (kreft) celler dannes i det ytre laget av binyrene.

Det er to binyrene. Binyrene er små og formet som en trekant. Den ene binyren sitter på toppen av hver nyre. Hver binyre har to deler. Det ytre laget av binyrene er binyrebarken. Sentrum av binyrene er binyremedulla.

Binnebarken lager viktige hormoner som:

• Balansere vannet og saltet i kroppen.
• Bidra til å holde blodtrykket normalt.
• Hjelp til å kontrollere kroppens bruk av protein, fett og karbohydrater.
• Få kroppen til å ha maskuline eller feminine egenskaper.

Adrenokortikal karsinom kalles også kreft i binyrebarken. En svulst i binyrebarken kan fungere (lager flere hormoner enn normalt) eller ikke fungere (lager ikke flere hormoner enn normalt). De fleste adrenokortikalsvulster fungerer. Hormonene laget av fungerende svulster kan forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom.

Adrenalmedulla lager hormoner som hjelper kroppen å reagere på stress. Kreft som dannes i binyremedulla kalles feokromocytom og diskuteres ikke i dette sammendraget.

Adrenokortikal karsinom og feokromocytom kan forekomme hos både voksne og barn. Behandling for barn er imidlertid annerledes enn behandling for voksne.

Å ha visse genetiske tilstander øker risikoen for adrenokortikal karsinom.

Alt som øker risikoen for å få en sykdom, kalles en risikofaktor. Å ha en risikofaktor betyr ikke at du vil få kreft; å ikke ha risikofaktorer betyr ikke at du ikke vil få kreft. Snakk med legen din hvis du tror du kan være i faresonen.

Risikofaktorer for adrenokortikal karsinom inkluderer å ha følgende arvelige sykdommer:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Carney-kompleks.

Symptomer på adrenokortikal karsinom inkluderer smerter i magen.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av adrenokortikal karsinom:

• En klump i magen.
• Smerter magen eller ryggen.
• En følelse av fylde i magen.

En ikke-fungerende adrenokortikal svulst kan ikke forårsake tegn eller symptomer i de tidlige stadiene.

En fungerende adrenokortikal svulst lager for mye av ett av følgende hormoner:

• Kortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Østrogen.

For mye kortisol kan forårsake:

• Vektøkning i ansiktet, nakken og bagasjerommet på kroppen og tynne armer og ben.
• Vekst av fint hår i ansiktet, øvre del av ryggen eller armene.
• Et rundt, rødt, fullt ansikt.
• En fettklump på baksiden av nakken.
• En fordypning av stemmen og hevelse i kjønnsorganene eller brystene hos både menn og kvinner.
• Muskel svakhet.
• Høyt blodsukker.
• Høyt blodtrykk.

For mye aldosteron kan forårsake:

• Høyt blodtrykk.
• Muskelsvakhet eller kramper.
• Hyppig urinering.
• Føler meg tørst.

For mye testosteron (hos kvinner) kan forårsake:

• Vekst av fint hår i ansiktet, øvre del av ryggen eller armene.
• Kviser.
• Balding.
• En fordypning av stemmen.
• Ingen menstruasjonsperioder.

Menn som lager for mye testosteron har vanligvis ikke tegn eller symptomer.

For mye østrogen (hos kvinner) kan forårsake:

• Uregelmessige menstruasjoner hos kvinner som ikke har gått gjennom overgangsalderen.
• Vaginal blødning hos kvinner som har gått gjennom overgangsalderen.
• Vektøkning.

For mye østrogen (hos menn) kan forårsake:

• Vekst av brystvev.
• Nedre sexlyst.
• Impotens.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaket av adrenokortikal karsinom eller av andre forhold. Kontakt lege hvis du har noen av disse problemene.

Imaging studier og tester som undersøker blod og urin brukes til å oppdage (finne) og diagnostisere adrenokortikal karsinom.

