Adrenokortikal karsinom hos barn

Hva er adrenokortikal karsinom?

Det er to binyrene. Binyrene er små og formet som en trekant. Den ene binyren sitter på toppen av hver nyre. Hver binyre har to deler. Det ytre laget av binyrene er binyrebarken. Sentrum av binyrene er binyremedulla. Adrenokortikal karsinom kalles også kreft i binyrebarken.

Adrenokortikal karsinom i barndommen forekommer hyppigst hos pasienter yngre enn 6 år eller i tenårene, og oftere hos kvinner.

Binnebarken lager viktige hormoner som gjør følgende:

• Balansere vannet og saltet i kroppen.
• Bidra til å holde blodtrykket normalt.
• Hjelp til å kontrollere kroppens bruk av protein, fett og karbohydrater.
• Få kroppen til å ha mannlige eller kvinnelige egenskaper.

Hva er risikofaktorene for adrenokortikal karsinom hos barn?

Risikoen for adrenokortikal karsinom økes ved å ha en viss mutasjon (endring) i et gen eller et av følgende syndromer:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Hemihypertrophy.

Hva er tegn og symptomer på adrenokortikal karsinom hos barn?

En svulst i binyrebarken kan fungere (lager flere hormoner enn normalt) eller ikke fungere (lager ikke ekstra hormoner).

De fleste svulster i binyrebarken hos barn fungerer svulster. De ekstra hormonene som er laget av fungerende svulster kan forårsake visse tegn eller symptomer på sykdom, og disse avhenger av hvilken type hormon som er laget av svulsten. For eksempel kan ekstra androgenhormon føre til at både mannlige og kvinnelige barn utvikler maskuline egenskaper, som kroppshår eller en dyp stemme, vokser raskere og får kviser.

Ekstra østrogenhormon kan forårsake vekst av brystvev hos mannlige barn.

Hvordan diagnostiseres adrenokortikal karsinom hos barn?

Testene og prosedyrene som brukes for å diagnostisere og stadium adrenokortikal karsinom, avhenger av pasientens symptomer. De kan omfatte:

• Fysisk eksamen og historie.
• Studier av blodkjemi.
• Røntgen av bryst, mage og bein.
• CT skann.
• MR.
• PET-skanning.
• Biopsi (massen fjernes under operasjonen, og deretter kontrolleres prøven for tegn på kreft).

Andre tester brukt til å diagnostisere adrenokortikal karsinom inkluderer følgende:

24-timers urinprøve : En test der urin blir samlet i 24 timer for å måle mengdene kortisol eller 17-ketosteroider. En høyere mengde av disse stoffene i urinen enn normalt, kan være et tegn på sykdom i binyrebarken.

Lavdosering av deksametasonundertrykkelse : En test der det gis en eller flere små doser dexametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol.

Høydose deksametasonundertrykkelsestest : En test der det gis en eller flere høye doser av deksametason. Nivået av kortisol sjekkes fra en blodprøve eller fra urin som blir samlet i tre dager. Denne testen gjøres for å sjekke om binyrene lager for mye kortisol eller om hypofysen forteller binyrene å lage for mye kortisol.

Blodhormonundersøkelser : En prosedyre der en blodprøve blir kontrollert for å måle mengden av visse hormoner som frigjøres i blodet av organer og vev i kroppen. En uvanlig (høyere eller lavere enn normal) mengde av et stoff kan være et tegn på sykdom i organet eller vevet som gjør det. Blodet kan sjekkes for testosteron eller østrogen. En høyere mengde av disse hormonene enn normalt kan være et tegn på adrenokortikal karsinom.

Adrenal angiografi : En prosedyre for å se på arteriene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i binyrene. Når fargestoffet beveger seg gjennom blodkaret, tas en serie røntgenbilder for å se om noen arterier er blokkert.

Adrenal venography : En prosedyre for å se på binyrene og blodstrømmen nær binyrene. Et kontrastfargestoff injiseres i en binyre. Når kontrastfargestoffet beveger seg gjennom venen, tas det en serie røntgenbilder for å se om noen årer er blokkert. Et kateter (veldig tynt rør) kan settes inn i venen for å ta en blodprøve, som blir sjekket for unormale hormonnivåer.

Hva er behandling og prognose for adrenokortikal karsinom hos barn?

Behandling av adrenokortikal karsinom hos barn kan omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten med eller uten cellegift.

Behandling av tilbakevendende adrenokortikal karsinom hos barn kan omfatte følgende:

En klinisk studie som sjekker en prøve av pasientens svulst for visse genendringer. Hvilken målrettet terapi som vil bli gitt til pasienten avhenger av typen genforandring.

Prognosen (sjanse for bedring) er god for pasienter som har små svulster som har blitt fjernet fullstendig ved operasjon. For andre pasienter avhenger prognosen av følgende:

• Størrelsen på svulsten.
• Om svulsten har spredd seg til andre deler av kroppen, inkludert lymfeknuter.
• Barnets alder.
• Om dekningen rundt svulsten brøt seg opp under operasjonen for å fjerne svulsten.
• Om barnet har utviklet maskuline egenskaper.
• Disse svulstene kan spre seg til nyrene, lungene, beinene og hjernen.