Faktor VII mangel : Årsak, symptomer og diagnose

Oversikt

Faktor VII mangel er en blodproppssykdom som forårsaker overdreven eller langvarig blødning etter en skade eller kirurgi. Med faktor VII-mangel, produserer kroppen din heller ikke nok faktor VII, eller noe som forstyrrer faktor VII, ofte en annen medisinsk tilstand.

Faktor VII er et protein som produseres i leveren, som spiller en viktig rolle for å hjelpe blodet til å koagulere. Det er en av ca. 20 koagulasjonsfaktorer som er involvert i den komplekse prosessen med blodpropp. For å forstå faktor VII-mangel, hjelper det å forstå rollen faktor VII spiller i normal blodpropp.

Normal blodklemming Hvilken rolle spiller faktor VII i vanlig blodpropp?

Den normale blodproppingsprosessen skjer i fire trinn:

1. Vasokonstriksjon

Når et blodkar kuttes, blir det skadede blodkaret straks for å senke blodtapet. Deretter frigjør det skadede blodkaret et protein som kalles vevsfaktor i blodet. Frigivelsen av vevsfaktor virker som en SOS-samtale, som signaliserer blodplater og andre koagulasjonsfaktorer for å rapportere til skadens scene.

2. Dannelse av en trombocytt Plug

Trombocytter i blodet er de første som kommer til skadestedet. De knytter seg til det skadede vevet, og til hverandre, danner en midlertidig, myk plugg i såret. Denne prosessen er kjent som primær hemostase.

3. Dannelse av en fibrinplugg

Når den midlertidige pluggen er på plass, går blodproppene gjennom en kompleks kjedereaksjon for å frigjøre fibrin, et tøft, stramt protein. Fibrin wraps seg i og rundt den myke blodprøven til den blir en tøff, uoppløselig fibrinklump. Denne nye klumpen forsegler det ødelagte blodkaret, og skaper et beskyttende dekke for ny vevsvekst.

4. Sårheling og ødeleggelse av fibrinpluggen

Etter noen dager begynner fibrinklumpen å krympe, trekker sårets kanter sammen for å hjelpe det nye vevet å vokse over såret. Etter hvert som vevet er gjenoppbygget, oppløses fibrinkluten og absorberes.

Hvis faktor VII ikke fungerer riktig, eller hvis det er for lite av det, kan den sterkere fibrinklumpen ikke danne seg riktig.

Årsaker Hva forårsaker faktor VII-mangel?

Faktor VII-mangel kan enten være arvet eller ervervet. Den arvede versjonen er ganske sjelden. Færre enn 200 dokumenterte tilfeller er rapportert. Begge foreldrene dine må bære genet for at du skal bli påvirket.

Ervervet faktor VII-mangel opptrer derimot etter fødselen. Det kan oppstå som følge av medisiner eller sykdommer som forstyrrer faktor VII. Legemidler som kan svekke eller redusere faktor VII-funksjonen inkluderer:

• antibiotika
• blodfortynnere, for eksempel warfarin
• noen kreftmedisiner, som interleukin-2-behandling
• antitymocytglobulinbehandling som brukes til å behandle aplastisk anemi > Sykdommer og medisinske tilstander som kan forstyrre faktor VII inkluderer:

leversykdom

• myelom
• sepsis
• aplastisk anemi
• vitamin K-mangel
• Symptomer Hva er symptomene på faktor VII-mangel?

Symptomene varierer fra mild til alvorlig, avhengig av nivåene av brukbar faktor VII. Svette symptomer kan omfatte:

blødning og bløtvev blødning

• lengre blødningstid fra sår eller tannekstraksjoner
• blødning i leddene
• neseblod
• blødende tannkjøtt
• tunge menstruasjonsperioder
• i mer alvorlige tilfeller kan symptomer inkludere:

ødeleggelse av brusk i ledd fra blødningsepisoder

• blødning i tarmene, magen, musklene eller hodet
• overdreven blødning etter fødsel
• DiagnoseHvordan er faktor VII-mangel diagnostisert?

Diagnose er basert på din medisinske historie, familiehistorie av blødningsproblemer og laboratorietester.

Labtester for faktor VII-mangel inkluderer:

faktoranalyser for å identifisere manglende eller dårlige resultater

• faktor VII-analyse for å måle hvor mye faktor VII du har, og hvor godt det virker
• protrombintid (PT ) for å måle funksjonen av faktorene I, II, V, VII og X
• partiell protrombintid (PTT) for å måle funksjonene av faktorene VIII, IX, XI, XII og von Willebrand-faktorene
• inhibitor tester til avgjøre om immunforsvaret ditt angriper dine koagulasjonsfaktorer
• Behandling Hvordan behandles faktor VII-mangel?

Behandling av faktor VII-mangel fokuserer på:

kontrollerende blødning

• løsning av underliggende forhold
• forebyggende behandling før kirurgi eller tannbehandling
• Kontroller blødning

Under blødningsepisoder kan du få infusjoner av blodkoagulasjonsfaktorer for å øke din koagulasjonsevne. Kombinasjonsmidler som vanligvis brukes, inkluderer humant protrombinkompleks, kryoprecipitat, ferskfrosset plasma eller rekombinant human faktor VIIa (NovoSeven).

Behandling av underliggende forhold

Når blødningen er under kontroll, må forhold som svekker faktor VII-produksjon eller funksjon, som medisiner eller sykdommer, behandles.

Forebyggende behandling før kirurgi

Hvis du planlegger kirurgi, kan legen din foreskrive medisiner for å minimere risikoen for overdreven blødning. Desmopressin nesespray er ofte foreskrevet for å frigjøre alle tilgjengelige butikker av faktor VII før mindre kirurgi. For mer alvorlige operasjoner, kan legen din foreskrive infusjon av koagulasjonsfaktor.

OutlookWhat er langsiktig Outlook?

Hvis du har den ervervede form av faktor VII-mangel, er det sannsynligvis forårsaket av enten medisiner eller en underliggende tilstand. Dine langsiktige utsikter er avhengig av å løse de underliggende problemene. Hvis du har en mer alvorlig arvelig form av faktor VII-mangel, må du jobbe tett med legen din og ditt lokale hemofili-senter for å håndtere blødningsrisiko.