Testene og prosedyrene som brukes for å diagnostisere adrenokortikal karsinom, avhenger av pasientens tegn og symptomer. Følgende tester og prosedyrer kan brukes:

• Fysisk undersøkelse og historie : En undersøkelse av kroppen for å sjekke generelle tegn på helse, inkludert å sjekke for tegn på sykdom, for eksempel klumper eller noe annet som virker uvanlig. En historie med pasientens helsevaner og tidligere sykdommer og behandlinger vil også bli tatt.
• 24-timers urinprøve : En test der urin blir samlet i 24 timer for å måle mengdene kortisol eller 17-ketosteroider. En høyere mengde av disse i urinen enn normalt, kan være et tegn på sykdom i binyrebarken.
• Lavdosering av deksametasonundertrykkelse : En test der det gis en eller flere små doser dexametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol.
• Høydose deksametasonundertrykkelsestest : En test der det gis en eller flere høye doser av deksametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol eller om hypofysen forteller binyrene å lage for mye kortisol.
• Blodkjemistudie : En prosedyre der en blodprøve blir sjekket for å måle mengden av visse stoffer, for eksempel kalium eller natrium, som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom.
• CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning) : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI). En MR av magen gjøres for å diagnostisere adrenokortikal karsinom.
• Adrenal angiografi : En prosedyre for å se på arteriene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i binyrene. Når fargestoffet beveger seg gjennom arteriene, tas en serie røntgenbilder for å se om noen arterier er blokkert.
• Adrenal venography : En prosedyre for å se på binyrene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i en binyre. Når kontrastfargestoffet beveger seg gjennom venene, tas en serie røntgenbilder for å se om noen årer er blokkert. Et kateter (veldig tynt rør) kan settes inn i venen for å ta en blodprøve, som blir sjekket for unormale hormonnivåer.
• PET-skanning (positron emission tomography scan) : En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.
• MIBG-skanning : En veldig liten mengde radioaktivt materiale kalt MIBG blir injisert i en blodåre og reiser gjennom blodomløpet. Binyrene celler tar opp det radioaktive materialet og blir oppdaget av en enhet som måler stråling. Denne skanningen er gjort for å fortelle forskjellen mellom adrenokortikal karsinom og feokromocytom.
• Biopsi : Fjerning av celler eller vev slik at de kan sees under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft. Prøven kan tas med en tynn nål, kalt en FNA-biopsi med fin nål eller en bredere nål, kalt en kjernebiopsi.

Visse faktorer påvirker prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer.

Prognosen (sjanse for bedring) og behandlingsalternativer avhenger av følgende:

• Kreftstadiet (svulstens størrelse og om det bare er i binyrene eller har spredd seg til andre steder i kroppen).
• Om svulsten kan fjernes fullstendig i kirurgi.
• Om kreften har blitt behandlet i det siste.
• Pasientens generelle helse.
• Graden av tumorceller (hvor forskjellige de ser ut fra normale celler under et mikroskop).

Adrenokortikal karsinom kan kureres hvis de behandles på et tidlig tidspunkt.

Stadier av adrenokortikal karsinom nøkkelpunkter

• Etter at adrenokortikal karsinom er diagnostisert, utføres tester for å finne ut om kreftceller har spredd seg i binyrene eller til andre deler av kroppen.
• Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.
• Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.
• Følgende trinn brukes for adrenokortikal karsinom:
  • Fase I
  • Fase II
  • Fase III
  • Fase IV

Fase I

I trinn I er svulsten 5 centimeter eller mindre og finnes bare i binyrene.

Fase II

I trinn II er svulsten større enn 5 centimeter og finnes bare i binyrene.

Fase III

I trinn III kan svulsten være av hvilken som helst størrelse og ha spredd seg:

• til fett eller lymfeknuter i nærheten av binyrene; eller
• til nærliggende vev, men ikke til organene i nærheten av binyrene.

Fase IV

I trinn IV kan svulsten være av hvilken som helst størrelse og ha spredt seg:

• til nærliggende vev og til fett og lymfeknuter i nærheten av binyrene; eller
• til organer i nærheten av binyrene og kan ha spredd seg til lymfeknuter i nærheten; eller
• til andre deler av kroppen, for eksempel leveren eller lungen.

Etter at adrenokortikal karsinom er diagnostisert, utføres tester for å finne ut om kreftceller har spredd seg i binyrene eller til andre deler av kroppen.

Prosessen som brukes for å finne ut om kreft har spredd seg i binyrene eller til andre deler av kroppen kalles iscenesettelse. Informasjonen som samles inn fra iscenesettelsesprosessen, bestemmer sykdomsstadiet. Det er viktig å kjenne stadiet for å planlegge behandling. Følgende tester og prosedyrer kan brukes i iscenesettelsesprosessen:

