Pemphigus Vulgaris: Årsak, Typer og Symptomer

< Hva er Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris er en sjelden autoimmun sykdom som forårsaker smertefull blæring på huden og slimhinner. Hvis du har en autoimmun sykdom, angriper immunforsvaret ditt sunt vev feilaktig.

Pemphigus vulgaris er Den vanligste typen av en gruppe autoimmune lidelser kalt pemphigus. Hver type pemfigus er preget av hvor blærene dannes.

Pemphigus vulgaris påvirker slimhinnene, som er funnet i områder som inkluderer:

munn

• hals
• nese
• øyne
• kjønnsorganer
• lunger
• Denne sykdommen starter vanligvis med blærer i munnen og deretter på huden. Ters påvirker noen ganger kjønnsorganets membraner.

Pemphigus vulgaris kan være farlig. Behandling er viktig, og det involverer vanligvis bruk av kortikosteroider for å undertrykke immunforsvaret. Tilstanden kan forårsake alvorlige komplikasjoner det ikke behandles. Noen av disse komplikasjonene kan være dødelige.

Dødsraten fra denne sykdommen hadde i gjennomsnitt 75 prosent før kortikosteroider ble introdusert på 1950-tallet. Dette har forbedret seg dramatisk med dagens behandlinger.

Symptomer Hva er symptomene på Pemphigus Vulgaris?

Symptomene på pemphigus vulgaris inkluderer:

smertefulle blister som starter i munnen eller hudområdene

• hudblærer nær overflaten av huden som kommer og går
• oser, crusting eller peeling på blisteren området

Årsaker Hva forårsaker Pemphigus Vulgaris?

Immunsystemet produserer proteiner som kalles antistoffer. Antistoffer angriper normalt skadelige fremmede stoffer som bakterier og virus. Pemphigus vulgaris oppstår når immunsystemet feilaktig lager antistoffer mot proteiner i sunn hud og slimhinner.

Antistoffene bryter sammen bindingene mellom cellene, og væske samler mellom lagene i huden. Dette fører til blærer og erosjoner på huden.

Den nøyaktige årsaken til angrepet av immunsystemet er ikke kjent.

Svært sjelden kan visse medisiner forårsake pemphigus vulgaris. Disse stoffene inkluderer:

penicillamin, som er et chelateringsmiddel som fjerner visse materialer fra blodet

• ACE-hemmere, som er en type blodtrykksmedisinering.
• Risikofaktorer Hvem er i fare for Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris er ikke smittsom og kan ikke overføres fra en person til en annen. Det ser også ut til å bli overført fra foreldre til barn. Men en persons gener kan sette dem på en høyere risiko for tilstanden. Hvis foreldrene dine eller andre familiemedlemmer hadde eller har tilstanden, er du mer sannsynlig å utvikle den.

Pemphigus vulgaris kan påvirke mennesker i alle racer, kjønn og aldre.Imidlertid er tilstanden mer vanlig i følgende grupper:

personer av middelhavsavkomst

• øst-europeiske jøder
• mennesker som bor i regnskogen i Brasil
• middelaldrende og eldre voksne
• DiagnoseHvordan er Pemphigus Vulgaris diagnostisert?

En hudlege vil gjennomføre en fysisk undersøkelse av hudblærene. De vil se etter en indikator på tilstanden kalt Nikolskys tegn. Et positivt Nikolsky-tegn er når huden din avskår lett når overflaten tørkes sidelengs med en bomullspinne eller en finger.

Legen din kan da ta en biopsi av blæren, som innebærer å fjerne et stykke vev for analyse, og se på det under et mikroskop for å bekrefte diagnosen. Biopsien kan behandles i laboratoriet med kjemiske stoffer som hjelper legen din til å finne de unormale antistoffene. Legen din kan bruke denne informasjonen til å bestemme typen pemphigus.

TyperTypes of Pemphigus

De forskjellige typer pemphigus diagnostiseres basert på blisters plassering. De inkluderer:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris er den vanligste typen pemphigus i Unites States. Blærer vises vanligvis først i munnen. Blærene klør ikke. De kan være smertefulle. Blister kan da vises på huden og noen ganger på kjønnsorganene.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus forårsaker ikke blærer i munnen. Blærene vises først på ansiktet og hodebunnen. Blærer vises da på brystet og baksiden. Blærene er vanligvis kløende og smertefri.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans forårsaker blemmer som vises på lysken, under armene og på føttene.