• CT-skanning (CAT-skanning) : En prosedyre som lager en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen, for eksempel mage eller bryst, tatt fra forskjellige vinkler. Bildene er laget av en datamaskin som er koblet til en røntgenmaskin. Et fargestoff kan injiseres i en blodåre eller svelges for å hjelpe organene eller vevene til å dukke opp tydeligere. Denne prosedyren kalles også datatomografi, datastyrt tomografi eller datastyrt aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansavbildning) med gadolinium : En prosedyre som bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av områder inne i kroppen. Et stoff som kalles gadolinium kan injiseres i en blodåre. Gadolinium samles rundt kreftcellene slik at de dukker opp lysere på bildet. Denne prosedyren kalles også kjernemagnetisk resonansavbildning (NMRI).
• PET-skanning (positron emission tomography scan) : En prosedyre for å finne ondartede tumorceller i kroppen. En liten mengde radioaktiv glukose (sukker) blir injisert i en blodåre. PET-skanneren roterer rundt kroppen og lager et bilde av hvor glukose brukes i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på bildet fordi de er mer aktive og tar opp mer glukose enn normale celler gjør.
• Ultralydundersøkelse : En prosedyre der høye energi-lydbølger (ultralyd) sprettes av indre vev eller organer, som for eksempel vena cava, og lager ekko. Ekkoene danner et bilde av kroppsvev som kalles et sonogram.
• Adrenalektomi : En prosedyre for å fjerne den berørte binyren. En vevsprøve blir sett under et mikroskop av en patolog for å sjekke om det er tegn på kreft.

Det er tre måter kreft sprer seg i kroppen.

Kreft kan spre seg gjennom vev, lymfesystemet og blodet:

• Vev. Kreften sprer seg fra der den begynte med å vokse til nærliggende områder.
• Lymfesystem. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme inn i lymfesystemet. Kreften reiser gjennom lymfekarene til andre deler av kroppen.
• Blod. Kreften sprer seg fra der den begynte med å komme i blodet. Kreften reiser gjennom blodårene til andre deler av kroppen.

Kreft kan spre seg fra der den begynte til andre deler av kroppen.

Når kreft sprer seg til en annen del av kroppen, kalles det metastase. Kreftceller bryter bort fra der de begynte (primærsvulsten) og reiser gjennom lymfesystemet eller blodet.

• Lymfesystem. Kreften kommer inn i lymfesystemet, reiser gjennom lymfekarene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.
• Blod. Kreften kommer i blodet, reiser gjennom blodårene og danner en svulst (metastatisk svulst) i en annen del av kroppen.

Den metastatiske svulsten er den samme typen kreft som den primære svulsten. Hvis for eksempel adrenokortikal karsinom sprer seg til lungen, er kreftcellene i lungen faktisk adrenokortikale karsinomceller. Sykdommen er metastatisk adrenokortikal karsinom, ikke lungekreft.

Tilbakevendende adrenokortikal karsinom

Tilbakevendende adrenokortikal karsinom er kreft som har kommet tilbake (kommer tilbake) etter at den har blitt behandlet. Kreften kan komme tilbake i binyrebarken eller i andre deler av kroppen.

Det er forskjellige typer behandling for pasienter med adrenokortikal karsinom.

Ulike typer behandlinger er tilgjengelige for pasienter med adrenokortikal karsinom. Noen behandlinger er standard (den for øyeblikket brukte behandlingen), og noen testes i kliniske studier. En klinisk behandlingsforsøk er en forskningsstudie som er ment å bidra til å forbedre dagens behandling eller få informasjon om nye behandlinger for pasienter med kreft. Når kliniske studier viser at en ny behandling er bedre enn standardbehandlingen, kan den nye behandlingen bli standardbehandlingen. Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie. Noen kliniske studier er kun åpne for pasienter som ikke har startet behandling.

Tre typer standardbehandling brukes:

Kirurgi

Kirurgi for å fjerne binyrene (adrenalektomi) brukes ofte til å behandle adrenokortikal karsinom. Noen ganger blir kirurgi gjort for å fjerne de nærliggende lymfeknuter og annet vev der kreften har spredd seg.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høye energi røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller forhindre dem i å vokse. Det er to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling bruker en maskin utenfor kroppen for å sende stråling mot kreften.
• Intern strålebehandling bruker et radioaktivt stoff tettet i nåler, frø, ledninger eller katetre som plasseres direkte i eller i nærheten av kreften.

Hvordan strålebehandlingen gis, avhenger av kreftens type og stadium. Ekstern strålebehandling brukes til å behandle adrenokortikal karsinom.

kjemoterapi

Cellegift er en kreftbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller, enten ved å drepe cellene eller ved å stoppe dem fra å dele seg. Når cellegift tas med munnen eller injiseres i en blodåre eller en muskel, kommer medisinene inn i blodomløpet og kan nå kreftceller i hele kroppen (systemisk cellegift). Når cellegift plasseres direkte i cerebrospinalvæsken, et organ eller et kroppshulrom som underliv, påvirker medisinene hovedsakelig kreftceller i disse områdene (regional cellegift). Kombinasjon cellegift er behandling som bruker mer enn ett kreftlegemiddel. Hvordan cellegift gis, avhenger av kreftens type og stadium.

Nye typer behandling testes i kliniske studier.

Denne sammendragsdelen beskriver behandlinger som blir studert i kliniske studier. Det nevner kanskje ikke hver nye behandling som studeres.

Biologisk terapi

Biologisk terapi er en behandling som bruker pasientens immunforsvar for å bekjempe kreft. Stoffer laget av kroppen eller laget på et laboratorium brukes til å øke, dirigere eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen kreftbehandling kalles også bioterapi eller immunterapi.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er en type behandling som bruker medisiner eller andre stoffer for å identifisere og angripe spesifikke kreftceller uten å skade normale celler.

Pasienter kan være lurt å tenke på å delta i en klinisk studie.

For noen pasienter kan det å delta i en klinisk studie være det beste behandlingsvalget. Kliniske studier er en del av kreftforskningsprosessen. Kliniske studier blir gjort for å finne ut om nye kreftbehandlinger er trygge og effektive eller bedre enn standardbehandlingen.

Mange av dagens standardbehandling for kreft er basert på tidligere kliniske studier. Pasienter som deltar i en klinisk studie kan få standardbehandlingen eller være blant de første som får en ny behandling.

Pasienter som deltar i kliniske studier bidrar også til å forbedre måten kreft vil bli behandlet i fremtiden. Selv når kliniske studier ikke fører til effektive nye behandlinger, svarer de ofte på viktige spørsmål og hjelper med å videreføre forskningen.

Pasienter kan delta i kliniske studier før, under eller etter å ha startet sin kreftbehandling.

Noen kliniske studier inkluderer bare pasienter som ennå ikke har fått behandling. Andre studier tester behandlinger for pasienter hvis kreft ikke har blitt bedre. Det er også kliniske studier som tester nye måter å stoppe kreft fra å komme igjen (komme tilbake) eller redusere bivirkningene av kreftbehandling.

Kliniske studier foregår i store deler av landet.

Oppfølgingstester kan være nødvendig.

Noen av testene som ble gjort for å diagnostisere kreften eller for å finne ut hvilket stadium kreften har, kan gjentas. Noen tester vil bli gjentatt for å se hvor bra behandlingen fungerer. Avgjørelser om å fortsette, endre eller stoppe behandlingen kan være basert på resultatene av disse testene.

Noen av testene vil fortsette å bli utført fra tid til annen etter at behandlingen er avsluttet. Resultatene fra disse testene kan vise om tilstanden din har endret seg eller om kreften har kommet på nytt (kom tilbake). Disse testene kalles noen ganger oppfølgingstester eller -kontroller.

Behandlingsalternativer etter trinn

Fase I adrenokortikal karsinom

Behandling av adrenokortikal karsinom i trinn I kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuter kan også fjernes hvis de er større enn normalt.
• En klinisk studie av en ny behandling.

Trinn II adrenokortikal karsinom

Behandling av adrenokortikal karsinom i trinn II kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuter kan også fjernes hvis de er større enn normalt.
• En klinisk studie av en ny behandling.

Trinn III adrenokortikal karsinom

Behandling av adrenokortikal karsinom i trinn III kan omfatte følgende:

• Kirurgi (adrenalektomi). Nærliggende lymfeknuter kan også fjernes hvis de er større enn normalt.
• En klinisk studie av en ny behandling.

Adrenokortikal karsinom i trinn IV

Behandling av adrenokortikal karsinom i trinn IV kan omfatte følgende som palliativ terapi for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten:

• Cellegift eller kombinasjon cellegift.
• Strålebehandling til bein eller andre steder der kreft har spredd seg.
• Kirurgi for å fjerne kreft som har spredd seg til vev i nærheten av binyrebarken.
• En klinisk studie av cellegift, biologisk terapi eller målrettet terapi.

Behandlingsalternativer for tilbakevendende adrenokortikal karsinom

Behandling av tilbakevendende adrenokortikal karsinom kan omfatte følgende som palliativ terapi for å lindre symptomer og forbedre livskvaliteten:

• Kirurgi.
• Strålebehandling.
• En klinisk studie av cellegift eller biologisk terapi.