Paranoplastisk Pemphigus

En svært sjelden type pemfigus som forekommer hos personer med noen kreft kalles paraneoplastisk pemphigus. Blærene og sårene kan oppstå i munnen, på leppene og på huden. Denne typen kan også forårsake arr på øyelokkene og øynene. Det kan også forårsake lungeproblemer.

Behandlinger Hvordan blir Pemphigus Vulgaris behandlet?

Behandling er rettet mot å redusere smerte og symptomer og forhindre komplikasjoner som infeksjon. Det involverer en eller flere stoffer og andre metoder. Det kan inkludere noen av følgende:

Kortikosteroider og immunforsvarende stoffer

En høy dose kortikosteroider er kjernebehandlingen for tilstanden. Vanlige kortikosteroider inkluderer prednison eller prednisolon. En høy dose er vanligvis nødvendig for å kontrollere tilstanden først.

Disse stoffene har mange bivirkninger, inkludert:

økt sannsynlighet for å bli infisert

• osteoporose
• grå stær
• økt blodsukker
• diabetes
• et tap av muskel masse
• magesår
• vannretensjon
• Du må kanskje ta kosttilskudd som kalsium og vitamin D, spise et lite sukker diett eller ta andre medisiner for å behandle disse bivirkningene. Når blærene er under kontroll, kan dosen senkes til det laveste nivået som trengs for å forhindre nye blister og for å holde bivirkningene til et minimum. En kortikosteroidkrem kan også brukes direkte på blærene.
• For å holde dosen av kortikosteroider lave, kan legen din foreskrive ekstra medisiner som undertrykker immunforsvaret. Disse inkluderer:

azathioprin

mykofenolatmofetil

• metotreksat
• cyklofosfamid
• rituximab
• Antibiotika, antivirale og antifungale midler
• Noen av disse kan foreskrives for å hindre andre infeksjoner.

Intravenøs (IV) Fôring

Hvis magesårene dine er alvorlige, kan du ikke spise uten smerte. Du må kanskje bli matet gjennom blodårene dine. Dette innebærer bruk av en intravenøs (IV) tilkobling.

Plasmaferese

I svært alvorlige tilfeller kan en person gjennomgå en prosedyre kjent som plasmaferese. Denne prosedyren er ment å fjerne antistoffene som angriper huden fra blodet. Under denne prosedyren fjernes plasma- eller væskedelen av blodet av en enhet og erstattes med donert plasma. Denne behandlingen kan være veldig dyr.

Sårbehandling

Hvis blærene er alvorlige, må du kanskje være på sykehuset for å få sårbehandling. Denne behandlingen ligner på hva som er gitt for alvorlige forbrenninger. Du må kanskje motta IV-væsker og elektrolytter hvis du har mistet for mye væske ved å skylle blærene.

Behandlingen av blærene kan også omfatte:

dumme pastiller for munnblærer

beroligende lotioner

• våte dressinger
• smertestillende medisiner
• myke dietter
• unngå krydret eller surt mat som kan irritere blærene
• unngå for mye sollys
• Hvis blærene i munnen din holder deg fra å pusse eller tenner tennene dine, kan du trenge spesiell oral helsebehandling for å hindre tannkjøttsykdom og tannråte. Se tannlegen din for å spørre dem om munnpleie.
• Komplikasjoner Hva er komplikasjoner av Pemphigus Vulgaris?

Komplikasjonene av pemphigus vulgaris kan være dødelig og alvorlig.

De kan omfatte:

hudinfeksjoner

sepsis, eller infeksjonsspredningen gjennom blodet

• dehydrering
• bivirkninger av medisinering
• OutlookWhat er langtidsperspektivet for personer med Pemphigus vulgaris?
• Hvis ubehandlet kan pemphigus vulgaris være livstruende. Den vanligste dødsårsaken er en alvorlig sekundær infeksjon.

Pemphigus vulgaris er en livslang tilstand. Det kan ikke helbredes. Imidlertid går de fleste inn i remisjon etter å ha mottatt kortikosteroider. Forbedring er vanligvis lagt merke til innen dager etter at kortikosteroider startet.

Blærene vil helbrede sakte, spesielt de i munnen. I gjennomsnitt stopper blærene i to til tre uker. Helbredelse av blærene tar seks til åtte uker i gjennomsnitt. Men full helbredelse kan noen ganger ta år. Noen individer må kanskje holde seg på en lav dose medisinering for livet.